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133-第133章 手和脆关节的骨科治疗

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发表于 2008-11-20 10:24:51 | 显示全部楼层 |阅读模式
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手对于人类来说,无论是功能上还是在心理上都是极其重要的,同时其在解剖结构和功能上的复杂性更使我们感到治疗手部疾病的困难性与挑战性。
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第一节 类风湿关节炎(2楼)
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; F9 b8 P: ^3 f" [0 u- A) O第二节 其他风湿病(3楼)
 楼主| 发表于 2008-11-20 10:26:15 | 显示全部楼层

133-1-第一节 类风湿关节炎

在涉及手和腕的风湿病性关节病变时,首先会让人想到类风湿关节炎,因为此病最常累及该部位而导致各种典型的病理改变,也是手部致残的主要病因。手和腕的类风湿关节炎早期表现为滑囊炎、肌键炎等,晚期则多出现各种手部畸形,影响手功能和外观,使患者的生活质量大大降低。外科治疗的目的是减轻疼痛,纠正畸形,尽可能地恢复功能。% @  u3 X' x1 @3 D4 C  f
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   一、临床表现与发病机制   
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      类风湿关节炎的手部表现复杂,其实质是滑膜炎性增生,侵蚀键鞘、肌键、关节囊和关节软骨。由于关节内压增高而使韧带拉长,屈肌键变细或断裂,关节软骨及其软骨下骨破坏,在腕管等扩张受限的部位出现缺血性改变,最终形成各种畸形。    8 e+ U  Q% g: W+ k

1 M' p7 t7 F( O0 ?& b3 O& U      1.膜鞘炎    6 c; ~) g/ e+ M# C4 U* Y0 e: z) n

4 w$ z* W& C, Y4 {1 [4 @      伸指肌键鞘炎常是类风湿关节炎的首发表现,由于包绕肌键键鞘表面的滑囊炎性增生而出现手背的肿胀,但患者常无明显疼痛。当受累肌键跨过骨赘或骨突而受到磨损时易发生断裂,临床上多在尺骨远端及 Lister结节等处。患者可突然出现手指不能伸直,但由于各伸指肌腔有键桥连接,使此功能产生代偿,因此,只有在两根以上肌键断裂时才表现出明显的伸指困难。   
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      屈指肌腔键鞘炎也是十分常见的。在RA患者中,发病率约在40%一50 。掌指关节受累最常见,有局部肿胀、压痛、晨僵、持握无力、主动屈指受限及弹响或绞锁等,部分患者可有腕管综合征表现,晚期可出现挛缩或强直。由于引起屈指肌键磨损的骨突较少,加之较早即有临床症状而给予治疗,因此较少发生肌键断裂。   
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      2.肌健断裂   
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7 }, f. U9 f/ i& T! L* U      肌键断裂是RA常见的并发症。前面已有描述。其发生机制有:骨突部位由于炎症侵蚀形成粗糙表面而导致肌健磨损断裂;健鞘滑囊炎和类风湿结节直接破坏肌键;腕管、滑车和伸肌支持带等容量有限的神经因炎症肿胀、内压增高导致肌键坏死。   
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0 y! Z* L5 o# Y- |      3.指间关节病变    7 A* f9 Z5 {: {4 i6 `& @2 |$ a4 ~

) t6 P" X4 l4 N* u/ B      指间关节包括近端指间关节(PIP)和远端指间关节(DIP),均属于屈戊绞链关节,只有伸屈活动。指间关节对手的精细动作起着巨大的作用,尤其是PIP.    : W: b; N* P2 P; f

7 E0 `0 X+ H6 u* h1 z5 Q     由于炎症的破坏,导致手的内在肌和外在肌力量失衡,可产生多种畸形:①纽扣花样畸形(图133一1A):其产生机制是PIP滑膜炎突破菲薄的背侧关节囊进人伸肌键帽下,侵蚀伸指装置的中央键束及键膜扩张部,使中央束变薄,三角韧带分离,出现屈曲畸形,引起侧束、骨内肌和躬}状肌的近侧指间关节轴的掌侧滑脱,继发挛缩,伸PIP的力量移向掌侧成为屈指肌键的协同肌,造成PIP屈曲,并继发DIP过伸,再出现MCP代偿性过伸。该畸形较为多见。②天鹅颈样畸形(图133一113):其产生的机制是近节指骨掌侧半脱位,滑囊炎累及关节囊、掌板、侧副韧带和屈肌键,前外侧滑囊增生牵拉横筋膜韧带,使外侧束向背侧移位,导致PIP过伸,屈指肌腔紧张,继发DIP屈曲。O DIP关节侧方偏移和锤状指畸形(图133一1C):其产生机制为滑囊炎破坏PIP,使侧方支持带松弛,伸指肌键断裂。临床上,同一手的不同手指可有两种以上的畸形并存,早期畸形大多可被动矫正,而随着病情的加重,肌健、韧带及关节囊发生纤维粘连,关节软骨破坏,直至骨性强直,形成固定性关节畸形。9 I% V2 N! O- }9 ~8 C

