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发表于 2008-12-15 11:16:47
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44-3-第三节 咽喉部的表现
自身免疫病伴喉部损害者并不少见,但常不为病人和医师重视。1999年倪道凤等观察到的自身免疫病病人喉部改变有粘膜红斑、构状软骨活动受限、构状软骨或声带粘膜充血、粘膜干燥、结节、溃疡。临床表现为咽喉干燥不适、说话易疲劳、声音嘶哑、饮水呛咳、咽喉疼痛,严重时可能引起喉梗阻,需紧急处理。本组32例自身免疫病病人喉部改变的发生率为34%,8例类风湿关节炎病人出现环构关节活动受限、构状软骨粘膜充血、喉粘膜干燥、粘膜下结节。几乎所有的贝赫切特病都出现口腔粘膜的复发性溃疡,这成为诊断的必备症状。本组的1例虽在口腔和口咽部未见溃疡,但在喉咽侧壁、梨状窝、会厌、构状软骨表面可见红肿,并广泛密布溃疡。 ; l6 \! H e) n
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1.风湿关节炎
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( Q/ X- v% V+ H' F 可影响喉、耳和鼻,其中喉部受累的情况要较耳、鼻受累严重得多。在头颈部主要侵犯颈椎、颖领关节、涎腺而间接引起耳鼻咽喉科症状。26%}53%的RA病人有喉部受累,一项尸检研究提示,可能有高达80%的RA病人喉部受累,除有环构关节固定外,还有喉肌萎缩和其对应的迷走神经及喉神经萎缩。
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(1)环构关节炎:RA易侵犯喉部,环构关节是最常受累的部位。类风湿性环构关节炎占环构关节炎的25%。与类风湿关节炎其他关节的病理改变相似,早期为滑膜炎,引起滑膜增生,纤维渗液沉积,关节面上形成血管聆,关节软骨逐渐被破坏,最后纤维组织或骨组织封闭关节腔,形成关节强直。临床表现有时与喉镜或放射线检查发现的关节异常的相关性较差,虽然有的病人在急、慢性期并无症状,但体格检查可能发现问题。急性环构关节炎通常与RA的恶化同时发生,但也可发生于RA的静止期。慢性环构关节炎更常见,但由于其非特异性或缺乏症状,通常不被识别。急、慢性环构关节病均可引起急性气道梗阻。急性期症状通常为声嘶、咽痛、耳部牵涉痛、吞咽和说话时咽喉胀满感和紧缩感。呼吸道感染时可出现反复发作的喉喘鸣和呼吸困难,严重时导致急性喉梗阻,喉镜检查可见构状软骨区充血肿胀,声带正常、轻度水肿或呈弓形。慢性期主要表现为声音嘶哑,急性期症状可反复发作,因慢性喉狭窄,可出现喉喘鸣。检查可见构状软骨表面粘膜粗糙、增厚,声门裂变窄,发音时声带呈弓形,各种程度的构状软骨固定,声带可固定在正中或旁中位。声带固定或运动受限可由环构关节及软骨固定引起,也可由喉肌及相应的迷走神经和喉神经萎缩引起。全身应用类固醇激素对消除急性环构关节炎的气道梗阻通常有效,局部激素注射也曾在部分病例应用。已有关节严重破坏或强直的慢性环构关节炎病人可以从手术干预中受益。对出现梗阻症状的病人除可行永久性气管切开外,还可通过手术使受累声带之一向一侧外移改善通气,如在内镜下应用激光行声带切除术或构状软骨切除术,对颈椎病病人可通过颈外径路手术。环构关节病对行气管内插管全麻的病人有特殊的威胁。急性气道梗阻的并发症不仅可能出现在插管过程中,更可出现在手术结束拔管后,气管内插管可引起声带水肿,当插管去除后气道将更加狭窄,可能导致梗阻。对应用镇静剂或病变累及颖下领关节或寰枢关节的RA病人,术后期间维持气道通畅尤为重要。 ( H$ J' ]0 ~/ G2 l2 c
