112-第112章 关节及其相关组织的肿瘤与肿瘤样损害

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发生于关节及其周围组织的一些类肿瘤疾病，比如滑膜囊肿、键鞘囊肿及游离体是较常见的病变，而各种良、恶性肿瘤比较少见。关节肿瘤可以来自关节，也可以来源于关节附近的骨和软组织，也可以经血液循环系统蔓延到关节，任何间质组织来源的肿瘤可以生长在关节，但常见的是滑膜、脂肪、血管、纤维组织来源的肿瘤。原发的关节肿瘤是指在滑膜组织内生长的肿瘤，良性远远多于恶性。由于关节及周围组织病变的影像学常无特异性，临床体征又易混淆，因此给诊断带来一定难度。本章就关节及其相关结构的肿瘤进行讨论，以提高我们对关节内外肿瘤及瘤样病变的临床、影像、病理及细胞学改变的认识。

7 [, e; F: p& \  L  V; w$ H% y目录：

1 n  N5 ]7 x! n1 l% v2 s; ]第一节 骨巨细胞瘤 （2楼）

, t5 d7 C. J, _; C' T第二节 软骨母细胞瘤（3楼）
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第三节 邻关节囊肿 （4楼）
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! ?& u! G; E6 S+ u' M第四节 骨肉瘤 （5楼）
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第五节 滑膜肉瘤（6楼）

第六节 滑膜(骨)软骨瘤病（7楼）

第七节 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（8楼）
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4 O6 P- K' O1 P% q/ o5 @: N; v第八节 滑膜及健鞘囊肿（9楼）

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骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并且有局部侵袭性。也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。对具体的巨细胞瘤患者而言，通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的，并且也是很不确定的。在个别病例中，可以发生肺转移，但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗。   

      在所有的骨肿瘤中，骨巨细胞瘤占有很大的比例，约占5%-10%.   

8 j1 I. _( f( z6 O) v& |2 ~     骨巨细胞瘤最常见于20-40岁，另一个高峰年龄为55-65岁，不到 10%的骨巨细胞瘤发生于未成熟骨，发病率无性别差异。

% G) a2 ?: r# D! c   一、临床表现   
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      骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。   
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      临床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关。有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。

   二、影像学特点

      典型的骨巨细胞瘤位于长骨骨端的关节下，通常呈偏心位。(图112一1,2)半数以上的骨巨细胞瘤发生于膝关节周围。偶尔发生于骨突部位，如大小粗隆。骨盆和肩脚骨等扁平骨很少见。也有报道骨巨细胞瘤发生于手足部位。脊柱部位(除骼骨外)也很罕见。
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      骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏，并有很宽的移行带。病变区的骨皮质常膨胀变薄。病变内残留的骨峙在 X线上表现为分隔现象。肿瘤也可W侵入周围的软组织。(图112一3)   
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     一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤，如动脉瘤样骨囊肿和甲状腺功能亢进中的棕色瘤。
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   三、病理学表现图112一1 前后位X线片可见胫骨近端偏心位的溶骨性病变.边界清晰   

      1.肉眼所见   
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      术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下，软组织很容易被剥离。开窗之后可见病变组织血供丰富、易碎、几乎呈海绵样。(彩图112一4)   

1 U! Q. U* K; ^  c* t, ]* m2 P% i     用手术刀或刮匙很容易将病变组织去除。刮除物为柔软的红褐色组织，其间散布有金黄色组织。

      对整个病变标本进行观察，其外观是非常多样化的。有的病变完全由柔软、血供丰富且呈红褐色的易碎组织构成。由于这种病变含水量高，因此在MRI上表现为质地均匀的高信号。(图112一5)
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, p7 `% J+ h! `+ p2 W  A: T      另有一些病变主要由较硬的黄色干酪样组织或海绵样坏死组织构成，几乎不含血管组织。这些区域由坏死的肿瘤组织和大而充满脂肪的组织细胞构成。MRI信号强度稍低但均匀。  
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      绝大多数病变由数量不等的存活组织和坏死组织混和构成。这样的病变其MRI信号不均匀，高信号和低信号区相间存在。   

