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138-第138章 幼年类风A关节炎的外科治疗

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发表于 2008-11-20 10:01:58 | 显示全部楼层 |阅读模式
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目录:
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- q9 ]  V; O' i; Z# T第一节 概 述(2楼)
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第二节 幼年类风湿关节炎的外科治疗(3楼)
 楼主| 发表于 2008-11-20 10:02:33 | 显示全部楼层

138-1-第一节 概 述

幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoidarthritis, JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897)、幼年类风湿病反复高热型(Wissler-Fanconi综合征)、幼年慢性关节炎(ju-venile chronic arthritis,JCA)、幼年类风湿病(ju-venile rheumatoid disease)及幼年关节炎(juve-nile arthritis, JA)等。   
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      由于青少年的生理特点不同于成人,所以青少年类风湿关节炎的外科治疗面临一些有别于成人的独特的问题。幼年类风湿关节炎(ju-venile rheumatoid arthritis, JRA)引起的畸形和功能障碍严重妨碍青少年的生理和心理成长。他们的生理缺陷往往会造成心理上的自卑感,以及使他们成为受“保护”和“关照”的特殊人群。因此,医生、护士和理疗师的工作还应包括改善他们的生理和心理状态。在许多情况下,抗炎药、理疗和制动可以保持关节的功能并预防畸形。 $ U) b1 l7 A2 a/ j. @

: b/ Q9 u3 I1 L3 N( M5 o, h5 L  w; L      青少年的生理与心理均处于发育期,通常情况下他们不能正确理解持续物理治疗的重要性。因而不能配合治疗,就会导致关节僵直和挛缩,最终不得不进行手术治疗。如果术后患者仍同样不配合治疗,那么进而又会影响手术治疗的效果。   
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      缓解疼痛往往是成人类风湿患者手术治疗的首要指征。而对于青少年,恢复功能、解除挛缩才是首要的目标。成人类风湿患者常常在相当长的时间里是基本“正常”的或者是基本稳定的,因此手术的目标是使他们恢复到“正常”的状态。而严重的幼年类风湿关节炎患者一直生活在自卑或被歧视的心理状态下,心理和社会生活的发展势必受影响,通过手术会使他们进人近乎“正常”的状态。  3 K, J& ?" F) ~4 H
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      幼年类风湿的表现各异,有些慢性滑膜炎会影响患者的功能并进一步威胁到关节,因此需要进行滑膜切除。有些也可能出现关节挛缩,而需要行松解手术。少数情况下,关节破坏程度比较严重,以至于必需行关节置换术,而这种治疗尚需慎之又慎。面临升学、择偶和就业的压力,为了在成长时期能获得近似正常的生活,大多数患者(或者他们的家长)宁愿选择手术治疗。 9 P# C+ z9 H9 @: T2 h

% v3 A  X0 [' I0 _$ ~. c      幼年类风湿关节炎患者骨骼较小,因而需要采用特殊的关节置换术。他们的骨骼因为疾病、废用、药物、营养不良甚至复杂的手术治疗会出现骨质疏松。而对这类患者实施手术必须考虑到生长发育因素的影响。同样,疾病本身以及药物治疗导致JRA患者免疫功能的改变也可能给手术疗效带来负面的影响。  
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! A  q/ ~+ @; H& p# E      治疗幼年类风湿关节炎的原则是使用最安全、最简单的方法达到预防畸形的形成和恢复功能的目的。治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形。治疗最重要的目标是使患者能够具有独立生活的能力和正常的生活方式。由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作并进行随访。    1 y( G% F" I# f6 A: U

( c  h. W- ?/ K- _8 J8 H& b* G; J      幼年类风湿关节炎的治疗方法包括一般治疗、药物治疗和外科治疗。一般治疗包括及早采用综合疗法、注意休息、适当营养;采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等,以保持关节功能、增强肌力、防止关节强直及肌肉萎缩。理疗和功能锻炼适用于RA各病变阶段,是一项基础治疗,尤其对于疾病缓解期的病人更为重要。通过关节活动度和肌力锻炼,可以最大限度地减缓疾病造成的残废。对JRA急性期,医护工作者应指导病人采取正确的卧床体位,以预防关节畸形。轻度屈骸畸形的患者可采取俯卧位,帮助纠正屈曲挛缩;在急性期疼痛严重者,夜间应行牵引治疗,解除继发于滑膜炎的肌挛缩。同时,JRA病人应充分利用支具,如拐杖、步行架、前臂手杖等,协助功能锻炼,减少疼痛,防止或减轻畸形发生。目前发达国家有一系列支具,有刷牙、穿鞋、开门的特定钥匙等供类风湿病人使用,我国这方面仍处于落后状态。目前我们遇到的许多严重畸形的晚期病人,往往是由于病变急性期,未能得到正确的指导,长期不正确屈髓、屈膝、垂足体位而造成的。这种体位的关节强直或挛缩,不仅造成病人生活不能自理,也给矫形外科手术带来许多困难。此外,对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗;还应避免上呼吸道感染。如有扁桃体炎、鼻窦炎及龋齿等病灶,宜尽早治疗。药物治疗可参见内科治疗,在本节我们重点介绍外科治疗。
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 楼主| 发表于 2008-11-20 10:03:16 | 显示全部楼层

