106-第106章 脂膜炎
脂膜即皮下脂肪层，原发于脂膜的炎症称脂膜炎。病理组织学上可分为4类:即间隔性、小叶性、混合性及脂膜炎伴血管炎。106-1.jpg
病理组织学检查是诊断各种脂膜炎的重要手段。活检取材应有足够深度。如病损处于早期阶段，病理组织学上可以区分脂膜炎是原发于脂肪小叶抑或是小叶间隔。
本章主要叙述原发性脂膜炎。别的章节中已较为详细论及或临床上十分罕见，且分类学上又尚未公认的少数疾病。本章不予叙述。
目录：
第一节 特发性结节性脂膜炎（2楼）
第二节 皮下脂质肉芽肿病 （3楼）
第三节 a1一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 （4楼）
第四节 胰腺性脂膜炎 （5楼）
第五节 组织细胞吞噬性脂膜炎（6楼）
第六节 冷性脂膜炎 （7楼）
第七节 类固醇激素后脂膜炎 （8楼）
第八节 人工性脂膜炎（9楼）
第九节 硬化性脂膜炎 （10楼）
第十节 嗜酸性脂膜炎（11楼）
106-1-第一节 特发性结节性脂膜炎
本病为多发性、对称性成群的皮下脂肪层炎性硬结或斑块，伴反复发热，可有内脏损害。1892年Preifer首次描述本病，1925年Weber以复发性非化脓性结节性脂膜炎亦报道了1例，1928年Christian在上述病名前加上发热性并报道了更多病例，以后人们常简称为Weber-Christian综合征。由于这一综合征的临床特征和系统性累及的程度有很大差异，其中不少病人已被发现有明确的病因而被另行分类和命名。近年人们逐渐不再用Weber-Christian综合征这一名称，而改用特发性结节性脂膜炎。
1.病因和发病机制
病因不明。有报道本病存在高水平的循环免疫复合物，这些免疫复合物可能引起皮下脂肪受损。下述的a，一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、胰腺性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎和人工性脂膜炎均因有泡沫细胞而曾被认为是We-ber-Christian病。
2.组织病理
以脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，纤维母细胞增生，最后大量胶原纤维增殖而纤维化。
3.临床表现
(1)皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1-2cm大小，大者可达10 cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和水肿;部分则仍潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但结节常与皮肤粘连，活动度小。自觉痛感和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但于前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40r -，呈弛张热型，持续I一2周后逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称为“液化性脂膜炎”。
(2)内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前，内脏损害在后;也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状常在损害较大时才显示出来。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疽和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、’肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。
4.实验室检查
血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、血细胞下降和血小板低下。
5.诊断和鉴别诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。需与下列疾病鉴别。
(1)结节性红斑:春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3-4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。
(2)硬红斑:结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性肉芽肿。
(3)皮下脂质肉芽肿病:本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。
(4)胰腺炎或胰腺癌发生的胰腺性脂膜炎:其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影子细胞存在。
(5)al一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎:结节易于液化和溃疡严重，系统性损害广泛，血清。、-抗胰蛋白酶水平低下或缺乏。
(6)组织细胞吞噬性脂膜炎:组织病理有特征性，表现为小叶性脂膜炎伴有大量组织细胞和多个“豆袋”细胞。
(7)其他疾病:部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。
6.治疗
本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯唆、硫哇嚎吟、环磷酞胺、环抱素A、反应停等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天60一80毫克和非类固醇抗炎药有明显效果。