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, [* j' r" q7 E' R* m      4.掌指关节病变
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      掌指关节(MCP)是手的关键性关节,属w状关节。其较 IP关节的稳定性差,加之是 RA常侵犯的关节,因此临床上常可见到特征性的尺偏畸形和指骨向掌侧的半脱位或脱位。
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      造成上述畸形的根源在于滑囊炎导致的关节及关节轴围多种支持结构的破坏,以及MCP的解剖生理特点。有时可将其归纳为生理和病理两大因素。前者包括:①近节指骨本身的尺偏;②掌骨头尺侧裸小且倾斜;③指长屈、伸肌腔均有使手指尺偏的倾向;④尺侧骨间肌的止点较挠侧远,手部内在肌也具有使手指尺偏的倾向;⑤MCP关节经常受到尺偏方向的应力。后者包括:M MCP滑膜炎导致的关节不稳;②在MCP上伸指肌键帽和挠侧支持带的松弛或断裂使伸指肌腔的尺侧滑脱,屈指肌腔力量相对增强;③炎症使骨内肌挛缩。    3 _7 a3 J- K6 `6 h7 v& B

" S2 b" v  h/ x7 I1 e3 w  }% U- B: X      5.拇指的关节病变   
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) ?: Q8 A9 u1 b      由于拇指占全部手功能的50%以上,因此对其病变应该有足够的重视。RA晚期患者,各种拇指畸形的发生率高达67%以上。可严重影响手的提、捏、抓、捻等各项功能。    ' z# j+ |% v- v- P
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      拇指类风湿畸形包括与指间关节病变相似的纽扣花样畸形和天鹅颈样畸形。此外,还可能出现Game keeper畸形和Duckbill畸形以及其他混合畸形。在临床上应仔细分析和判断各种畸形的形成原因,以利正确治疗。   
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      6.腕关节病变   
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# o' ^5 y) e  {& o' z2 O$ O      腕关节为双轴关节,由挠腕、腕骨间和下尺挠关节组成,具有伸屈和侧偏功能。腕关节的稳定性直接影响手部的力量和功能。约95的RA患者有双腕关节不同程度的受累,其中腕尺侧伸肌腿鞘及下尺挠关节囊最先被侵犯。   
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      腕关节RA的早期临床表现为滑膜炎引起的局部肿痛,关节活动轻度受限,晚期则有骨质破坏、腕骨塌陷、关节间隙狭窄,周围肌腿、韧带等支持结构松弛,关节不稳、脱位(图133一2),最终产生各种畸形。这些畸形包括:①尺侧畸形:与尺侧副韧带破坏有关,表现为尺侧远端背侧半脱位或脱位,挠偏畸形,这种变化也是导致腕关节伸肌键尺侧断裂的重要原因;②中央畸形:与舟月韧带病变、舟月骨分离有关,表现为矢状面上的月骨屈曲,头状骨过伸、挠腕高度减低;③挠侧畸形:与挠腕掌侧韧带损伤有关,表现为腕关节挠侧稳定性下降而出现腕关节掌侧半脱位倾向。; n' M0 U8 _& {

+ g! p& R- a' A   二、非手术治疗    $ |* V8 M/ a; s0 l
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      包括病变早期在内的病程中的各个阶段,非手术治疗都起着不可或缺的作用。其方法主要包括休息与运动、夹板制动和封闭疗法。
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      1.休息与运动
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      可以说在疾病的整个治疗过程中对病人的康复教育至关重要,应该使RA患者懂得休息与运动的原则、方法和意义。在炎症急性期应以休息为主,这样有利于减轻疼痛等症状。而在病情减轻或缓解期,应逐渐增加主动和被动活动量,鼓励患者尽量用手来完成日常生活所必需的动作,这种主动的锻炼不仅有利于防止或延缓关节的僵直,还有利于保持肌膛的滑动,防止粘连,同时也能加强肌力。应注意运动量不宜过大,以不加重症状且不影响次日的活动为度。    ( d+ i1 s" A: h& Y. P( y% d

* D8 f5 H  q* q3 [      2.夹板制动   
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0 c+ j' M1 ^7 Z+ l      适当地使用夹板制动可以减轻疼痛,控制畸形发展,同时也可作为术后辅助治疗,防止畸形复发。静态夹板对缓解腕部疼痛尤其有效,而对手的活动影响较小。但包括手和腕在内的完整夹板尽管能有效的控制手、腕症状,但对手部功能不利,故通常只在晚上使用。各种动力夹板主要用于手部的矫形和锻炼,尤其在关节重建术后使用,有利于功能的恢复。   
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9 O8 a. D, @5 P1 W( G      3.封闭治疗    6 ^# q7 c5 H# S9 }6 i
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      使用类固醇激素进行病灶局部(健鞘、滑囊或关节腔)注射通常可以减轻活动期的滑膜炎或键鞘炎的程度,从而缓解症状。对于内科药物治疗无效时使用此疗法尤其有意义。但如果对某一局部进行频繁注射到可能会导致肌腿断裂或类固醇诱导的关节病,故一般建议同一部位封闭应限制在每年2-3次。
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   三、手术治疗) D/ T) |. s5 E/ m