138-2-第二节 幼年类风湿关节炎的外科治疗

我国在RA外科治疗方面起步较晚,虽然进步很快,但是时至今日与发达国家仍有较大差距。在矫形外科医生与免疫内科医生方面都存在一定程度的认识不足。    - ]9 e/ w! w; C: N* \

' D7 d* J6 E* h9 U. [+ e+ D! a( ~+ [      首先,许多骨科医生对 RA早期的辅助治疗作用认识不足,认为JRA病人只要不出现严重畸形,就完全属于内科治疗范畴,外科医生无能为力。即使对一些已有局部畸形或功能障碍的中、晚期患者,仍有相当部分外科医生由于JRA病人存在着血沉快、白细胞计数较高、类风湿因子阳性、免疫球蛋白不正常等情况,而延误手术时机。希望继续内科保守治疗,等各项指标正常之后,再交骨科处理。而事实上,大部分RA病人很难恢复正常状态,虽有个别病人各项化验结果暂时达到正常水平,但也往往难以持久。对正在服用或短时间内曾服用激素的病人,大部分矫形外科医生拒绝手术,他们最担心的有两点:一怕术后感染,二怕长期服用激素患者潜在的肾上腺皮质功能不全,易在麻醉、围手术期出现意外。但现实情况是,相当数量的RA患者恐怕终生离不开激素治疗。研究证明,只要无严重的心肺、呼吸、肾脏和精神系统并发症,JRA病人都可以接受外科治疗。血沉增快、白细胞计数增高、免疫指标不正常、类风湿因子阳性,均不妨碍手术的实施。在服用激素情况下也不应成为手术禁忌证。对这类患者,只要在围手术期适当增加激素用量,选择强有力的抗生素预防感染,是完全能够顺利度过手术创伤,达到外科矫形的预定目标。   
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      其次,在临床工作中,不仅是外科医师对JRA外科治疗认识不够,有些基层的内科医师对此也存在着不正确的观念。JRA早期病理改变,表现为滑膜炎性充血、增厚,大量血管黯形成。在关节镜下可见增生滑膜或血管黔从关节囊边缘向关节软骨面爬行,并开始侵蚀关节软骨。如此时不能及时彻底切除这些炎性滑膜和血管婴,关节软骨可能会在几个月内被完全破坏。    $ }+ s. Z1 X9 M
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      最后,也有部分医师对人工关节置换术仍认识不够。常使许多患者更多地关注人工关节置换的并发症,面临手术而由此畏惧不前。事实已经证明人工关节置换术是成熟而且成功的,关键在于外科医生手术技术水平和选择适应证是否正确。那些严重疼痛、畸形和功能障碍的晚期JRA病人,他(她)们生活不能自理,成为家庭的负担和社会的包袱。他们年龄虽然偏小,但是人工关节置换术提供了生活自理,甚至于能参加不同程度的社会活动或具有工作学习的能力。   4 L2 |  Q5 g( V

' O& P9 V8 [+ T: d      虽然外科手术不可能改变RA患者的全身免疫反应,但国内外长期临床实践已经证明:从病变早期开始直至后期,外科治疗均能起到重要的辅助作用。特别是中、后期阶段,在减少疼痛、矫正畸形、功能重建中常发挥其他学科难以取代的关键作用。     @0 u4 t3 }6 Z! X

2 s( C& n7 O' y& ?1 T: K      幼年类风湿关节炎患者的手术治疗的目的与成人类风湿关节炎相似,但由于幼年类风湿关节炎患者的骨Ifu仍未发育成熟,要选择合适的手术时机,避免不恰当的外科手术治疗。幼年类风湿关节炎患者的手术治疗需要克服疾病本身的一些特殊的问题,如关节的炎症、肿胀、僵直、畸形以及关节破坏。
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) b* A: W( |3 a9 L8 H      治疗幼年类风湿关节炎的手术主要有滑膜切除术、关节融合术、关节成形术、软组织松解和修复手术。关节镜手术可以单独列为一种,主要用于滑膜切除和关节清理。以下分别介绍各种外科治疗。
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1 L! r: m# a: A) @1 Z) ^      (一)滑膜切除术    1 t/ o5 u' [+ s  N- }7 d

