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发表于 2008-11-20 10:26:49
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133-2-第二节 其他风湿病
一、幼年类风湿关节炎
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1 T+ B% `0 Z$ z2 C3 S 几乎所有的幼年类风湿关节炎病人都会涉及手和腕部的病变。尽管其中大多数变形与成人类风湿关节炎变形类似,但在治疗和病情进展两方面还是有着显著的不同。而且,尽管外科治疗的适应证与成人类似,但治疗的时机有所不同。
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1.临床表现 ! h0 z: x" d$ q3 F1 b4 ]+ k2 V$ j3 D
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检查可发现腕部不能伸展,腕骨和掌骨的尺侧偏移,MCP不能屈曲,挠侧偏移,这些都是与成人发生的变形形成对比的。手部 X光片通常会发现关节间隙变窄,骨髓成熟加快,手部小管状骨变小。在腕骨会发生过早骨化,表现出圆锯齿状。随滑膜炎的程度不同,骨的直径可能增加也可能减少。严重的滑膜炎可伴随最终更严重的变形。局部滑膜炎可导致骨髓过度发育、发育不全或过早闭合。此后X光片会显示骨质疏松和骨侵蚀。 7 M/ | ~9 a7 i: U& Y6 |9 @- ^
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2.治疗原则与方法 " e4 F* O! z! s N3 K
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JRA的治疗目的是防止变形,以最安全、最简单的方式促进功能的恢复。在治疗方案中,应尽可能将保证正常和独立的生活方式放在首位去考虑。对于持续的涉及关节和肌腿的病变,除休息、上夹板和药物治疗外,类固醇注射也有效。Ansell建议,病人在全身麻醉的条件下对受影响部位施行多处注射。总之,对于JRA的治疗,其优先考虑的事情和治疗目的都与成年人类似,只是在实施方案时,要考虑病人的骨N还未发育成熟。对于在骨髓开放端附近的持续性滑膜炎,滑膜切除术应提早进行,因为如果不切除会引起过早的骨髓闭合。结果显示,滑膜切除术之后,疼痛有明显的缓解,但活动范围没有明显的改善。与患类风湿关节炎的成年人相比,JRA病人更常发生屈肌键健鞘炎,而非伸肌键键鞘炎,对于儿童,症状可能会更明显,而导致挛缩畸形。手术切除应彻底,术后要锻炼半年以上,以降低复发率。% J2 h* U3 B4 b# d
M O% { u7 i% M7 q9 c 二、系统性红斑狼疮
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, |, R4 y) E8 e" d' t" S z 系统性红斑狼疮是一种以累及骨骼肌肉为常见的多系统的结缔组织病。该病最主要涉及膝关节,但手部和腕部的小关节也经常受到侵犯。最典型的症状是游走性关节痛,狼疮疾病手的病变通常比类风湿关节炎要轻。Bleifield和Nglis报告说,在随机检查50例患SLE的病人中,86%都涉及到手,大多数病人只反映有暂时性的关节痛,变形能够影响手部任何关节,可能会类似类风湿性变形。与类风湿关节炎或骨关节炎不同的是,SLE不会涉及关节软组织。但由于韧带松弛,一些非常严重的不稳定手指变形可能会在这些病人中发生。因此,建议在严重脱位和严重固定畸形发生前,施行修复手术。对于多个部位病变,治疗原则和方法基本与RA相同。
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1 C4 ] `% }% R6 K( d* v4 ~ O 三、银屑病关节炎 : q5 A' ?* k: s" ?0 w6 D
$ e! t R+ E1 V# \ 大约5%一10%的银屑病病人有炎症性关节炎,主要涉及手和足。尽管20%的银屑病病人在皮肤变化之前就出现关节炎,但通常发生在有严重皮肤病损的病人身上。与类风湿关节炎不同的是,严重的增生性滑膜炎或腿鞘炎并非银屑病的常见临床表现。更典型的是广泛累及所有软组织,并倾向于留下疤痕。涉及皮肤的手指僵直很常见。典型的表现是“腊肠指”(手指、脚趾或二者兼有)。关节软骨和骨髓改变常常涉及DIP和PIP关节。在DIP部位,关节炎的严重程度通常与指甲变形(如凹陷、突起、变厚或分离)的程度成正比。X光片主要显示的是IP关节(PIP多于DIP)侵蚀性关节破坏。“杯中笔”变形是其特色。伴有簇状再吸收的进行性的远端指骨骨质疏松是银屑病关节炎的明显提示。严重的骨质吸收可能导致对应指骨上的皮肤塌陷。 4 ], U2 D* ^5 k0 I- g