$ w& P6 M% V1 \$ `      由于手和腕部的解剖结构与生理功能十分复杂,同时其发病后的临床表现也变化多端,因此给手术带来了很多的难题与特殊性,但是只要仔细研究和分析病情,与各有关专科医师(包括风湿科、康复科等)通力合作,是能够对每个患者制定出一套科学而有效的治疗方案的。    3 e$ _+ C% V- y# S7 u/ l9 Q

- h( o4 a$ b' [      外科手术的目的是减轻疼痛,改善功能及外观,防止病变进展。要达到这一目的,首先要掌握手术的基本原则,以便作好术前计划。因为RA往往是多关节多结构受累,所以手术的施行通常要有如下考虑:①首先治疗近侧关节,然后才是远侧关节;②多关节手术要了解患者耐受性及对康复训练的影响、;③如有腕管综合征,应先行松解术以改善正中神经功能;④MCP手术在腕关节稳定之后,IP手术之前,而MCP手术可能改善IP功能;⑤有肌键重建问题时,屈肌腔最先,然后是 MCP,最后是伸肌键;⑥屈肌键键鞘切除应在伸肌腿键鞘切除之前;⑦稳定性的手术应一起进行,然后才是活动性手术;⑧先行第2一4指重建,最后再治疗拇指以达到最佳对线位置。此外,还有很多具体情况需要外科医师加以灵活掌握和处理,例如,当进行预防性滑膜切除术已为时太晚,而重建术又显然过早时,应先考虑行保守治疗,直到病情明确符合重建术适应证为止。   5 j! K* P( x/ O0 e
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      1.滑膜切除术    0 o5 _  D# a# W
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      该手术既有一定的治疗作用(主要是缓解疼痛),又有预防病变加重的作用,其目的是去除破坏关节及其支撑结构的炎性滑膜组织。应该指出的是这种手术有其明显的局限性,它不能减轻关节破坏,不能增强关节稳定性,也不能纠正关节畸形和肌键的失衡。并且它有一定的复发率,还可能导致关节活动度下降或关节间隙变窄。   ; i7 y' p6 O9 S7 F, x& ^
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      进行这种手术应该认真掌握适应证,如持续性增殖性滑膜炎,关节疼痛并内科治疗无效,放射学检查示骨病变极轻微等。同时,手术操作时应尽可能地完全切除需要治疗区域的滑膜。除切开手术外,关节镜也可以进行这种手术。   
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4 |% e. E! H" K5 b$ K  y      2.胜鞘炎的手术
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      对于伸肌键键鞘炎,如果保守治疗半年无效,则肌腔自发断裂的可能性明显增大,因此应行预防性键鞘切除术。  
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      对于屈肌键腔鞘炎,如有腕管综合征表现者应尽早行松解术,以避免正中神经不可逆损害,同时为预防尺侧屈肌键断裂,还应探察腕管内有无异常骨突,如存在应予切除。在手指骨纤维隧道中的病变也可致肌键断裂或关节功能障碍,应尽早切除键鞘和类风湿结节,但保留滑车系统,以避免造成可能的尺偏畸形加重。   
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      术后应早期锻炼(术后 1-v2天即开始)以预防肌键粘连。   
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* O+ n, l! B. u2 f3 Q      3.肌健断裂的手术   
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& ~; v- ?) ^2 |$ l4 u      肌键断裂一般应急诊手术,但由于有键鞘炎和周围病变存在,因此往往影响手术效果和功能恢复。同时当单根伸肌腿断裂时,可因临床症状和体征不明显而被忽视,延误手术时机。手术治疗方法主要为肌键固定术,即将断裂的肌键固定在相邻的伸肌腿上,如为多根肌键断裂,可将浅屈曲肌键移位至背侧或与肌键缝合。RA患者肌键质量差,肌键移植易发生粘连,首选肌健移位术。最常用的移位肌健是示指固有伸肌键和挠侧腕长伸肌腔。    8 j5 h9 X$ D/ h4 V0 U0 E2 A( c
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      屈肌膛断裂在临床上较少见,而在这种病损中,以拇长屈肌键磨损断裂最常见,手术可将屈指浅肌键移位,如指间关节破坏和不稳定,可行关节融合术。单纯屈指浅肌键断裂,如未引起明显的功能障碍,可不予治疗,如存在键鞘炎,可行键鞘切除以预防屈指深肌键断裂。单纯的屈指深肌腿断裂于骨纤维隧道内,可行远端指间关节融合术;如屈指浅肌键也断裂,若指间关节完好,可行屈肌键重建,若指间关节破坏严重,宜行指间关节的功能位融合。   1 b' g* d7 g1 y/ |
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      4.关节融合术   
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      在前面有关病变的手术治疗中已提到一些可进行关节融合术的情况。对于近侧指间关节融合术,其适应证为晚期纽扣花或天鹅颈样畸形,当存在严重骨质疏松或骨缺损时应进行植骨以保证完全融合。远侧指间关节融合术主要是在关节破坏、不稳定或严重畸形而不能捏物时,手术是将关节融合于轻度屈曲位,通常用两根克氏针交叉固定,必要时也需植骨。当掌指关节破坏严重,无法行假体置换时,也可将其融合。   
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* V) D2 a# L+ W1 m      5.人工关节置换术    / M) V4 F, D) @" B$ `6 Z0 O