# B6 l  h' O5 |  p6 B( A; Z      由于采用滑膜切除术治疗类风湿的方法所选择的适应证不同,效果不一,因而20世纪40年代以后几乎放弃应用。近年来由于免疫病理学的发展。证实了类风湿的病理学改变首先是从滑膜开始的,因而滑膜切除术又逐渐恢复使用和改进,取得了能够终止滑膜免疫过程和炎症以及免除骨破坏与改善关节功能的肯定效果。虽经过一定时间后滑膜还可再生,滑膜炎也可能再发,但比原先要轻很多。滑膜切除术是属于预防性和阻止关节软骨进一步破坏的手术。对那些经积极而正规的内科治疗6个月无效,关节仍然肿胀、疼痛、滑膜肥厚、X线表现关节无骨质破坏或破坏轻微的病人,都应考虑滑膜切除术。滑膜切除术对早期类风湿病变疗效较好,疗效随时间的延长逐渐减退。部分残留滑膜可增生,再次产生对关节软骨的侵蚀作用。   
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/ J. |3 ~; f- C4 U  s      用滑膜切除术治疗类风湿关节炎,虽有一些病人复发,但部分病人可获完全控制的效果。当JRA早期(病程一年以内)急性期关节炎症经药物治疗基本控制后,即可进行手术切除滑膜,以铲除类风湿发炎的物质基础(或场所),终止滑膜局部免疫反应,避免全身自身免疫反应的产生或发展。因类风湿早期发炎的关节述不多,且在全身免疫反应的初始,采取滑膜切除手术治疗是适宜而及时的,有时可达到完全控制或终止病变继续发展的效果与目的。  ) T2 m. \- g: t! l
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      尽管滑膜切除术的远期效果尚不能令人满意,但滑膜切除术在推迟关节软骨迅速破坏、减轻和延缓病情方面的疗效却勿庸置疑。临床资料表明,及时的滑膜切除可将人工关节置换术的时间向后推移几年或十几年。作为JRA早期内科治疗辅助疗法并推迟人工关节置换术的施行,许多学者积极推荐早期滑膜切除术。   
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      滑膜切除的适应证 儿童滑膜切除术的指征同成人一样:持续的滑膜炎,药物治疗无效。对于滑膜切除术,目前仍有不同意见。一些作者认为早期的滑膜切除术具有预防价值。手术时机也是一个难题,最好是在形成固定畸形和有严重的破坏之前进行,这样也许还有自发缓解的可能。一般来说,经过 6个月的正规药物治疗仍有持续的滑膜炎症,可考虑作滑膜切除术。此外,如滑膜炎症毗邻骨髓,有可能引起骨髓过早闭合,此时应及早进行滑膜切除术。手术可以很好的解除疼痛,但对功能活动并没有明显的改进。因为幼年类风湿关节炎患者经常会出现自愈的现象。因此,选择慢性滑膜炎合适的治疗方案以及决定手术治疗时机是十分困难的,对治疗结果的预测也不易。然而,因为幼年类风湿关节炎可能迅速导致运动障碍、双侧肢体纵向生长差异和关节间隙破坏,滑膜切除术可能是预防关节挛缩、肢体不等长和关节的严重破坏的惟一方法。   
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/ E( m7 Z; ~( g* @7 B6 f      目前滑膜切除的适应证可以参考如下:
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! r) m) e: ]% b7 o      (1)临床肯定诊断的JRA急性滑膜炎经有效药物治疗基本控制后,可早期(6一12个月)切除滑膜。
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* n# {- T; _1 v2 e4 E       (2)亚急性与慢性活动性滑膜炎,软骨与骨质开始破坏,病程持续 1年以上,经多种保守疗法治疗6个月无效或伴有明显功能受限。   0 P" V7 r- ~6 \, p& [1 X# t
     
0 e2 n$ ^9 M. @- E2 l       (3)关节炎症在一个关节上反复多次发作。
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       (4)关节内有大量积水或渗出液,经三个月以上治疗仍未消退者。  
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       (5)关节镜检查滑膜增厚者。    9 Z- w& v& Q/ Q( z* c6 G3 D) h

+ @1 y# _% U$ y- C      在上肢,需要进行滑膜切除的关节最常见为腕关节和掌指关节(MCP),在下肢为膝关节。目前切除滑膜最有效也是最常用的部位是膝关节。其原因在于:第一,据文献报道,全身滑膜总量约1000c时,而膝关节是其中滑膜面积最大的关节,双膝滑膜面积总和约占全身滑膜面积的一半。可以设想,在全身滑膜炎症严重的时候,切除双膝病变滑膜,不仅有效地阻止了关节软骨的侵蚀破坏,也可以说全身病灶被及时地切除了一半,那么药物治疗会更为集中和有效。第二,膝关节是负重关节,由于炎症、疼痛和挛缩而严重影响其负重功能。因此,保护膝关节免受进一步侵害意义重大。   7 z5 J' }  m2 m1 \' c8 I5 b/ H% C

' a0 Q0 w" C5 E: a; {      除此之外,其他关节较少采用滑膜切除。而在腕关节,多需要避免在腕关节实施滑膜切除术,对患者进行积极的物理治疗和夹板治疗。即使是僵直的腕关节,如果能保持在合适的位置,一样可以保证其功能。少数情况需要延长尺骨来使腕关节保持功能位。  , p# O* f; u5 |% L7 Y$ M+ O