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(2)类风湿结节:可出现在会厌、环构关节区、声带(见彩图44一1)、室带,几毫米至较大的融合性团块,可累及喉深层的结缔组织。有时不易与声带息肉和声带小结鉴别,需病理检查来确诊。喉部结节可先于其他部位的结节出现,其对喉结构的影响要较临床上发现的普遍。较大的结节可引起气道梗阻和吞咽困难,结节的水肿和纤维化也可引起气道梗阻。类风湿结节在喉部引起的症状取决于发生的部位,声带上的类风湿结节多位于声带实质且可伴有炎症,此种结节切除后声带多留有瘫痕而造成持续性声嘶。Sorensen等报道了一例发生于左侧甲状软骨后上方的2X2cm大小的类风湿结节,只有吞咽困难而无声哑及呼吸困难等表现,该结节被怀疑与应用2年甲氨蝶吟有关,改用秋水仙碱后吞咽困难的症状缓解。因甲氨蝶吟可使5%-10%的RA病人出现类风湿结节的风险加大,随着该药在治疗类风湿关节炎的应用越来越广泛,可以预见到类风湿结节在上呼吸道的发生率将逐渐增加。自身免疫病累及声带出现结节的除类风湿关节炎外,干燥综合征和SLE也可以声带小结样病变出现声嘶为首发症状而首诊于耳鼻咽喉科医师,其结节特点不同于类风湿结节,为一白色、孤立的横跨粘膜下层的小结。
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(3)吞咽问题:类风湿病人伴吞咽障碍很常见。病因复杂,涉及颈椎、环构关节、颖领关节、食管、涎腺和咽喉肌肉等部位。类风湿炎性和退行性改变累及颈椎骨部和韧带,约三分之一病人出现颈椎关节半脱位。颈椎垂直脱位和外生性骨赘压迫咽和食道后壁,可引起吞咽受阻;保守的估计有 15%一20%的RA病人可发生干燥综合征,至唾液分泌减少,导致吞咽费力和吞咽困难;颖领关节和喉部炎症引起的咀嚼痛和吞咽痛也妨碍正常进食;RA可像其他胶原血管疾病一样影响食道,多由喉部病变直接扩展引起,引起食道运动异常和反流性疾病。RA病人可出现反流性喉炎,但胃食管反流是否能引起构状软骨固定还不清楚。 " l' p& R" ?% b' J1 v
0 M, Z0 A$ K5 e4 r5 S) Q (4)阻塞性睡眠呼吸暂停:类风湿关节炎的女性病人似乎有较高的发病率,原因涉及多方面:喉部类风湿可引起声门慢性梗阻;颖领关节炎能造成下领骨裸状突破坏及下领升支明显变短,形成后天性小领畸形,后气道间隙变窄;此外,颈椎脱位或半脱位不仅能直接压迫气道,还可压迫脊髓,损害呼吸的神经调控功能,使上气道开放肌受影响。 ) f3 d& x: P' w& P) c% S9 E$ K
7 k6 |; i) e9 g$ V& ?8 R! z RA累及颈椎引起的耳鼻咽喉科表现为颈椎受累,这是RA的常见并发症,耳鼻咽喉的并发症通常反映了颅神经受损、脑干及小脑受压的体征。受累的颅神经有三叉神经、舌咽神经、迷走神经,症状有面部疼痛或麻痹,张口反射消失,可有声带麻痹。出现呼吸困难、声嘶和喘鸣可能提示因颈椎垂直半脱位而发生脑干受压,这一危险的并发症虽然罕见,但值得医师注意,尤其在对RA病人进行内镜检查时。
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" A4 Q. B) x- G- ~- y+ n8 c9 { 2.系统性红斑狼疮 # }5 y ?, y6 q/ J/ R. B
3 I' V1 Y" Q7 U6 T 与RA不同,SLE在上气道的病变主要为粘膜病变。9%一52%的病人有粘膜病变,且可为其首发症状,但喉粘膜深在,常不被重视,不易发现。最常见的表现包括口、咽和鼻溃疡。从病理角度可将SLE引起的咽喉病变分为三类,分别是粘膜病变、浆膜病变或滑膜病变及小血管炎。粘膜损害的急性期口咽腔侵犯多见于颊部和硬鳄,粘膜出现红斑、糜烂或浅溃疡,疼痛,病变局限后可有白色角化边,有时波及舌粘膜。喉部及下咽粘膜损害多在声带和会厌,也可在室带或声门下,为水肿或溃疡性改变,可出现弥漫性喉水肿。症状为声嘶、咽痛,甚至呼吸困难,严重者需糖皮质激素注射或行紧急气管切开术。典型的急性发作均伴有其他部位的炎性活动,但也有出现在SLE静止期的。反复发作或转为慢性后,喉腔内形成结节或瘫痕,严重时引起喉狭窄。