* f8 t9 c8 ~% p6 Z0 r2 G( t      关节置换的目的是消除疼痛,重建关节的活动功能并纠正畸形,但要视骨质及软组织条件以及患者的功能要求和经济承受能力因素而定,并遵循一定的手术原则和步骤。尽管目前的硅胶假体(如Swanson和Niebauer人工小关节)可适应于多个小关节(图133一3),但并不是所有严重病变的关节都置换就能达到理想的效果,相反地可能带来更多并发症。
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; `& v9 G9 d; b8 }9 x+ x$ X, L     当PIP破坏严重、半脱位或有不能被软组织手术纠正的固定强直时,可行 PIP重置术,但前提是掌指关节功能良好。对于伴有某些特定的畸形(如纽扣花或天鹅颈样畸形)者应注意行肌键的再平衡。如同一手指的MCP和PIP均严重破坏时,建议近侧关节行假体置换,而远侧行关节融合。300-4『的中度固定屈曲挛缩畸形是关节置换的最佳适应证,大于70’者往往手术效果较差。随访表明硅胶假体置入后通常能获得300 -v 600(平均450)的活动范围,尽管不甚理想,且一般不能改善捏握力,但仍有很高的患者满意率。
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' G1 E0 r1 l' L: B% Q4 |- \4 U1 a      假体断裂或感染的并发症还是存在的,前者的发生率小于5%,可行再置换,不会影响手术效果;后者发生率也仅约 1%,通常只涉及单个关节,可取出假体,并辅以抗生素治疗,便能控制感染,虽然此时关节置换术变成了关节切除术,但在功能上还可以接受。1 I! |0 m# Z2 H; Y9 x+ A6 P

- t5 {3 q  c- r" @      6.纽扣样畸形和天鹅颈样畸形的手术    3 d& ^9 O' E' f0 o9 l

% C+ Q+ a8 O/ E& q' _4 F* M      (1)纽扣样畸形:该畸形可根据其程度,能否被纠正和关节面受累情况而分成早、中、晚三期(即工一Ul期),它对于手术治疗具有指导意义。早期近侧指间关节滑膜增生,轻度伸展滞缺,可被动纠正,DIP过伸,MCP正常,在伸肌键破坏或断裂前,应行滑膜切除术,术后使用动力性支具辅助功能锻炼。中期近侧指间关节有300- 50。的屈曲挛缩,掌指关节代偿性过伸,开始尚能被动纠正,以后逐渐成为固定畸形。其手术方法包括滑膜切除术、伸肌键重建术、中节指骨近端伸肌键切断术等。晚期的手术适应证为不能抓握中大型的物品、关节疼痛或进行性屈曲挛缩畸形。手术方法有关节融合术和关节置换术。如四个手指均受侵,可对示指和中指行关节融合术,对环指和小指行关节置换术;如双侧存在该畸形,可将一侧近侧指间关节融合于较小的屈曲度,以便抓握较大的物品,另一侧不行手术,以便捡拾较小的物品。  
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5 D( f. e5 J& t* s( _% z8 r      (2)天鹅颈畸形:可分为早期、中期、确定期和晚期(I- TV期)。早期时近侧指间关节活动不受限,但其掌侧关节末端已被破坏,无内在肌紧张,手术可行滑膜切除或键鞘切除术,屈指浅肌健断裂可用肌键固定。对于锤状指和伸肌腔近侧移位,可行关节融合术。中期时近侧指间关节屈曲轻度受限,可有掌指关节早期半脱位。手术可行单纯尺侧内在肌松解,以纠正畸形和缓解掌指关节压力。确定期时近侧指间关节屈曲受限,掌指关节掌侧半脱位,近侧指间关节强直,继而屈肌膛粘连,关节间隙变窄。治疗首先是掌指关节置换,如仍存在各种原因使手指屈曲受限,则需行各种松解术(皮肤、韧带、中央键帽等),术后要在医师指导下进行以主动屈曲为主的功能锻炼。晚期时近侧指间关节活动受限,骨质明显受侵,关节间隙消失或骨性融合。治疗可行近侧指间关节置换或融合于功能位。如四个手指均有强直性天鹅颈畸形,可将所有的近侧指间关节融合于不同的屈曲度位置上,也可以将示指和中指融和,环指和小指关节置换术。如果侧副韧带功能不全或屈肌键断裂,则只能行融合术。
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" X# r0 }" s' H# _$ X    7.拇指病变的手术    8 W# T- [; ?) F