8 g; n& j5 ?- P& Q      患有单/多关节病变以及关节间隙保存较好的年龄更大些的儿童患者(超过7岁)滑膜切除术疗效最好。在一项平均随访 7.5年的大范围研究中,膝关节滑膜切除术消除了关节肿胀和疼痛并有限地改善了关节活动范围。虽然疗效随时间延长而逐渐减弱,但研究结果仍表明滑膜切除术能很好地改善关节的功能状态。    2 p' o% F0 c: c) d5 ?+ _- a# N

/ M! K& R- Z+ K6 d) k      较少有单髓关节的滑膜切除术报道,并且已有的结果也不令人满意。Witt和McCul-lough的报道中认为髓关节滑膜切除同时进行软组织松解具有较好的效果。7 U! ]* b. m; I  ]8 ]

+ ]0 b9 {$ J# }* o; }9 G, b      我国郭文正医生曾为206例类风湿关节炎患者做240个关节滑膜切除,包括膝84个、腕55个、肘 72个、躁 17个、掌指和指间关节 11个,平均随访时间16.5年。分别评估各种关节手术长期效果,认为滑膜切除肯定能阻止局部病变的进展。手术的成功决定于病人的选择、手术时机和手术方法的选择,也和术后功能锻炼有关。    7 g1 Y  V- C4 _" H, j- {  ^

. D6 v& u% p+ h" X      随着关节镜技术和器械的发展,各大关节均可采用这种微创的技术切除滑膜组织,关节镜下切除滑膜已逐渐取代了开放手术。通常认为关节镜下手术可重复手术,危险性小,术后残留强直轻。关节镜下滑膜切除术的效果同开放手术相同,但手术并发症却相对较少。    5 J- C+ s% ?6 o$ E% E/ S5 x  G+ F

2 f" X* N- F* @      (二)人工关节置换术   
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  m. \+ s, K: c- }, M" G1 Q# Y8 t4 P8 w      人工关节置换术是治疗晚期RA关节有严重破坏者的一种疗效十分肯定的手术方式,其中髓、膝关节是目前临床置换最多的关节。国内外对于年轻的JRA患者已经开始尝试使用人工关节置换治疗。该手术对减轻 JRA病变关节疼痛、畸形、功能障碍,改善日常生活能力有着十分明确的治疗作用,特别是对中晚期、关节严重破坏、由于疼痛、畸形、功能障碍不能正常工作和生活的病人尤为有效。但是由于人工关节置换存在一些问题与并发症,例如影响骨骼生长发育、感染、远期假体松动等,因此,学者们对JRA患者是否可以应用人工关节置换尚存在争议。   1 k2 i9 L( @% G/ K
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      人工关节毕竟存在远期假体松动和感染等并发症,虽可采用翻修术进行补救,但翻修术难度远较初次手术复杂,且疗效也不理想。基于这些情况,外科医师自然会面临一个实际问题,即对幼年类风湿关节炎患者而言,由于术后他们将面临较大的功能需要,并将在更长时间内经受各种术后并发症的考验,因此对这些年轻病人施行人工关节置换术是否合适?这是摆在全世界骨科医生面前的特殊问题。对此,作者认为,应辨证分析病情,强调以下原则:骨髓发育不成熟的幼年类风湿关节炎病人,最好等待年龄大些,骨髓闭合、骨骼变粗,而且患者能较好地配合术后康复时再手术,此时效果更好。如果软组织松解、截骨术、滑膜切除术能解决问题,应尽量不采用人工关节置换术。但是,作者也认为,如病人上述治疗无效,且能使用定制人工假体,人工关节置换术为年轻关节炎患者带来的好处会远远大于潜在并发症的危害,对这些病人应尽早为其施行人工关节置换术。除改善功能、纠正畸形外,最大的好处是能使这些患者能在生命最旺盛时期与同龄人一样上学、就业和成婚,提高生活质量并使生命更有价值。对于这样的病人,如果继续等下去,将严重贻误患者的学习、就业和婚姻等人生重大问题。给这样的病人创造一个数年内接近正常人的生活是非常有意义的。    ! `* |# B& m. P5 g

+ h) w2 T) d( l; D& U  {9 Z      人工关节置换术适用于永久性的关节结构破坏以及因此出现的显著疼痛和畸形。髓、膝、肩、肘和躁关节都可以实施关节置换术。对年幼的病人实施关节置换术尚存在一些问题:假体与骨骼的胶合、使用假体的特性、假体材质的耐疲劳性以及骨骼生长对其的影响。目前的文献对于年幼病人关节置换术后的远期效果报道很少,对于JRA病人的相关报道就更少之又少了。    " k7 q6 p9 a5 z: Z* k4 [. ~
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      在这种年幼患者中,术前的疼痛症状往往不是全膝或全骸关节置换手术的指征。大多数情况下,关节畸形和功能障碍才是首要的指征。骨骼发育不成熟只是手术的相对禁忌证。显然,等到患者骨髓完全闭合后再手术有其优越性,骨骼更大、患者年龄增长有助于更好的配合康复治疗。然而,一旦患者出现固定的挛缩或者运动功能丧失,希望再通过关节置换来恢复受累关节功能的机会就小的多。   
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      对于某些多关节严重受累的类风湿关节炎病人,有时需要考虑多关节置换术。类风湿关节炎的关节病变常呈对称性。如果双髓或双膝关节同时受累,为保证术后康复的顺利进行,可以考虑一侧髓膝关节置换术、双髓关节同时置换术或双膝关节同时置换术,甚至四关节置换术。    0 d3 M9 O7 ^; K' v