喉镜下可见声带、会厌、梨状窝充血、水肿、糜烂和溃疡,粘膜和粘膜下出血和血肿形成;浆膜或滑膜损害常表现为环构关节炎、喉软骨膜炎和声带麻痹,出现声嘶、咽喉痛,检查可见关节肿胀、声带活动受限。SLE的声带麻痹多继发于环构关节炎,也可继发于颅神经病、外周神经病,大多数病例应用糖皮质激素后声带症状改善;小血管炎者可引起血管性水肿,构肌坏死,声带上形成类风湿结节样的结节。血管炎引起的神经病变和肺动脉高压,能造成迷走神经和喉返神经损伤,出现单侧或双侧声带麻痹。早期粘膜病变经皮质类固醇激素等全身治疗后,能取得较好效果,但对喉狭窄等后期病变难以奏效。
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3.系统性硬化
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* @/ B$ w5 a7 J3 Y7 l 头、颈部受累(主要为皮肤和食管)见于80%的硬皮病病人。系统性硬化时舌、齿跟、软愕1、咽喉处的粘膜均可硬化萎缩。舌肌萎缩、舌系带硬化可致舌不能伸出口外,悬雍垂、愕帆硬化使咽门窄小,少数病人可有声音改变。食管功能下降是本病的一个典型特征,粘膜下组织纤维化和平滑肌萎缩导致食管运动降低和弛缓‘。75%以上的系统性硬化病人有食管运动减弱,临床表现为咽下困难、胃灼热、恶心等。食管下端括约肌功能不全引起反复的食管反流,可出现吸人性肺炎和食管狭窄。在一项评估硬皮病胃食管反流的研究中,发现13例病人中有12例出现构状软骨、构间区和室带粘膜水肿,提示与胃食管反流的刺激有关。
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1 A2 j3 F% ^" m2 y* Z" E$ D 4.干燥综合征 / V( D9 I, E) X; \- e+ a1 K
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可累及口腔、咽后壁、喉、气管及支气管。咽喉疼痛和干燥感是常见的症状,但口咽干燥的客观体征并不多见,口咽后壁稠厚牢固的分泌物附着伴食物残渣很少见,鼻咽部检查通常正常。吞咽困难的症状常见,口腔、咽部和舌粘膜干燥,严重时影响咀嚼,致吞咽费力或吞咽困难,食管受累出现粘膜干燥,也可致吞咽困难。SS好伴发淋巴瘤和假性淋巴瘤,也可影响食道产生吞咽困难或胃食管反流。如果体检发现后联合的粘膜明显肥大及红斑时,应考虑肿瘤的可能。口腔检查常见舌、唇、颊粘膜毅裂,龋齿,溃疡,粘膜菲薄、干燥而无光泽;多数病人均可见到不同程度的舌乳头萎缩,可致味觉减退;半数病人有腮腺肿大,大多双侧对称,反复发作可形成肿瘤,可同时有领下腺及附近淋巴结肿大。三叉神经病变可引起面部疼痛和麻木。声嘶、发声困难的症状不常出现,常伴喉、声门下粘膜干燥肿胀,声带表面结节或稠厚粘液附着的体征。声带运动一般正常,提示环构关节罕被累及。气管粘膜干燥可致痰粘稠不易咳出而引起复发性支气管炎。
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5.贝赫切特病
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反复发作的口腔溃疡是贝赫切特病最常见的症状,不出现反复口腔溃疡的贝赫切特病几乎没有。溃疡主要在唇、齿眼、舌及颊粘膜,愕,扁桃体及咽部罕见。通常这些溃疡是该病的首发表现,溃疡疼痛,呈圆形或卵圆形,有白色或淡黄色伪膜,四周边缘明显。溃疡在2周消失,而无癖痕。罕见的左软愕和咽中部巨大的(2.4x2.7cm)肉芽肿性顽固性溃疡也有报道。 ' T4 t) J; {3 ]- ~3 Q
! e. V$ O3 P( K: i, j- ~) f 6.韦格纳肉芽肿 ; r* P4 M1 H9 ~