5 c( ~. N6 s! C. y, \% I/ p      (1)腕掌关节(CMC ):拇指的功能与该关节有着非常重要的关系,因此一般不行CMC融合术,否则如果远端关节受累而导致运动障碍需行MCP融合,则拇指将失去运动能力,故多采用各种关节成形手术。包括切除性关节成形术,即大多角骨的次全或全部切除,填人折叠的肌触,重建韧带、稳定掌骨;半关节置换术,如掌骨基底置人金属假体或大多角骨切除后置人硅胶大多角骨假体,但脱位的发生率较高;第 1掌骨内收畸形的手术,如内收肌筋膜切断,指蹼"Z'’字成形、第1腕掌关节复位、韧带重建术。这些手术的效果不甚理想,主要并发症包括挠神经浅支损伤,截骨不够使假体位置不良,活动度差,尤以外展受限为主,易发生半脱位等。   
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" n- z% D" F/ P1 g      (2)掌指关节(MCP):常用的手术有滑膜切除术、伸肌键重建术、关节囊紧缩术、关节融合术和关节置换术。第一种手术用于滑膜炎性增殖为主的病变,关节面完整,侧副韧带稳定,畸形可被动纠正,同时也可行第二种手术以改善掌指关节的伸展。第三种手术可将大于200的过伸畸形屈曲超过中立位300以上。第四种手术对于MCP疼痛、脱位、不稳定或关节破坏是RA患者的最佳手术之一。而第五种手术(MCP)的指征则是相邻关节的强直或融合,不能被动纠正的纽扣花样畸形,关节疼痛,X光片显示关节破坏。假体有硅胶假体、骨水泥固定的金属假体或聚乙烯假体。   
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* j! M2 b2 a. B0 c) ~' L      (3)指间关节(IP):主要手术包括滑膜切除术、肌腆移植或移位术和关节融合术,一般不主张行IP置换术,因为极易变为不稳定。   
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8 L6 |, [; W6 ^( }0 r/ o! I8 G      对于持续性滑膜炎,疼痛,侧方稳定,骨破坏轻微者第一种手术疗效肯定。急性肌键断裂可行肌键移植,而慢性者如关节面较好则可行肌腿移位。如关节不稳定或破坏严重则可行关节融合术。MCP及IP均行融合术,但前提是CMC要行成形术以保留拇指的活动度。   
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% q1 V; a( x; l0 Q0 G9 ^      总的来说,原则是MCP和 IP的稳定远远比运动主要,因此,稳定性手术要比恢复活动的手术优先考虑。   
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      8.腕关节病变的手术    ' L) F+ H3 V' A0 ~/ v
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      当腕关节的病变导致长期疼痛和功能障碍时将严重影响手的功能和稳定性。如果经正规保守治疗半年以上无效或病变不断加重则需要行手术治疗。手术可分为软组织手术和骨组织手术两大类,前者主要包括滑膜切除术和肌键移位术等;后者主要包括尺骨远端切除术、关节融合术和关节置换术等。    7 l* E1 R7 i2 Q- i3 [

% |9 v4 j1 Y% [" m      (1)滑膜切除术:适用于持续性疼痛性滑膜炎,握力进行性下降,经半年保守治疗无效,骨组织仅有轻度侵犯者。手术方式有开放性关节镜两种,但由于腕关节有多个关节因此难以真正彻底清除滑膜,但是临床观察显示有 90%的病人疼痛明显减轻,并且有较低的复发率。   
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      (2)肌膛手术:包括肌键移位术和肌腔键鞘滑膜切除术。前者如挠侧伸腕长肌键移位至尺侧伸腕肌腔,对于可被动纠正的腕关节挠偏畸形,关节面无明显破坏者可行此类手术。后者分为掌侧肌键和背侧肌键两种不同部位的手术,这种手术对于预防肌键破坏或阻止肌腔病变的进展有明显的作用。; `6 O5 Z! y3 O  [5 v, c* D
5 W  k6 C5 k. X& \# D
      (3)尺骨远端切除术:适用于尺骨头背侧脱位,疼痛局限于尺挠远侧关节及前臂旋转活动受限者。尺骨头切除长度在 1一1.5cm之内,否则会造成腕关节不稳定。在切除尺骨远端的同时要进行尺挠远侧关节周围韧带重建术。目前基本不进行尺骨头假体的置换。    : f& |: `' d6 c( w