106-2-第二节 皮下脂质肉芽肿病
本病又名 Rothmann-Makai综合征。1894年Rothmann首次报告，1928年 Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是儿童的非发热性结节性脂膜炎的变型。1.病因
虽有作者认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚。
2.组织病理
早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着。
3.临床症状
基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5--3cm大小，但大者也可达 10一15cm。质较硬，表面皮色呈淡红色或正常皮色。主观感觉缺如，仅具轻压痛。结节数目不等，散在分布于面部、躯干和四肢，其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。
4.诊断与鉴别诊断
本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。根据这些可与结节性脂膜炎鉴别。
5.治疗
本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参照特发性结节性脂膜炎。
106-3-第三节 a1一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
本病为相似于结节性脂膜炎的一种皮下脂膜炎，可伴有al一抗胰蛋白酶的缺失。1.病因和发病机制
血液中一种重要的。1一抗胰蛋白酶的遗传性缺失。al一抗胰蛋白酶缺乏程度，可分为四类，ZZ或SS为纯合子表型，系完全缺乏型，MS或MZ为杂合子表型，系部分缺乏型。al一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎病人中大部分为ZZ纯合子表型。
a，一抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的一种多肤糖蛋白，可阻抑胰蛋白酶的活性，但也可阻抑其他蛋白酶，如中性粒细胞和单核细胞的弹性硬蛋白酶、胰弹性蛋白酶、丝氨酸蛋白酶、胶原酶、第珊因子和血管舒缓素等。这些蛋白酶在炎症反应中起着重要作用。
al一抗胰蛋白酶的缺乏加速了淋巴细胞和吞噬细胞的活化，形成严重的炎症，并在上述多种蛋白酶作用下产生坏死。
2.组织病理
最特征性的病变是脂肪小叶和间隔内的脂膜炎，有严重坏死和化脓，也可见血管炎、出血或栓塞性静脉炎等改变。但即使在坏死组织穿透表皮时，与坏死小叶和间隔的相邻部位仍可见正常的脂肪。
3.临床表现
本病从儿童至老年各个年龄段均可发病。早期损害似蜂窝组织炎，好发于躯干和四肢近端，类似于结节性脂膜炎，但有三个特征:①皮下组织损害的液化、脓肿形成和排出坏死物;②损害常因外伤和清创术而促发;③系统损害常见如胸腔积液、肺气肿、肺栓塞、肝硬化、血管炎、尊麻疹和血管神经性水肿。
4.诊断
严重的脂膜炎和自发性溃疡，血清或血性液体排出，组织学上表现为脂膜炎，血清al一抗胰蛋酶水平低下或缺乏，表型测定为ms或ZZ型。
5.治疗
首选治疗药物为氨苯矾，每天150毫克。抗生素治疗无效。皮质激素治疗效果不明显，偶尔还可致病情恶化。免疫抑制剂疗效不肯定。在重症病例如有肺气肿、肺纤维化或肝功能衰竭，可用。1一抗胰蛋白酶，每月10克，价格昂贵。用转基因羊生产大量。，一抗胰蛋白酶这一研究，尚处在探索阶段。
106-4-第四节 胰腺性脂膜炎
本病又名胰腺性皮下结节性脂肪坏死，临床症状与结节性脂膜炎极为相似，除皮下结节外，常伴有关节炎、胸膜渗出和腹水等全身症状。1.病因和发病机制
胰腺炎可引起胰腺周围肠系膜和大网膜的脂肪坏死，也可累及皮下组织的脂肪细胞。一般认为此是由于胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶释放人血，引起弥漫性的血管病变而导致脂肪坏死。
2.组织病理学
类似于急性出血性胰腺炎，灶性脂肪坏死，伴有影子细胞，周围组织有单核细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞与异物巨细胞浸润。
3.临床表现
男性多见，男女比例为3--5:1，皮损为多发性隆起的红色结节，1一2厘米大小，多见于躯干或四肢远端。轻型病例结节可消退而不形成溃疡，但多数病例的结节可形成无菌性坏死性脓肿，自然破溃后流出粘厚的、棕色油性物质。其他表现有关节痛或关节炎、胸膜炎、心包炎和脊柱炎。
急慢性胰腺炎，外伤后胰腺炎以及胰腺肿瘤者均可发生本病 。胰腺肿瘤者，其皮肤损害与全身不适和关节疼痛的程度有正相关关系。
CT在测定胰腺损害和皮下脂肪坏死的部位和大小有价值。少数情况下，急性脂膜炎可有尿淀粉酶增高而无明显的胰腺疾病。
4.诊断及鉴别诊断
急慢性胰腺炎、胰腺肿瘤或其他胰腺疾病的病史，组织病理改变为脂肪坏死及多形性炎性细胞浸润可确诊。皮肤表现有时需与结节性红斑、变形性血管炎和药疹等相区别。
5.治疗
针对原发和潜在的胰腺疾病进行积极的治疗，抬高患肢及对症处理。
106-5-第五节 组织细胞吞噬性脂膜炎
1980年Winklman首先提出本病，Crotty和Winkalman于1980年开始报道，其特征为全身触痛性多发性皮下结节和遍及网状内皮系统的组织细胞良性增生。1.病因和发病机制
淋巴细胞和组织细胞的增生或为原发性增生或为继发于病毒感染如Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒。增生的淋巴细胞所产生的细胞因子是巨噬细胞活化的重要因素。
2.组织病理