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口腔韦格纳肉芽肿可出现在其他器官病变之前。主要表现为齿眼呈紫红色增生并有痕点,弥慢性小涎腺病变,牙齿松动、脱落和口腔粘膜溃疡等。喉受累者6%一25 。约有20WG病人发生声门下狭窄,声门下受累时可无鼻部病变。当WG发作时,年龄尚小于21岁的病人,以后更易出现声门下狭窄。气管内腔的破坏是由急性炎症,瘫痕结ha或二者兼有造成的,引起气管或大的支气管狭窄,出现声嘶、呼吸困难和喘鸣。韦格纳肉芽肿发病率在性别上无差异,但90%的气管狭窄病人发生在女性。气管狭窄症状常发生在其他部位病变后数月或数年,但气道梗阻症状也可表现为首发症状。与RP不同,WG典型的气管病变仅局限在声门下区,不超过声带下5mmo WG可出现声带麻痹,通常是因血管炎影响颅神经或外周神经的结果,并伴发其他器官的活动性病变。活动性神经系统血管炎提示要应用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。 Q* o& m" y2 D$ y, Y' Z2 m2 Q4 w, O
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7.多肌炎与皮肌炎
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多肌炎和皮肌炎是病因未明的骨骼肌炎性疾病,常累及近端肢带肌、颈肌和咽肌等,皮肤、心脏、胃肠、肺脏等多系统亦可受累。肌肉病变以骨骼肌纤维变性、坏死、肌纤维再生、束周肌纤维萎缩为特征。典型症状为肢体近端肌及颈肌对称性进行性无力或疼痛。颈肌受累时,曲颈、抬头困难,头重不可支。舌肌和咽肌受累时可出现吞咽困难、呛咳、发音或构音障碍,言语不清。呼吸肌受累时可出现呼吸费力或劳力性呼吸困难。喉肌受累时可出现声音改变或嘶哑,喉镜下可见声带松弛。
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8.风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎 7 }- {$ V( Q7 s. t* R( v
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咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现为典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或言语停顿等,还可有间歇性嘶哑。 " w) w* W% T4 ]* S3 R
, T+ |* e( e& D, |: B7 u2 J0 _" V 9.复发性多软骨炎
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* T' o' f- ]( ~1 H 喉、气管及支气管受累常为预后不良的表现,可致喉及声门下狭窄、气管及主支气管狭窄。症状包括气管环和喉软骨触痛、嘶哑、咳嗽、致命性的上或下呼吸道阻塞,偶有失音和吸气性喉鸣,咳血比较少见。气道受累最多见的部位是气管,可影响一特定部位或其全长。虽然有23%-56%的RP病人在疾病的进程中会累及气道,但只有 巧%的病人出现呼吸改变。最初的气道受累是因为炎性水肿所致的狭窄,随疾病进展,呼吸障碍可来自于瘫痕纤维化或气管软骨环破坏塌陷而造成的气道梗阻。在制定RP的治疗计划前,明确气道受累的范围是非常重要的。支气管镜检查是评估病变范围及严重程度最直接的方法,CT和MRI检查可能会提供更多的信息。急性气道塌陷将是灾难性的,导致迅速死亡。糖皮质激素对减轻急性炎J性症状的效果很好,伴发的喉和声门下水肿可能有气管切开的必要。在对62例RP病人的临床分析中,8例(12.9%)在诊断时有喉气管受累,最终为 19例(30.6%),绝大多数的表现为咳嗽和呼吸困难,8例有甲状软骨、气管软骨触痛,3例不得不行气管切开。