! v7 d. z5 B5 b0 ?8 G      (4)腕关节融合术:包括腕关节部分融合和全部融合两种,主要适用于严重关节破坏、疼痛、关节不稳定、伸腕肌键断裂和手部其他部位病变需要腕关节提供基座者。尽管这种手术丧失了部分腕和手的功能,但绝大多数患者能够缓解疼痛,并且如果融合位置合理(屈伸中立位,尺偏5’一100,挠骨与第二掌骨对线;如需双侧融合,其中一侧融合于轻度屈曲位)将能满足生活的基本需要。   
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' x7 z9 m4 U6 v+ n( Y# U, o      (5)腕关节置换术:该手术理论上有去除病变、缓解疼痛和重建功能的作用。但是临床上其效果较其他部位的关节置换还不甚满意,但随着设计和技术的改进其成功率已有了明显的提高。该手术的最主要并发症是假体松动,此外还有感染、脱位和畸形复发等。人工腕关节早期为Swanson设计的硅胶铰链式假体,它类似一种柔软而有弹性的支撑垫,目前已较少使用。另一种为全腕关节假体,有多种设计,如Meuli, Volz和spherical riaxial等,其材料是由金属和高分子聚乙烯组成,用骨水泥固定。
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 楼主| 发表于 2008-11-20 10:26:49 | 显示全部楼层

133-2-第二节 其他风湿病

一、幼年类风湿关节炎   
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1 T+ B% `0 Z$ z2 C3 S      几乎所有的幼年类风湿关节炎病人都会涉及手和腕部的病变。尽管其中大多数变形与成人类风湿关节炎变形类似,但在治疗和病情进展两方面还是有着显著的不同。而且,尽管外科治疗的适应证与成人类似,但治疗的时机有所不同。   
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      1.临床表现    ! h0 z: x" d$ q3 F1 b4 ]+ k2 V$ j3 D
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      检查可发现腕部不能伸展,腕骨和掌骨的尺侧偏移,MCP不能屈曲,挠侧偏移,这些都是与成人发生的变形形成对比的。手部 X光片通常会发现关节间隙变窄,骨髓成熟加快,手部小管状骨变小。在腕骨会发生过早骨化,表现出圆锯齿状。随滑膜炎的程度不同,骨的直径可能增加也可能减少。严重的滑膜炎可伴随最终更严重的变形。局部滑膜炎可导致骨髓过度发育、发育不全或过早闭合。此后X光片会显示骨质疏松和骨侵蚀。    7 M/ |  ~9 a7 i: U& Y6 |9 @- ^
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      2.治疗原则与方法    " e4 F* O! z! s  N3 K
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      JRA的治疗目的是防止变形,以最安全、最简单的方式促进功能的恢复。在治疗方案中,应尽可能将保证正常和独立的生活方式放在首位去考虑。对于持续的涉及关节和肌腿的病变,除休息、上夹板和药物治疗外,类固醇注射也有效。Ansell建议,病人在全身麻醉的条件下对受影响部位施行多处注射。总之,对于JRA的治疗,其优先考虑的事情和治疗目的都与成年人类似,只是在实施方案时,要考虑病人的骨N还未发育成熟。对于在骨髓开放端附近的持续性滑膜炎,滑膜切除术应提早进行,因为如果不切除会引起过早的骨髓闭合。结果显示,滑膜切除术之后,疼痛有明显的缓解,但活动范围没有明显的改善。与患类风湿关节炎的成年人相比,JRA病人更常发生屈肌键健鞘炎,而非伸肌键键鞘炎,对于儿童,症状可能会更明显,而导致挛缩畸形。手术切除应彻底,术后要锻炼半年以上,以降低复发率。% J2 h* U3 B4 b# d

  M  O% {  u7 i% M7 q9 c   二、系统性红斑狼疮   
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, |, R4 y) E8 e" d' t" S  z      系统性红斑狼疮是一种以累及骨骼肌肉为常见的多系统的结缔组织病。该病最主要涉及膝关节,但手部和腕部的小关节也经常受到侵犯。最典型的症状是游走性关节痛,狼疮疾病手的病变通常比类风湿关节炎要轻。Bleifield和Nglis报告说,在随机检查50例患SLE的病人中,86%都涉及到手,大多数病人只反映有暂时性的关节痛,变形能够影响手部任何关节,可能会类似类风湿性变形。与类风湿关节炎或骨关节炎不同的是,SLE不会涉及关节软组织。但由于韧带松弛,一些非常严重的不稳定手指变形可能会在这些病人中发生。因此,建议在严重脱位和严重固定畸形发生前,施行修复手术。对于多个部位病变,治疗原则和方法基本与RA相同。
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1 C4 ]  `% }% R6 K( d* v4 ~  O   三、银屑病关节炎    : q5 A' ?* k: s" ?0 w6 D

