38-第38章 风湿病的心脏及血管表现

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韦格纳肉芽肿是以上、下呼吸道出现坏死性肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎为特征的系统性血管炎。病理特征为坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。血管壁呈增生性改变，浆细胞、淋巴细胞、巨细胞和中性粒细胞浸润，肉芽肿的中心为坏死区。   

      约15%的患者累及心脏，表现为心包炎、冠状动脉炎、心肌炎和心律失常等。晚期可出现高血压、心力衰竭。个别病例的大动脉可发生动脉瘤。血管受累所致者最初常有持久性鼻炎、副鼻窦炎、全鼻窦炎等症状。几乎全部病例均有肾脏损害。皮肤粘膜和眼部(约60%受累)常有坏死性肉芽肿，伴或不伴有坏死性血管炎。死亡的主要原因是肾功能衰竭、心律失常、大血管破裂、颅内出血等。

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多发性肌炎是横纹肌的非感染性弥漫性炎性疾病，临床表现为进行性、对称性肢带肌、颈肌和咽部肌肉无力和萎缩，合并典型皮疹者称皮肌炎。这类疾病很少发生心血管病变，心肌损害与骨骼肌类似，主要病理改变为急性心肌炎和晚期的心肌纤维化，炎性细胞浸润，间质纤维化，灶性或广泛的心肌纤维变性坏死，从而影响心功能。   

      临床可以表现为心肌炎，少数可以发展为心脏扩大、心力衰竭。如果累及心脏传导系统则出现传导阻滞，临床可表现为不同程度的房室传导阻滞和室内传导阻滞、房性和室性心动过速、病态窦房结综合征等。也可合并急性心包炎或心包积液，但冠状动脉炎、心包填塞和缩窄性心包炎较少见。如果确诊为心肌炎，应用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂。心内膜心肌活检有助于药物的选择，如果病理改变以心肌纤维化为主，糖皮质激素和免疫抑制剂则无效。弥漫性肺间质纤维化可发展为肺心病。肾脏病变可发展为肾性高血压。部分病例遇冷或精神刺激后发生雷诺现象。皮肤毛细血管扩张，血管壁增厚，故上眼睑出现红色斑，并向前额、颈部和上胸部扩展。四肢肘关节、膝关节、掌指关节和指间关节也可有毛细血管扩张。在甲根皱璧处可见僵直毛细血管扩张和疲点。

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系统性硬化 (SSC)是一种慢性进行性结缔组织纤维化的疾病，常累及皮肤、血管、滑膜、骨骼肌及内脏等。受累的内脏中以心、肾、肺和胃肠道明显，其基本病理变化是结缔组织纤维化、闭塞性小动脉炎和广泛小动脉挛缩。半数以上累及心脏，可出现在疾病的各个阶段，发病越早，预后越差。死亡病例中有1/3---1/2死于心脏病变。有人称本病是一种原发性血管病。血管病变常发生于胶原硬化之前。小动脉呈增生性血管炎。毛细血管减少，毛细血管禅变形扩张，血流淤滞。心肌有明显的血管壁水肿等改变，80%以上平滑肌的毛细血管丧失。心脏增大，心肌广泛性萎缩和纤维变性。心肌内发生中、小血管的广泛硬化。心内膜、心包出现胶原纤维蛋白样变性，伴炎症浸润。胶原纤维的陈旧性损害表现为均一性和硬化。心内膜和心瓣膜增厚者不多。纤维蛋白性心包炎极为常见。真皮内血管平滑肌受累，小血管壁增厚并硬化，管腔缩小甚至阻塞。皮下组织内大小血管壁均显著增厚，管腔狭窄。   

) B8 ?1 s# G: a" |2 m8 i2 L      1.心包炎   
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* q( c% w0 r# S9 k* u      尸检报告，SSC患者心包受累高达50 ，包括纤维素性心包炎、心包粘连和心包积液。心包炎通常属慢性粘连型，程度轻，不影响心脏舒张功能，临床可以无症状。Smith等用超声心动图检查59例 SS。病人，有 22例检出心包积液，临床有症状的为7例。积液可为渗出性，急性心包炎可用非特异性的消炎止痛药，密切观察肾功能。糖皮质激素主要针对原发病的治疗，很少需要心包穿刺或外科手术。   

      2.心肌病变   

      心肌可发生局限性或弥漫性纤维化，心肌纤维增生肥大，伴局灶性坏死，各房室腔增大，顺应性差，发生心功能异常。心肌小动脉内膜增厚，导致管腔狭窄和闭塞，造成继发性心肌缺血，最终出现心力衰竭。SSC引起的心力衰竭难以控制，呈进行性加重。   

; S5 q4 ~9 ~4 Z( ?! t  R* ?& I2 i/ V      3.心律失常   
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      SSC患者50%心电图不正常，包括不同程度的传导阻滞、心肌梗死样改变、室性心动过速和阵发性室上性心动过速、心房颤动、过早搏动、低电压、ST段压低及T波平坦或倒置等异常表现。心电图异常的范围与心肌纤维化的程度是一致的。   

. T5 f$ p% K! \* S/ `5 i      4.心内膜和心瓣膜病变   

      心瓣膜很少累及，偶有房室瓣增厚或非特异性赘生物性心内膜炎。有报道二尖瓣游离壁由于多个小结节引起二尖瓣狭窄。  
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9 l. M# v7 K! d6 |9 n7 Y      5.其他   
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      系统性硬化可有非特异性二尖瓣和主动脉瓣增厚。SSC病人可合并肺纤维化及肺血管阻力增加，导致肺动脉高压，右心室肥厚，最终可出现右心衰竭。肺动脉高压是硬皮病致死的主要原因。半数 SSC病人有肾脏病变，形成继发性高血压和肾功能衰竭。肢端多数有雷诺现象和毛细血管扩张。甲皱多数毛细血管撑模糊，有渗出和水肿，血管檬数显著减少，血管明显扩张，血流迟缓。多数伴有出血点。指(趾)动脉造影可显示动脉阻塞。                                 
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