! l5 b; H w9 F) [. n/ W, U, Z 对于银屑病关节炎,DIP关节和腕骨间关节的自发融合,经常发生在功能位上,所以手术干预是没有必要的。PIP关节受损最重,常常屈曲挛缩,X光片通常会显示出关节间隙变窄,但未完全破坏,但关节软骨的受损情况通常要比X光片显示的严重,且关节松解通常会失败。此外,可能还会有粘连性键鞘炎,抑制屈肌键功能,并倾向于反复发作的挛缩变形和僵直。除非屈肌严重变形或疼痛,通常不建议采取手术。如果任何一种情况出现,建议在功能部位施行手指关节融合术。 1 |% g6 l/ q; y9 z- F" f
% Z0 N5 t9 w2 x7 r v 对于严重涉及MCP和 PIP关节的病人,可以在MCP和 PIP关节施行关节成形术。MCP关节成形术于类风湿有着相同的适应证,但这种手术感染的几率比类风湿关节炎病人和狼疮病人略高,最终达到的活动范围较小。
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四、硬皮病# L& u9 t+ ^/ V. F( t% [
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硬皮病可能表现为进行性系统性硬化及CREST综合征。最初手的损害通常表现为雷诺现象,皮肤硬化及手指运动功能减退。75%以上的硬皮病患者有钙质沉积,通常在慢性的应力作用部位(如示指挠侧)以及骨质隆起处和优势支配手。软组织硬化和远端簇状骨吸收有关,这可导致圆锥状(蛋筒状)末端指骨和PIP关节的挛缩。侵袭性滑膜炎少见。拇指CMC关节的受损包括大多角骨的再吸收(伴有掌部背挠侧的半脱位)和关节内钙化。健鞘炎少见且主要见于进行性系统性硬化症的患者。
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严重硬皮病患者可能导致PIP屈曲挛缩和第一掌骨内收挛缩,在PIP关节水平,严重的进行性屈曲挛缩可以导致皮肤变薄,产生溃疡,有潜在性的导致化脓性关节炎的危险。在这种状况,PIP关节融合术可以使指背皮肤愈合并改善手指的功能。关节融合术的位置通常为600,该手术有严格的适应证,由于皮肤的硬化使其关节活动度几乎不能再增加(平均活动度为300),并有伤口延迟愈合和感染的危险。
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1 l% P) }5 C5 n7 q' A7 u 钙化在CREST综合征比弥漫性病变更常见,并通常影响拇指、示指和中指的掌侧。秋水仙碱可能减少钙化的发生率。当病变严重影响手的功能或导致皮肤破溃而有增加潜在感染的可能时,应考虑手术治疗。在硬皮病患者中,雷诺现象严重可导致局灶性指骨的缺血性坏死。如果这些缺血性病变不伴感染,可能需要3-4月才能愈合。建议患者避免受寒并戒烟。 ) `6 {0 |& y6 \; S7 p5 R* ]! u
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当药物治疗失败,指交感神经切除以治疗缺血性疼痛(不管有无指端溃疡)已被证明是成功的,而微血管重建术的成功率有限。溃疡部分皮肤的移植术可并发愈合不良和移植皮肤的硬化。不治疗或治疗不适当,这些溃疡可能会进展为坏疽。当疼痛轻微没有感染时,远端指骨的自截偶尔也会改善病情。在自截期间,应行仔细的伤口护理。这种缺血性坏死可能继发葡萄球菌和假单胞菌的感染。当有严重的疼痛,化脓性关节炎或广泛的坏疽时,建议行截指术。 + b3 e( V, Q3 R# v
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先天性硬皮病更少见,不像成人硬皮病,儿童先天性硬皮病较多的是挛缩问题而非血管问题。矫正畸形很困难且不容易保持,也不容易达到有效的活动度,通常需要截肢。& W, e# o% I4 ^0 f% `, G0 i! D
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五、骨关节炎 4 ]+ S; i, H! k5 `! |
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1.临床表现 ( z( v( f8 x3 r- N) S2 H+ q% n) g7 p