$ e! t  R+ E1 V# \      大约5%一10%的银屑病病人有炎症性关节炎,主要涉及手和足。尽管20%的银屑病病人在皮肤变化之前就出现关节炎,但通常发生在有严重皮肤病损的病人身上。与类风湿关节炎不同的是,严重的增生性滑膜炎或腿鞘炎并非银屑病的常见临床表现。更典型的是广泛累及所有软组织,并倾向于留下疤痕。涉及皮肤的手指僵直很常见。典型的表现是“腊肠指”(手指、脚趾或二者兼有)。关节软骨和骨髓改变常常涉及DIP和PIP关节。在DIP部位,关节炎的严重程度通常与指甲变形(如凹陷、突起、变厚或分离)的程度成正比。X光片主要显示的是IP关节(PIP多于DIP)侵蚀性关节破坏。“杯中笔”变形是其特色。伴有簇状再吸收的进行性的远端指骨骨质疏松是银屑病关节炎的明显提示。严重的骨质吸收可能导致对应指骨上的皮肤塌陷。    4 ], U2 D* ^5 k0 I- g

! l5 b; H  w9 F) [. n/ W, U, Z      对于银屑病关节炎,DIP关节和腕骨间关节的自发融合,经常发生在功能位上,所以手术干预是没有必要的。PIP关节受损最重,常常屈曲挛缩,X光片通常会显示出关节间隙变窄,但未完全破坏,但关节软骨的受损情况通常要比X光片显示的严重,且关节松解通常会失败。此外,可能还会有粘连性键鞘炎,抑制屈肌键功能,并倾向于反复发作的挛缩变形和僵直。除非屈肌严重变形或疼痛,通常不建议采取手术。如果任何一种情况出现,建议在功能部位施行手指关节融合术。    1 |% g6 l/ q; y9 z- F" f

% Z0 N5 t9 w2 x7 r  v      对于严重涉及MCP和 PIP关节的病人,可以在MCP和 PIP关节施行关节成形术。MCP关节成形术于类风湿有着相同的适应证,但这种手术感染的几率比类风湿关节炎病人和狼疮病人略高,最终达到的活动范围较小。
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   四、硬皮病# L& u9 t+ ^/ V. F( t% [
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      硬皮病可能表现为进行性系统性硬化及CREST综合征。最初手的损害通常表现为雷诺现象,皮肤硬化及手指运动功能减退。75%以上的硬皮病患者有钙质沉积,通常在慢性的应力作用部位(如示指挠侧)以及骨质隆起处和优势支配手。软组织硬化和远端簇状骨吸收有关,这可导致圆锥状(蛋筒状)末端指骨和PIP关节的挛缩。侵袭性滑膜炎少见。拇指CMC关节的受损包括大多角骨的再吸收(伴有掌部背挠侧的半脱位)和关节内钙化。健鞘炎少见且主要见于进行性系统性硬化症的患者。   
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      严重硬皮病患者可能导致PIP屈曲挛缩和第一掌骨内收挛缩,在PIP关节水平,严重的进行性屈曲挛缩可以导致皮肤变薄,产生溃疡,有潜在性的导致化脓性关节炎的危险。在这种状况,PIP关节融合术可以使指背皮肤愈合并改善手指的功能。关节融合术的位置通常为600,该手术有严格的适应证,由于皮肤的硬化使其关节活动度几乎不能再增加(平均活动度为300),并有伤口延迟愈合和感染的危险。   
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1 l% P) }5 C5 n7 q' A7 u      钙化在CREST综合征比弥漫性病变更常见,并通常影响拇指、示指和中指的掌侧。秋水仙碱可能减少钙化的发生率。当病变严重影响手的功能或导致皮肤破溃而有增加潜在感染的可能时,应考虑手术治疗。在硬皮病患者中,雷诺现象严重可导致局灶性指骨的缺血性坏死。如果这些缺血性病变不伴感染,可能需要3-4月才能愈合。建议患者避免受寒并戒烟。    ) `6 {0 |& y6 \; S7 p5 R* ]! u
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      当药物治疗失败,指交感神经切除以治疗缺血性疼痛(不管有无指端溃疡)已被证明是成功的,而微血管重建术的成功率有限。溃疡部分皮肤的移植术可并发愈合不良和移植皮肤的硬化。不治疗或治疗不适当,这些溃疡可能会进展为坏疽。当疼痛轻微没有感染时,远端指骨的自截偶尔也会改善病情。在自截期间,应行仔细的伤口护理。这种缺血性坏死可能继发葡萄球菌和假单胞菌的感染。当有严重的疼痛,化脓性关节炎或广泛的坏疽时,建议行截指术。    + b3 e( V, Q3 R# v
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      先天性硬皮病更少见,不像成人硬皮病,儿童先天性硬皮病较多的是挛缩问题而非血管问题。矫正畸形很困难且不容易保持,也不容易达到有效的活动度,通常需要截肢。& W, e# o% I4 ^0 f% `, G0 i! D
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   五、骨关节炎    4 ]+ S; i, H! k5 `! |
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      1.临床表现    ( z( v( f8 x3 r- N) S2 H+ q% n) g7 p
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      手的骨关节炎表现为疼痛、关节变形和功能障碍。病变关节的影像学检查最初表现为关节间隙的变窄,进而表现为骨赘形成,也可以见到邻近骨的硬化。常见的骨关节炎见于以下四个部位:手指的DIP和PIP关节(和拇指的IP关节),拇指的CMC关节及腕关节(挠腕关节)。      
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* {  b* R' j6 k/ I; V7 S* }      2.治疗   
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. ~/ Y8 |9 ?9 o' h2 V      (1)远端指间关节IP是骨关节炎的最常见部位,该病变部位的典型患者是绝经后女性。患者就医的原因是由于疼痛及对手指的外观不满意。关节边缘的骨赘(Heberden'。结节)形成是查体时的典型发现,伴有轻度的尺骨和挠骨偏斜,关节活动度变小,对那些远端关节骨关节炎的患者,小的粘液囊肿可以出现在远端指骨背侧,这种病变可以逐渐地扩大并使皮肤撑开变薄,尽管囊性变来自于关节,它们可能出现在指甲根部,从而压迫甲床,导致指甲生长的不规则。   
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      DIP和拇指 IP的OA治疗包括夹板固定和局部封闭治疗减轻疼痛、关节置换术和关节融合术及对不稳定和外观不好的关节进行骨赘去除。近年来对DIP关节置换术已较少进行,但对关节融合术却不然。    4 z8 R; j/ {+ N/ {7 i0 I

