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发表于 2008-12-16 10:20:59
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33-3-第三节 硬皮病
硬皮病(scleroderma)是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,临床上分局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬皮病(systemic scleroderma)两型,局限性者仅累及皮肤而系统性者除皮肤硬化外,还有多系统受累。9 ?9 A3 O8 l/ z( O l" L
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一、局限性硬皮病 2 u4 c+ t, o" {, c. V
9 N$ }2 Y1 k7 M5 a* h 1.硬斑病 3 t0 q$ N7 A5 A7 V
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硬斑病(morphea)是临床上最常见的限局性硬皮病,根据临床表现又可分为斑块型、点滴型、播散型和深在型,以斑块型最常见。 5 Q' w8 c6 V$ _4 B6 M
. |1 b! A1 W* V6 z (1)斑块型硬斑病:好发于躯干部,也可见于四肢。初起时为浮肿性、稍发硬的斑,周围绕以淡紫红色晕,皮损呈圆形或椭圆形,以后中心呈黄白色或象牙白色,表面光滑,有蜡样光泽,皮肤硬化,不能用手指捏起。一般经数年后皮损可自行软化和萎缩,伴有色素沉着或色素减退。
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(2)播散型硬斑病:皮损同斑块型,但数目较多,可融合,累及面积较广,无系统受累。
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(3)点滴型硬斑病:皮损好发于颈部、肩部和躯干,为绿豆至黄豆大小灰白色稍发亮之斑,局部皮肤稍发硬或硬化不明显,皮损数目较多,临床上与硬化萎缩性苔藓相似,须藉组织学检查以资鉴别。 + G7 E- M- }6 a. S! }" X6 N( D3 k
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(4)深在型硬斑病:临床上不太多见,皮肤硬化累及皮下组织和筋膜,皮下组织胶原纤维增生、硬化,并有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润。此型硬斑病用激素治疗有一定疗效。
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9 _: W, y0 d1 ?+ n( M2 Z 2.带状硬皮病
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带状硬皮病(linea scleroderma)通常幼年或青少年期发病,皮损呈带状分布,好发于下肢,也可发生于上肢、躯干和面部。皮损的发展过程类似硬斑病,早期肿胀,以后硬化,最后萎缩,其特征为可累及深层组织,如皮下组织和下方的肌肉甚至骨骼。如位于关节部位,可引起关节挛缩,尤其幼年发病者,可影响骨骼的发育和肢体的功能。下肢的带状硬皮病可伴有先天性脊柱畸形如先天性脊柱裂。本病的病程较硬斑病更缓慢,通常累及一侧肢体,单发,但也可多发,皮损沿四肢长轴分布,有时还可伴有硬斑病。
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额顶部带状硬皮病(en coup de sabre)是特殊类型的带状硬皮病,皮损位于前额近正中部,呈带状向额顶部头皮延伸,局部皮肤可无明显的硬化期即表现为萎缩,凹陷,皮肤紧贴于骨面上,局部额骨和颅骨也有沟状凹陷,呈刀砍状,伴局部毛发脱落。有时可并发面部偏侧萎缩。' y7 ^: v Y* H8 {7 w
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二、系统性硬皮病 6 e; z- U t: O$ |0 X4 P& Q+ D
5 W) n: e) G- \! g) A+ z 系统性硬皮病又称系统性硬化(systemic sclerosis),是多系统受累的疾病,根据发病过程和病情的不同,临床上又可分为肢端硬化、CREST综合征和弥漫性硬皮病三型。
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: E; _5 V7 d7 ?+ w 1.系统性硬化的皮肤表现 ! i! r; s9 i6 ] Q4 D% e4 \; h
o8 ]* I3 M9 C0 j4 l7 v# m( x 多数患者有雷诺现象,并常为本病的前驱症状,即遇冷后手指皮肤发白,回暖后发绀,再发红,有三期颜色改变。可仅累及个别手指或全部手指和足趾。皮肤硬化以双手和面部最常受累,以后呈向心性发展,渐延及前臂、上臂及躯干。手指先肿胀,以后发紧、发硬,皮肤紧贴于下方组织,捏不起来,指腹萎缩变平,手指远端变细,末节指骨吸收缩短,指甲变小。指尖可见点状疤痕,系由血管炎后遗造成的。最后手指呈半屈曲状,不能伸直。关节伸侧可有营养性溃疡,有时可有皮下钙化。由于雷诺现象,血循环障碍,手指外伤后不易愈合。皮肤硬化渐延及手背、手腕和前臂。
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系统性硬化患者可出现典型的硬皮病面容,面部皮肤早期肿胀,以后发紧,发硬,发亮,无皱纹,面部呈假面具样,缺乏表情。鼻尖、口唇变薄,张口受限,口周有放射状沟纹。有时面部可有多数扩张的毛细血管,主要见于CREST综合征。
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+ ]. C$ [% s- r% m, R. c+ O 系统性硬化患者可出现色素异常,尤其多见于弥漫性硬皮病,于躯干上方在大片色素减退的基础上,毛孔周围有色素沉着斑点,常伴剧痒。有时前额发际处也有类似的色素异常。
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, T" o" e7 p* U, ?6 ?9 q 2.肢端硬化
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9 y5 L: n7 {0 x3 x 肢端硬化(acrosclerosis)是系统性硬化中最常见的类型,多有雷诺现象,皮肤硬化以面部和双手为主,可延及前臂,病情发展慢,也可累及内脏,但预后相对较好。
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/ E) p: J p0 s 3. CREST综合征
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0 D7 H( p2 [- z# f( x 以皮肤钙化、雷诺现象、食道蠕动减弱、手指硬化和毛细血管扩张为特征。抗着丝点抗体是CREST的标志抗体,内脏受累较轻,预后相对较好。 # \) d8 s) Q9 ~: h
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4.弥漫性硬皮病 6 b5 M$ o6 J. J# T7 @; Y
* Z; j$ o+ B% h2 z: N( y 弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)较少见,可不伴有雷诺现象,皮肤硬化常自躯干部开始,病情发展快,硬化范围广,可波及全身皮肤,较早累及内脏器官,预后较严重。
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三、嗜酸性筋膜炎
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嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)的特征是以皮肤下方筋膜为主的硬化伴外周血中嗜酸性粒细胞增多,起病前常有过度运动的诱因,肾上腺皮质激素治疗效果好。多数学者认为本病是硬皮病的亚型,也有认为是独立的疾病。
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皮损好发于四肢,一般不累及手指和面部,不伴有雷诺现象。起病前常有过度运动如长跑或打网球的诱因,局部先肿胀,以后硬化,主要是深部组织的硬化,皮肤紧贴于下方组织,不能推动,局部皮肤发红或正常皮肤色泽,表面皮肤并不太硬。有时病变局部沿静脉或肌腱走行可见沟状凹陷。有时可伴关节活动受限,甚至关节挛缩。 + Y. z ?% ^# o3 ^' K4 R9 n' B
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本病特征性的组织病理学改变为深筋膜明显增厚,伴慢性炎症细胞浸润,有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和不同程度的嗜酸细胞浸润。皮下脂肪层也可有慢性炎症浸润和纤维化。表皮和真皮通常正常。 |
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