7 H  ]. F) A/ _) Q# c( l      幼年类风湿关节炎患者常需要置换髓和膝关节。一项研究对44例病人进行了10年随访直至其成年,其中9例进行了双侧的膝和髓关节的置换。当一例患者需要进行两种关节的置换时,一般来说先进行髓关节的手术,原因是:髓关节的置换手术痛苦较膝关节小,因此可能会得到病人比较好的配合,并鼓励其接受膝关节的手术;而且,接受膝、髓两种关节置换的病人觉得髓关节置换术后症状改善更显著。患者为行全髓关节置换时需要接受的全身麻醉,同样适用于全膝关节置换。先进行髓关节置换,可以在膝关节置换前缓解所有来源于髓关节的疼痛症状。并且行舰关节置换后可以解除舰关节的挛缩,包括一些穿过髓关节而止点在膝关节的肌腔。亦有学者认为,应根据病人的具体情况,选择关键部位,用最小的代价力争获得最好的结果。在某些病例先行膝关节置换不仅获得了很好的效果,术后病人通过锻炼,还可以改善骨质疏松等不利因素,推迟髓关节手术时间,为后期采用生物型固定型髓关节假体创造条件。   
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0 n; n. W# |+ ]$ z. K      1.全艘关节置换   
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      幼年类风湿关节炎患者的骸关节病变发生率约为10%,常常是双侧受累。低龄幼年(小‘于5岁)多个关节受累患者侵犯髓关节几乎占50%,在所有的JRA患者中约90%为系统性发病型或多关节型,10%为少关节型。主要的症状为活动受限和屈曲挛缩,大部分患者存在明显的功能损害,尤其是行走功能。疼痛成为次要问题。      
3 ~+ t) S. G9 W' G% `, k
, }. s1 c& q' N8 k      幼年类风湿关节炎患者全骸关节置换的手术效果很难总结,因为其受以下因素影响:年龄、关节受累数量、衡量结果的标准等等(表138-1)。总之,假体的松动率要比成人高,特别是骨水泥型髓臼的松动情况。影像学证据表明,术后4年(8-12年)骨水泥固定假体的松动率达 25%一32%,在另一项研究中高达46 。如果以是否需要翻修作为失败的标准,结果看起来就会好的多。术后10年植人物完好率达92%,术后15年完好率达83 。不使用骨水泥的髓关节置换术后随访时间要短的多,但一项随访4.5年的研究中翻修率达 I/29,另一研究的结果为 12/29。对于手术效果的评估,功能标准要比影像学有意义。9 [8 ^4 y- |2 m; o4 U+ [