唐福林等观察的19例RP病人中,以喉、气管、支气管病变为首发症状者9例(47 ),14例(73.7%)在其病程中亦有不同程度的受累,表现为声嘶、哮喘、呼吸困难、肺不张等,且常合并肺部感染。从受累器官的先后和频率来看,喉、气管、支气管受累最早,且频率最高。如不进行详细的病史询问和全面的体格检查,而仅集中在局部进行处理,易导致误诊、误治而影响预后。本组中有5例曾在外院诊断为哮喘、慢性阻塞性肺病等,直至出现严重的支气管塌陷才考虑本病。耳软骨炎的发生仅次于呼吸道的损害,耳软骨炎同时伴有喉、气管受累和鼻软骨炎者,有利于RP的诊断。农辉图等观察 11例 RP,喉气管支气管软骨炎3例,表现为咳嗽、发热、声嘶、呼吸困难,喉镜检查见声门充血、水肿、狭窄,颈侧位X线平片及喉断层片示喉及气管腔狭窄,支气管显微镜检见气管、支气管腔塌陷、狭窄,气管软骨环结构不清。组织学活检:软骨细胞退行性变,溶解,软骨基质液化形成微囊及裂隙。 $ v. |7 v9 r$ g7 u
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10.强直性脊柱炎 ; R. V! S, G; Z, B; M# r+ q
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AS引起环构关节炎的报道极少,强直性脊柱炎病人可因颈前纵韧带骨化增生,在睡眠时口咽部完全关闭,而出现阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。
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* i( m0 C |* [7 [) N 11.痛风 / p5 v2 ^' j7 O% u9 R, O
G2 z9 }" M) U 喉痛风罕见,从1868一1999年全世界文献上报道的喉痛风病例仅有 12例。痛风典型的受累部位是外耳,也可累及椎间盘、口咽、颈部软骨和舌。喉内的自然病程与身体其他部位所见病变平行。病程可表现为环构关节特征性、急性炎症发作和尿酸盐在喉内软组织和软骨中沉积,急性炎症反复发作最终可导致关节强直。急性期症状为:放散到耳部的喉内疼痛、吞咽痛、吞咽困难、发声困难或喘鸣,当尿酸盐逐渐沉积破坏关节软骨时伴血管黯形成、纤维僵直则引起慢性症状。一例急性发作的喉痛风表现为突发的进行性呼吸困难、失音、放散至双耳的颈部疼痛,体检发现双相喉喘鸣、构状软骨及后联合表面粘膜肿胀、双声带固定于旁中位,肿胀的粘膜活检提示非特异性急性炎症改变,最后病人需气管插管及气管切开治疗;一例慢性喉痛风病人表现为颈部包块5个月,颈中线处间歇性疼痛和肿胀伴局部皮色改变,后为甲状软骨水平颈前中线处持续性肿胀,而无喉部其他症状,喉内检查未见异常,中线右侧甲状软骨板触诊发现不规则、质硬、固定的包块,喉CT提示右甲状软骨板赘生物,顶端钙化。痛风结节最多见于声带,呈外生型生长特点,可被误认为癌,活检可见特征性的尿酸结晶以明确诊断。发生于声门下区或喉室的结节,可只出现发声困难,而无其他喉部表现。
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1 n* u/ Q4 R5 B/ r 12.结节病
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) X( l5 y7 a& S 上气道受累可以是结节病的惟一表现。会厌是最常见受累的部位,其次为室带、声带和声门下区。过去认为声带受累不常见,但有文献报道喉镜检查发现24%的病人有声带异常。喉结节病最常见的表现为气道粘膜苍白、水肿、弥漫性增生,该体征高度提示本病的诊断,此外还可有斑点样小结和团块样病变,粘膜溃疡少见。声音嘶哑是最常见的症状,但由于病变多发于声门上区,病人可表现为阻塞症状。全身应用糖皮质激素治疗喉结节病的作用还有争议,在部分病例,糖皮质激素注射于病损内可能有‘用。外科手术对于由界限清楚、范围局限的团块型病变造成的高度气道梗阻可能有效。结节病还可通过颅神经病或侵犯左喉返神经的纵隔结节影响声带运动。涎腺和颈淋巴结肿大很常见,腮腺常表现为双侧分叶状硬结性肿大,还可有泪腺增生。 5 |8 `) H, F" V$ s' t% g' A