有特征性的诊断意义，主要为小叶性脂膜炎和脂肪坏死，与坏死和出血混杂在一起的组织细胞增生和炎性细胞的聚集。组织细胞为良性形态，有明显的吞噬活力，一些组织细胞吞噬了红细胞、白细胞、血小板及它们的碎片，使细胞外观像装满豆子的口袋，因而称之为“豆袋胞”。病变外围可有毛细血管增生或纤维细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
尸检于肝、脾、淋巴结、骨髓、心肌、肺和消化道可见类似吞噬细胞的组织细胞增生。
3.临床表现
本病过去不少病例被划人系统性结节性脂膜炎(Weber-Christian综合征)。皮损为反复发作的2-4厘米大小、棕黄色或暗红色触痛的皮下结节和斑块，偶可累及上肢或躯干，伴有口腔粘膜、肛周和外阴部的糜烂或溃疡。疾病后期可见紫瘫性损害。有全身症状，如乏力、高热、关节痛等，并可有肝脾肿大，贫血、白细胞减少、血小板减少、低蛋白血症、进行性肝功能异常、肾功能衰竭、血纤维蛋白一纤维蛋白原降解产物增多以致出现不能治愈的出血性症状，发生血管内凝血和继发败血症。
4.治疗
对于进行性加重病例，可试用细胞毒药物，有报导使用环磷酞胺可使病情缓解和长期存活，其作用可能为抑制了T淋巴细胞的活化和增生。硫哇嗦吟和糖皮质激素联合治疗以及静脉注射大剂量免疫球蛋白已有病情缓解的报道。
106-6-第六节 冷性脂膜炎
本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织而引起的物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害。1.病因和发病机制
本病多发生于婴幼儿，可能与其皮下脂肪组织内饱和脂肪酸含量较多，脂肪熔点增高有关。在成人则多见于冻疮患者或穿紧身衣裤所致的血循环不良者。部分患者的纤维蛋白溶解活性和冷纤维蛋白原增高。有的作者则将此病归因于血小板功能异常。
2.组织病理
主要病理变化为急性脂肪坏死。在真皮和皮下组织分界处血管周围和脂肪小叶内有嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的浸润。此后，脂肪细胞破裂融合成囊状结构。
3.临床表现
本病好发于冬季，受冷后数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2一3厘米，也可增大或融合成斑块。质硬、触痛。呈紫给色。如不再受冷则经2一3周斑块逐渐自行消退，皮面颜色也恢复正常而不留痕迹。冬季滑雪、骑摩托车和穿单薄牛仔裤者，其臀部和股部也易发病。
4.治疗
保暖和避免受冷，避免穿过于紧身的衣裤。饮食要有足够的热量。
106-7-第七节 类固醇激素后脂膜炎
1.病因所有病例均于短期内用过大量糖皮质激素，并于停用或减量后发病。有人认为在糖皮质激素突然减量或停用后，类脂的快速移除可能导致脂肪细胞损伤。但目前仍不清楚为何本病仅发生于儿童而不发生于成人。
2.流行病学
迄今为止，已报告的病例均为儿童。
3.病因和发病机制
不明。所有病例均于短期内用过大量激素，并于停用或减量后发病。故本病病因与脂肪代谢障碍可能有关。
4.组织病理
病变在脂肪小叶。有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现，该细胞内可见针形裂隙。脂肪小叶间隔无病变。有一死于心力衰竭的病例，其整个肠道有脂膜炎病变，病变与皮下脂肪的类似。
5.临床症状
患有风湿热、肾炎或白血病的儿童于短期内系统性地大量应用糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的1一13天之内发生皮下结节。结节0.5一4厘米大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚较多之部位，如颊部、下领、上臂和臀部等处。结节经数周或数月后可自行消退，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。
6.诊断
本病仅见于儿童，在短期内大量应用皮质激素并骤然减量或停用后发生。结节多发生于脂肪积聚处，能自行消退，无全身症状。故易与结节性脂膜炎等疾病相鉴别。
7.治疗
无特殊治疗，损害可自行消退而无疤痕。
106-8-第八节 人工性脂膜炎
人工性脂膜炎是由于皮下脂肪内注射了某些物质如药物或油剂等后出现的皮下结节。1.临床表现
主要是皮下结节，可发生液化，排出血清样或脓性液体。病损发生位置视注射部位而定，常见于三角肌、大腿和臀部。注射的药物常见者有吗啡、镇痛剂、度冷丁或硅酮苯。服毒者的脂膜炎经常发生在毒品注射处。强迫性精神病患者可能注射牛奶、粪便等，临床表现奇特，有蜂窝组织炎和溃疡形成。
2.组织病理
根据不同的物质产生不同的非特异性组织学改变。在急性炎症期可见中性粒细胞的聚集和局限性的出血或脂肪坏死，后期可见异物巨细胞和纤维化。
3.治疗
抗生素控制感染和湿敷料有一定疗效。戒毒和精神疾病的治疗极为重要。
106-9-第九节 硬化性脂膜炎
本病又称脂肪皮肤硬化症或硬皮病样皮下组织炎。好发于小腿部，可有小腿静脉郁滞和小腿溃疡。1.病因和发病机制
本病病因不明。多数学者认为可能是多种因素共同作用所致。不少病人有小腿静脉郁滞，反复蜂窝组织炎和纤溶活性降低。由于小腿静脉功能不全，组织缺氧，血管壁通透性增高，纤维蛋白渗出，白细胞栓塞和内皮细胞损伤，促使纤维母细胞，内皮细胞和肥大细胞活化，最终使皮下筋膜和纤维性间隔增厚。
2.组织病理
在病变早期有小叶和间隔淋巴细胞浸润，至中期可有脂肪坏死、间隔增宽、纤维素沉着和炎性细胞浸润，在晚期则有纤维间隔透明变，硬化显著，真皮层纤维增生或萎缩，静脉管壁增厚，血管周围有多种炎性细胞浸润。
3.临床表现
好发于女性。在急性期于下肢有境界清楚之红斑，肿胀，具触痛，体温升高，似结节性红斑或持久性蜂窝组织炎，此后皮损颜色转暗，有鳞屑。在慢性期呈板样硬化、萎缩、凹陷、明显色素沉着和静脉曲张。
4.治疗
弹力绷带、丹参、抗生素及理疗可试用。
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