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2 ^' l: Z4 V- M3 H* N
0 N. W0 q# ^& c' z- F: N& G/ L6 q9 r      最新的一项研究对39例 30岁以下(平均19.9岁)患者的66例使用骨水泥的全骸关节置换手术随访了最少 10年。经过平均15年的随访,12%的股骨假体和32%的髓臼假体因非感染性松动而接受了翻修。患者都不同程度地获得了平衡性的改善和疼痛的缓解,尽管随访中发现其他关节的病变仍然使活动受限。   
  T" i8 l: T2 y! M* ]- a! p
. y" h8 h# [; h& `6 s9 ]      髓臼假体翻修率较高是由于髓臼的骨性解剖常常导致以下两种缺陷:一种是髓臼发育不良,会导致股骨前倾。矫正的方法是植骨增大髓臼而不是加深髓臼窝;另一种是由于股骨头向内上方移位而导致髓臼中心性突出。这种髓臼突出的程度是很惊人的,而且病变的发展可能很快。采用植骨及金属钦网技术都可以重建局部的骨结构。为解决以上髓关节置换中骸臼方面的问题而使用了骨水泥固定骸臼的技术,现在看来早期效果很好。6 Z5 f3 @/ \: |! M! u: A0 o% e
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      2.全膝关节置换
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6 [3 Q, P4 O- z9 W/ W7 \" X0 R; P6 i      幼年类风湿关节炎患者膝关节置换手术的效果与青少年患者因其他病因而行膝关节置换手术或成人类风湿患者的手术效果相近似,可达到缓解疼痛和恢复功能的作用。对膝关节损害严重、关节破坏、关节间隙变窄消失、关节稳定的病人,可进行人工膝关节表面置换。需行膝关节置换的患者,屈曲挛缩是影响手术效果的重要因素之一。Scott等认为可先行软组织松解、术前锻炼以及系列石膏矫形等,减轻畸形后再行关节置换。总之,术前进行牵引、物理治疗和外固定能减少屈曲畸形的发生并能减少软组织松解手术涉及的范围。   
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, S( l3 \3 }3 W! M; @( u      JRA患者接受使用骨水泥的全膝关节置换术后非感染性植人物松动并发症没有全髓关节置换术后那样多。在5年和10年的随访后植人物的完好率达 95 。幼年类风湿关节炎患者全膝关节置换术中应进行骸骨表面置换。全麻下行膝关节置换手术术后关节的活动范围主要取决于术前关节的活动范围和负重情况下的关节活动范围。    7 K2 O( \! G9 m& P0 L/ v" ]- B0 [
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      3.其他关节的置换  
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' V2 \9 I9 R7 _' p. l      在其他关节中,有时也需进行全关节置换,比如肩关节、肘关节和躁关节。这些关节的置换在成人中比在JRA患者中更多见,这里不详述。    1 l0 I% b% B/ `: C+ \, S: K& U
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      4.人工关节里换术前准备    $ F; O3 Q% Y# `$ b% ~
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      在行关节置换手术前必须考虑其他的治疗方法,如牵引、物理治疗、夹板治疗、滑膜切除、软组织松解和截骨等,但这些措施对关节严重损害的病人仅有短暂的改善作用。   
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$ o/ v" A+ J4 \1 y/ O      麻醉:幼年类风湿关节炎患者手术治疗的术前计划中必须考虑这种病人的特殊麻醉风险。患儿通常体形较小,而且因下领发育不良而存在气道狭小。后者是由于发育不良造成的,与四肢病变的病因相同。由于颈椎关节和颖下领关节僵直,气管插管也困难的多。偶尔会存在颈椎关节松弛和不稳。由于以上的原因,在对幼年类风湿关节炎患者实施上肢手术时可使用神经丛阻滞或在下肢手术时实施硬膜外麻醉。在以上麻醉技术都不适用的情况下,采取全麻时可能会需要使用光纤内镜帮助气管插管。    & x4 F; d$ u+ `( o0 l  _
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      5.人工关节置换并发症    9 W6 k1 N' m( F8 J  T- M$ B
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      对于接受了人工关节置换手术的年幼患者需要特别提到的是远期并发症导致手术失败。原因有迟发感染、植人物的磨损和松动。患者、患者家属和医生都要明确的了解在患者被确诊或疑诊有感染性疾病时必须尽早使用或预防性使用抗生素。   
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      在大多数报道中,人工关节表面的磨损还不是一个突出的问题。与接受关节置换手术的成人比较,年幼患者体形小、活动相对较少,因此人工关节表面磨损的程度相对较轻。文献表明,此类手术失败的主要原因是非感染性植人物松动。成人植人物松动的发生率与其相对较高的活动性、体重超重等因素有关,单关节受累的手术效果也比多关节受累的手术效果好。JRA患者很少受以上的这些因素的影响,但非感染性植人物松动的发生率却与成人相似,10年随访中达8%。可能幼年类风湿关节炎患者的一些病理生理特点使这一并发症的发生率达到上述的水平。这些病理生理特点包括骨结构条件差、免疫功能异常、骨骼解剖异常以及因挛缩导致的生物力学环境异常。' o: c6 c- J9 N) p, h

6 u; _& {3 y' |, n/ \' [9 S0 M9 t$ i      (三)关节切除成形术   
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( {7 \, M; e( U& x5 e; x      关节切除成形术曾在20世纪60年代以前的类风湿关节炎的外科治疗中广泛应用。在人工关节置换尚不完善时期,该术式是矫正某些关节(如掌指关节、肘关节等)畸形,重建部分功能的重要手段之一,甚至有人应用于膝、髓等负重关节。但由于术后关节稳定性差,不能很好解决疼痛,近年来随着人工关节的不断完善,关节切除成形术应用逐渐减少。现仅局限于手、足、肩、肘等非负重关节,尤其是前足的矫形。肘关节及腕关节的切除成形术近年也有一些改进,但总的说来,切除成形术并不能阻止关节局部的类风湿病变复发,一旦复发,手术即可能失败。
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6 b6 o- o0 y1 c1 d      (四)关节融合术   
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      关节融合术作为治疗化脓性或结核性关节炎的有效手段,曾被广泛应用。由于病变关节被融合在功能位后,患者可以得到一个稳定、无痛的关节,并最大限度的发挥其功能。因此在人工关节技术成熟之前,关节融合术也曾是治疗类风湿关节炎的重要手段。我国至今仍遗有相当数量的关节融合术后病人,近年来关节融合术逐年减少,主要原因是:①化脓性关节炎的诊断、治疗及时,使关节破坏程度减轻,患者不再需要行关节融合术;②虽然关节融合术后,关节不疼,而且稳定,但是随着生活水平的提高,人们对关节功能的要求越来越高,很难接受医生提出的融合术方案;③人工关节置换术的进步及普及使绝大多数JRA及强直性脊柱炎等病人可以采用人工关节置换术治疗。即使人工关节置换术后感染、松动,由于翻修手术的成功率大大提高,也使关节融合手术率下降。但是,绝不应将此术式视为一种过时的或错误的治疗方法,某些关节融合术后(如腕关节、指间关节等),其整体功能并不比人工关节置换术的效果差。 ) l7 f2 O) l0 t8 G+ k, M, V