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13.淀粉样变
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淀粉样变是由一种淀粉样物质沉积于器官及结缔组织而引起的病变。最常发生于呼吸道,特别是喉部,其中尤以声带、喉室和声门下腔多见。喉淀粉样变通常是局限性的,只有很少是继发于RA的,表现为暗红色、桔红色小结或弥散性浸润。最常发生在声带,出现声音改变,可伴有喉干燥感及咳嗽。病变广泛者可发生呼吸困难甚或窒息。病程进展一般较慢,但发生急性气道梗阻也有报道。确诊须通过活检及特殊染色,因组织较息肉和其他炎性组织坚实,取材必须较深,否则难得阳性结果。对局部原发性病变,手术切除为目前主要的治疗方法,局部或全身应用糖皮质激素并无效果。气管及支气管淀粉样变常为原发性呼吸道淀粉样变,可分四型:工型为多发型,最常见,气管、支气管粘膜下多发性斑块,可因钙化和骨化形成骨性气管支气管病,主要症状为咳嗽、憋气、喘鸣、血痰。II型为局灶型,气管、支气管内肿瘤样淀粉样变,肺门及纵隔淋巴结很少受累。班型肺间质出现一个或多个圆形结节。N型弥漫性肺间质浸润,预后不良。舌部淀粉样变可致舌肿大,而引起上气道梗阻和阻塞性睡眠呼吸暂停。 6 l) |% ^- D! V4 k, N4 X1 `
. K% ?4 Z( [. o j+ B 14.血管神经性水肿
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血管神经性水肿可发生于多种疾病,表现为受累皮肤或粘膜的局部肿胀。当水肿影响上气道时可发生致命性气道梗阻。与血管神经性水肿有关的风湿病有C1醋抑制物缺乏和低补体血症血管炎(又称低补体血症尊麻疹性血管炎)。由于血清补体成分含量极微,难以测定,故该类疾病的诊断比较困难。C1醋抑制物缺乏可以是后天性的,但更常见的是先天性遗传缺陷病— 遗传性血管神经性水肿的表现。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传病,以皮肤和呼吸道、消化道粘膜反复发作性水肿为特征,该病极易合并各种自身免疫病,如SLE、皮肌炎、干燥综合征等。半数以上病人出现咽喉部水肿,并累及舌体、软愕、会厌及声带。可突然出现重度呼吸困难、声哑。喉水肿导致的气道梗阻病死率很高,是一些病人的主要死因。四肢或躯干频发水肿常是喉水肿的前兆,一旦出现口咽部水肿应立即住院观察,口服大剂量丹那哇治疗,并做好气管切开的准备。
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/ y! n, b% |* H; } 低补体血症血管炎的突出表现是周身各处均可出现的尊麻疹,还有关节炎或关节痛,眼部炎症,肾小球肾炎,阻塞性肺疾病和血管神经性水肿。其血清学特点为C1q显著降低,存在Clq沉降素,C1醋抑制物正常。曾有报道5例患有该病者均发生喉部血管神经性水肿。 & S' s1 }. \( l4 i0 @; ?0 w9 i
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15.重症肌无力
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某些患者的症状集中在咽喉部,出现言语困难、吞咽障碍和呼吸困难。检查喉部和软愕可发现肌肉无力。早期也可以进行性吞咽困难为首发症状,而间接喉镜及内镜检查无异常发现。肌电图检查和箭毒拮抗剂二甲胺试验可早期诊断此病。1 U; b6 s6 P/ }' `& q5 l9 r
( 柴 亮 倪道凤 李五一 )
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