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发表于 2008-12-4 09:11:01
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87-4-第四节 临床表现和诊断
1.临床和X线表现
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5 m( A3 @! ?, j2 w 本病的临床表现和X线影像学改变密切相关。从本病的病名“弥漫性特发性骨肥厚”可以看出本病可以累及全身大多数骨骼,病变部位的不同其临床和影像学表现也不尽相同。
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# K& E9 j" C' V+ M: T; R! A 在活动度相对较小的胸椎其最为特异性的改变为形成的新骨由一个椎体连续地跨越至另一个椎体(图87一3),前缘和右侧缘较为明显,这可能与左侧有主动脉弓压迫有关。沿前纵韧带形成的新骨常较正常的前纵韧带宽而厚,提示在前纵韧带骨化前即有前纵韧带的过度增生。新骨与紧邻的椎间盘和椎体骨皮质间常常存有间隙。当椎间盘无病变时,形成的新骨可以紧贴椎体,不易与炎性脊柱关节病区分;当椎间盘发生退形性病变时,椎间盘外突可引起椎体前缘骨质增生和骨赘形成,进一步推移前纵韧带使之呈波浪状。在活动度相对较大的颈椎和腰椎,椎关节强硬较骨桥形成更为明显,可引起椎管狭窄的临床表现。有报道,一些患者在主动脉弓形成大的动脉瘤时对病变的新骨产生压迫而使病变明显缓解,提示本病形成的新骨与体内正常的骨骼一样处在一个骨沉积和重塑的动态过程中。
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脊椎外X线表现以骨盆区的异常最为常见,包括附着点区域如骼岭、坐骨结节、股骨转子和耻骨联合的骨增生肥厚;骼腰lift结节和骸骼等韧带的钙化和骨化;髓臼外侧部和上耻骨缘可有骨质增生;除骸骼关节前面可有骨质增生外,本病极少累及能骼关节。 2 p9 X$ M! g( x3 F
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外周的新骨形成亦以附着点区域最为明显,主要在足跟、骸骨、鹰嘴突、附骨、脓骨和手等部位附着点区域,发生骨肥厚和骨化。前臂和小腿间的骨间膜附着处也可出现骨肥厚改变。周围关节病变与普通骨关节炎改变类似,可有指骨簇增宽、骨皮质增厚、籽骨增大、骨疵和关节囊新骨形成等,周围关节病变可先于脊椎病变前发生。 9 B8 ~* a m4 u* b. ]* X6 k
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大部分患者无临床症状,部分患者可有颈、腰背和外周关节的僵硬以及四肢的疼痛。由于韧带的增厚和缩短,可使肩关节和髓关节在内旋时产生疼痛,使膝和手关节呈屈曲状,并导致继发性骨关节炎改变。少数患者由于外周的附着点区域病变,如跟骨骨刺,可产生局部疼痛症状。
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+ m4 b4 a6 K4 L 严重的临床表现主要是形成的新骨阻塞和压迫其他组织所造成。颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状;后纵韧带骨化和脊椎旁关节肥厚可压迫脊髓引起脊髓病变,重者导致瘫痪,但此种情况非常罕见。
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2.诊断 * I2 O& N7 b8 k7 H. c2 p6 b
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本病主要依靠影像学诊断。最常用的检查是对疑有病变的脊椎行后前位和侧位 X线平片检查,对疑有椎管狭窄者可行CT检查;MRI可发现韧带骨化前的韧带肥厚。
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未发现本病与人类白细胞抗原有相关性。常规血生化检查和血沉正常,所有与高胰岛素血症相关的疾病和辅助检查可出现异常,如高血压、肥胖、成人发病的糖尿病、血脂异常、痛风等。
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诊断DISH中脊柱的病变需要以下三条标准:①至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化和骨化,伴或不伴明显的赘生物;②椎间隙存在,缺少典型的退行性椎间盘疾病广泛的改变;③无骨突关节的骨强直或侵蚀、硬化,或骸骼关节的骨融合。 6 T K* v( n' S' f
; g4 ]: f- ~$ X9 B 本病应与退行性椎间盘病和强直性脊柱炎相鉴别。前者往往有椎间盘受累,脊柱变短,有椎体边缘硬化或真空现象;后者有椎小关节模糊,强直和骼骼关节侵蚀、硬化或融合。 |
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