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手的骨关节炎表现为疼痛、关节变形和功能障碍。病变关节的影像学检查最初表现为关节间隙的变窄,进而表现为骨赘形成,也可以见到邻近骨的硬化。常见的骨关节炎见于以下四个部位:手指的DIP和PIP关节(和拇指的IP关节),拇指的CMC关节及腕关节(挠腕关节)。
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* { b* R' j6 k/ I; V7 S* } 2.治疗
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. ~/ Y8 |9 ?9 o' h2 V (1)远端指间关节IP是骨关节炎的最常见部位,该病变部位的典型患者是绝经后女性。患者就医的原因是由于疼痛及对手指的外观不满意。关节边缘的骨赘(Heberden'。结节)形成是查体时的典型发现,伴有轻度的尺骨和挠骨偏斜,关节活动度变小,对那些远端关节骨关节炎的患者,小的粘液囊肿可以出现在远端指骨背侧,这种病变可以逐渐地扩大并使皮肤撑开变薄,尽管囊性变来自于关节,它们可能出现在指甲根部,从而压迫甲床,导致指甲生长的不规则。
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DIP和拇指 IP的OA治疗包括夹板固定和局部封闭治疗减轻疼痛、关节置换术和关节融合术及对不稳定和外观不好的关节进行骨赘去除。近年来对DIP关节置换术已较少进行,但对关节融合术却不然。 4 z8 R; j/ {+ N/ {7 i0 I
0 Q( H' X7 e8 W* l3 ~. o9 q (2)近端指间关节:在PIP关节水平,关节活动的逐渐丧失对于患者难于握住较小物件有重要的关系。关节肿大伴有骨赘(Bouchard' s结节)形成和外观难看,随着关节软骨的缺失,疼痛变得明显,伴有侧副韧带的松弛和骨的重吸收,关节的外观畸形可能常见,这会导致手指的重叠伴有严重的功能缺失。该部位的疼痛可以小夹板控制,但关节活动度的恢复则可能通过关节置换术来解决。当患者由于骨关节炎而需PIP关节置换时,应注意到远端关节的问题。如有远端关节病变,建议在行关节置换术时行远端关节融合术。
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(3)拇指腕掌关节:第三个常见的骨关节炎的手部病变部位是拇指 CMC。在骨关节炎中这是最需要手术的部位。患者拇指根部有逐渐加剧的疼痛。第一掌骨和大多角骨的关节间隙随关节软骨的缺损而变窄。关节做旋转活动时疼痛尤其明显。随着关节逐渐的外侧半脱位,拇指的典型表现为拇指受压逐渐难以承受,使得任何需要捏掐的动作变的痛苦,一个简单的动作,例如开门也变得困难和痛苦。继发的畸形包括掌骨的内收和 MCP的过度伸展,这些可以导致进一步的功能受限,尤其是有关抓握的活动。
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4 j. A7 |7 s. V# D 休息和夹板固定通常对缓解疼痛有效,在施行外科手术前,一定要考虑,许多患者对保守治疗反应良好,保守治疗可长期缓解疼痛,尽管影像学上病变显得比较严重。当保守治疗无法缓解疼痛,关节置换术是一种理想的方法。有三种成功的手术方案。最简单的为第一掌骨的截骨术,它对80%的患者有较满意的减轻疼痛的效果。另一种手术方式为骨切除术加关置换术,去除大多角骨而代之自体软组织。第三种手术方式是将大多角骨用假体置换。大多角骨置换术可以保持空间和拇指的对位。然而长期的随诊发现假体侵蚀、断裂或“硅橡胶滑膜炎”的发生率在增加,因而,许多情况下,理想的手术方式是完全的大多角骨切除加自体组织移位,有或无韧带重建。 " C5 m4 n1 {, q& p
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对这些患者,CMC关节融合术对保留稳定性和缓解疼痛可能是成功的,但应只用于局限性CMC关节病变且MCP屈曲功能保留的病人。现在CMC关节融合术建议只用于年轻的创伤性关节炎患者。 " n/ N1 v5 N* U3 F9 C. T
- u: l9 C- W/ R5 m9 N+ u (4)腕关节:腕关节的原发性骨关节炎很少见。退行性变发生于创伤如韧带的断裂进而有腕骨的塌陷,或在移位性骨折后。某些情况下,夹板、理疗和非类固醇抗炎药物可以奏效,而在其他情况下适合于手术治疗。
' D9 f0 k; u" v4 i ( 林 进 邱贵兴 )
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