0 Q( H' X7 e8 W* l3 ~. o9 q      (2)近端指间关节:在PIP关节水平,关节活动的逐渐丧失对于患者难于握住较小物件有重要的关系。关节肿大伴有骨赘(Bouchard' s结节)形成和外观难看,随着关节软骨的缺失,疼痛变得明显,伴有侧副韧带的松弛和骨的重吸收,关节的外观畸形可能常见,这会导致手指的重叠伴有严重的功能缺失。该部位的疼痛可以小夹板控制,但关节活动度的恢复则可能通过关节置换术来解决。当患者由于骨关节炎而需PIP关节置换时,应注意到远端关节的问题。如有远端关节病变,建议在行关节置换术时行远端关节融合术。   
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      (3)拇指腕掌关节:第三个常见的骨关节炎的手部病变部位是拇指 CMC。在骨关节炎中这是最需要手术的部位。患者拇指根部有逐渐加剧的疼痛。第一掌骨和大多角骨的关节间隙随关节软骨的缺损而变窄。关节做旋转活动时疼痛尤其明显。随着关节逐渐的外侧半脱位,拇指的典型表现为拇指受压逐渐难以承受,使得任何需要捏掐的动作变的痛苦,一个简单的动作,例如开门也变得困难和痛苦。继发的畸形包括掌骨的内收和 MCP的过度伸展,这些可以导致进一步的功能受限,尤其是有关抓握的活动。   
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4 j. A7 |7 s. V# D      休息和夹板固定通常对缓解疼痛有效,在施行外科手术前,一定要考虑,许多患者对保守治疗反应良好,保守治疗可长期缓解疼痛,尽管影像学上病变显得比较严重。当保守治疗无法缓解疼痛,关节置换术是一种理想的方法。有三种成功的手术方案。最简单的为第一掌骨的截骨术,它对80%的患者有较满意的减轻疼痛的效果。另一种手术方式为骨切除术加关置换术,去除大多角骨而代之自体软组织。第三种手术方式是将大多角骨用假体置换。大多角骨置换术可以保持空间和拇指的对位。然而长期的随诊发现假体侵蚀、断裂或“硅橡胶滑膜炎”的发生率在增加,因而,许多情况下,理想的手术方式是完全的大多角骨切除加自体组织移位,有或无韧带重建。    " C5 m4 n1 {, q& p
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      对这些患者,CMC关节融合术对保留稳定性和缓解疼痛可能是成功的,但应只用于局限性CMC关节病变且MCP屈曲功能保留的病人。现在CMC关节融合术建议只用于年轻的创伤性关节炎患者。    " n/ N1 v5 N* U3 F9 C. T

- u: l9 C- W/ R5 m9 N+ u      (4)腕关节:腕关节的原发性骨关节炎很少见。退行性变发生于创伤如韧带的断裂进而有腕骨的塌陷,或在移位性骨折后。某些情况下,夹板、理疗和非类固醇抗炎药物可以奏效,而在其他情况下适合于手术治疗。                        
' D9 f0 k; u" v4 i                                                                                        (  林 进   邱贵兴  )
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