! h" A" X$ |9 F/ X; X  ~      关节融合的指征是关节活动时产生显著疼痛,或关节强直于非功能位。对于JRA患者,关节融合仍有一定地位。对于需行强体力劳动的年轻人来说,关节融合术的远期效果要比人工关节置换术更为可靠,尤其是那些住在边远农村、山区、医疗及经济条件均较落后地区的患者。采用关节融合术,或一侧采用关节融合术另一侧采用人工关节置换术,要比单纯追求人工关节置换术更为保险。另外,某些疾病,如神经源性关节病(Charc。关节),由于关节缺乏痛觉,人工关节置换术后失败率很高。某些身体过于肥胖及关节严重破坏、大块骨质缺损的病人,特别是年轻人,我们主张首选关节融合术。
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      (五)截骨术   
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      截骨术主要用于骨关节炎病人髓、膝等关节的矫形。原理是通过纠正关节对线不佳并调整受力分布,达到缓解疼痛、改善功能的目的。目前截骨术很少应用,原因有:类风湿关节炎绝大多数累及整个关节,因此不能依靠改变力线加以矫正,截骨术的指征较少;病变常常持续迁延,即使近期效果好,但是仍会逐渐减退;JRA多伴有骨质疏松,难以获得良好的固定;术后关节需要长时间固定,易导致关节强直。但是,小关节的轻度畸形的矫正,尤其是在足部,常采用截骨术。偶见于大关节,如肩、膝关节的截骨 ·术。某些晚期类风湿关节炎病人关节已完全强直在屈曲畸形位置上,如患者条件不适于人工关节置换术,可采用截骨术来矫正畸形,使患肢达到功能位,改善功能和外形。  $ R5 ^7 g7 _0 C% `
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      除了截骨,尚有肢体长度和成角畸形的矫正的手术。幼年类风湿关节炎对全身或局部的影响会导致肢体长度不等,但疾病本身对生长发育的影响常无法预测。而且骨骼的检查必须在特定的时间间隔内进行,以决定手术的必要,t和时机。滑膜炎性幼年类风湿关节炎似乎会刺激年幼患儿的生长发育,而对于年龄较大的患儿却有妨碍生长发育的表现。例如5岁以下的儿童出现肢体不等长,那么患侧常常较健侧长。其他情况如慢性滑膜炎、负重情况、药物和手术治疗、营养状况以及一般健康状况等诸多因素也都可以影响生长发育,因此给判断手术治疗的指征带来困难。    / k  h' g$ l! R9 c( F

: M4 x, j3 O. y, I- w      下肢总长度的增长由不同的生长中心组成:股骨近端髓板3mm,股骨远端髓板12mm,胫骨近端髓板9mm,胫骨远端髓板6mm。膝关节附近的累计增长约为 21 mm(股骨远端12mm,胫骨近端9mm)。因此累及单侧膝关节的病变易导致双下肢明显不等长。在一组单侧关节病变的幼年类风湿关节炎患者中,50%的患者有下肢生长不均衡的情况。对于腕关节的病变,常会表现为挠骨的过度增长和尺骨的短缩,从而导致严重的腕关节畸形,并且夹板治疗效果不佳。在此情况下,尺骨延长术是比较合适的治疗。幼年类风湿关节炎患者中的骨生长异常一旦达到引起外观或者功能障碍的程度,就很难通过物理治疗来矫正。这种情况下,就需要经皮或开放下行骨髓阻滞术。由于骨髓生长速度很难准确地估计,有时可等待患者生长发育基本停止后采用肢体延长术治疗肢体不等长。   
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/ Z* ^& J: W/ s% \/ O# n      膝关节的成角畸形常形成膝外翻畸形。可以通过不对称的髓板阻滞术来暂时阻止膝关节内侧的生长,或者是半侧髓板阻滞术,达到永久矫形的目的。这需要小心的保留足够的骨生长潜力来达到矫形的目的并避免出现内、外翻畸形。
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4 g) k9 `" a; p      当矫正成角畸形时未留下足够的骨生长潜力时,股骨骸上截骨或胫骨近端截骨就十分必要。8 b$ Z( W% i. l# t
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      (六)其他软组织手术    + j  R  I- B8 z, a' ^  n$ Z5 h
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      主要包括肌腔的修复和重建术、软组织松解术、滑囊及囊肿切除术、类风湿结节切除术等。其中肌键手术在手部应用最广泛。腕管综合征亦常采用腕横韧带切开减压术。滑囊炎见于类风湿关节炎的肩、髓关节等处,如经保守治疗无效,常须手术切除。胭窝囊肿较常见于各类膝关节炎,尤其是类风湿关节炎,原发疾病缓解后常能自行退缩,偶须手术治疗。类风湿结节一般见于疾病的活动期,很少需手术切除,只有结节较大,有疼痛症状,经保守治疗无效者,需手术切除。    - C4 c/ q9 G2 k8 j$ k8 P3 c9 x" L
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      对于挛缩的关节,积极的药物治疗、夹板治疗和牵引治疗要优先于手术治疗。准确判断关节挛缩的程度需要对患者进行麻醉后再行检查,因为疼痛、肌痉挛和恐惧可能会加重挛缩的严重程度。在进行滑膜切除的病例中,患者的配合显得尤为重要,因为术后康复治疗比手术更为关键。  # u. D% @; K) R, n; A& c$ j
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      软组织松解术常用于fit关节内收畸形时,切断内收肌,以改善关节活动及矫正内收畸形,还可用于某些幼年类风湿关节炎病人畸形的早期矫正。幼年类风湿关节炎患者的膝和舰的关节挛缩会导致主要的功能障碍,对适当的病人进行骼腰肌和髓关节的内收肌松解可以缓解疼痛、改善运动状况和躯体的平衡性。在进行人工关节置换时,常需要采用软组织松解的方法来矫正畸形。对于膝关节,松解胭窝、股二头肌长头和胖肠肌起点,有类似的改善运动和功能的疗效。最新的报道表明,使用外固定技术,可以不经开放手术而有效地改善挛缩。为了有效地预防膝关节屈曲挛缩的复发,膝关节应在休息时固定在伸直位。软组织松解最终对关节的疾病发展究竟能起到什么作用,尚无明确报道。如果关节严重受损并合并挛缩,不行关节置换而单纯行软组织松解不能获得良好疗效。   
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6 Z6 F  `' I  o, K% A4 g. @      ffil鞘炎切除术 相对于成人类风湿关节炎患者中伸肌膛鞘炎比屈肌键鞘炎多见。在幼年类风湿关节炎中,屈肌键鞘炎多于伸肌健鞘炎。Ansell发现50%的患者患有屈肌键鞘炎。不管是儿童还是成人,手术指征都是患者出现扳机指或屈肌健活动受限。扳机指可能比在普通的狭窄性腔鞘炎中出现的扳机指更为严重。
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9 d4 j+ Q# R4 ?# l0 H& [      (七)手术顺序选择  . a& P( P5 _/ o8 f
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      由于JRA病人多关节受累,晚期常有多关节手术的指征,选择正确的手术顺序对疗效十分重要。如JRA病人髓、膝关节手术后,可因足部病变影响行走,而且jw侧面和足趾背侧皮肤因关节的畸形常受力异常而容易磨破,成为一个感染灶。因此足部手术应在髓膝关节置换术之前进行,以免由于足部感染扩散,影响髓膝手术效果。对跺关节病变合并内外翻或垂足畸形,也应在膝、骸关节手术前或术中予以矫正,否则术中力线测量易产生误差。而且术后由于踩关节的畸形,会导致假体力线不佳,因而产生异常负重等问题,造成髓、膝假体的晚期松动。   
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      在骸、膝手术顺序问题上,一般认为先靓后膝为宜。尤其是髓关节强直于非功能位的病人,不先作髓关节手术,无法先行膝关节手术。即使膝关节勉强施行手术,术后也无法站立,无法锻炼。而且一侧髓关节的强直,将会改变病人的步态,增加对侧膝关节、足和躁关节所承受的异常应力,必然会加速膝关节假体的松动,因此这种病人必须先行髓关节手术。但有下列情况时应先做膝关节:①病人由于经济、心理和全身情况等因素的限制,不宜短时间内多次或多关节手术;②膝关节破坏最为严重,对病人功能影响最大,是病人生活不能自理的主要因素。而髓关节的病变次之,尚有一定的活动度,特别是比较年轻的病人。
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2 C# Q( J( g3 c- q. J3 X* M0 g      (八)术后并发症的防治6 L- }1 }* l- T; d/ x5 V
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      JRA病人出现术后并发症远较骨关节炎常见。JRA病人长期服用非类固醇抗炎药,一般胃肠道粘膜均有不同程度的损害。有些病人既往还有溃疡病史,同时围手术期间精神焦虑、大量使用激素及手术创伤等因素很容易诱发应激性溃疡。对有溃疡病史的JRA病人手术后应常规静脉使用西米替丁(甲氰咪肌)3天,以预防应激性溃疡。另外,有激素服用史的病人术后应继续使用氢化可的松,每日50 - 100mg,1-3天后再酌情停药,并逐渐恢复到术前的口服剂量以预防肾上腺皮质危象。肢体肿胀也是JRA常见的术后并发症之一。某些JRA患者长期高度屈膝畸形经后关节囊松解矫正后,一般肢体肿胀严重。个别病人下肢静脉回流障碍,并可出现皮肤水疙。采用足底静脉泵可促进血液循环,预防深静脉血栓形成,并有利于伤口愈合。- W8 e& f7 j- E% B9 x1 o! b
                                                                                                       (  邱贵兴  )
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