- n+ l, y2 b7 G$ j9 a      软骨下病变向邻近关节的蔓延通常发生于关节内韧带的起止点处，比较常见的是膝关节的交叉韧带。直接通过关节软骨向关节内蔓延比较少见，但确实可以发生。巨细胞瘤这种直接侵犯和破坏关节软骨的倾向，虽不为其所独有，但比其他任何肿瘤(包括恶性肿瘤)都常见。   

      通过病理骨折向关节内蔓延不常见，但确可发生。因此当有病理骨折发生时，必须检查有无关节内蔓延。   

      2.显微镜下所见   
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' l0 n6 O5 T9 w3 I7 V, u      巨细胞瘤的主要镜下特征是:形态单调的基质细胞、小而形态均一的多核巨细胞、丰富的血管以及明显的坏死。(图112一6)
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: F; ]: A7 S  @) @! E# c     基质细胞含有大的空泡样细胞核，核膜明显，其内含有一个或两个核仁。巨细胞由基质细胞融合而成，体积小而均一，细胞核的特征同基质细胞。病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成，很难辨别出基质细胞和巨细胞。这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织，其质地柔软易碎且呈红褐色。   
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5 m2 d: G1 k0 D! C      在病变的其他部位可以见到完全不同的图像。这些区域由较硬的黄色组织构成。其显著特征是大片的坏死区，坏死区内有多核巨细胞的残影、成熟的纤维组织、含铁血黄素颗粒并且偶而可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。   

& W. ?8 k4 s0 F9 f6 ~      在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓。在肿瘤侵犯关节软骨的部位，肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。

   四、治疗
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" q7 S5 H7 E4 Q6 t" q6 r      手术是治疗骨巨细胞瘤的主要手段。扩大刮除是常用的病变内切除的方法。单纯刮除术后有较高的局部复发率，因而可用一些辅助方法来处理瘤壁，扩大外科边界。常用的辅助方法有液氮、酚、高速磨钻等。这些方法可以使刮除边界扩大 1 .,. 4mm，并可杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。对于切除后不会造成严重功能障碍的部位，如排骨近端、尺骨远端，则可行大块切除。另外，如果肿瘤反复复发或肿瘤巨大也可考虑行广泛切除。由于放疗有可能导致肉瘤变或继发恶性肿瘤，所以仅对难以切除的罕见病例才考虑采用放疗。

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软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。它首先由Ernest Cod-man发现，主要位于长骨末端的骨髓，亦被称为Codman肿瘤。由于好发于二次骨化中心，也称为良性骨髓软骨母细胞瘤。   

& y( O# v6 L, n4 ]      好发年龄为10.20岁，男性多于女性。好发于长骨的二次骨化中心，多见于肪骨头、股骨骸、胫骨平台，有时可见于无二次骨化中心的小骨(如跄骨)和扁平骨的骨突(如骼骨峙)。
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0 }7 b% ^& V% O' x( t) I; c) _   一、临床表现

) Q, V7 {! c& W2 g6 s' p      其症状为间断性疼痛，邻近的关节内紊乱症状，可有关节液渗出，关节肿胀，病理性骨折少见。   
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# m& N! F  o4 Z8 S0 A   二、自然病程   
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0 F" P- a9 j% j0 O0 l1 r5 j      大部分病变为2期活跃性病变，有症状，生长缓慢。小部分为3期侵袭性病变，病变向邻近关节或软组织浸润，软骨母细胞瘤恶变者罕见，多见于骨盆和化疗后。“良性”病灶的远处转移偶有发生。   

   三、影像学表现   
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      1.X线表现   
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      通常病变发生于长骨的骨髓内，呈圆形或椭圆形，直径2 - 4cm低密度阴影，边缘清晰，周围有反应骨形成硬化缘，某些病灶可见点状钙化，相对应的骨干可见连续的骨膜反应。(图112一7,8)有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿，X线片会显示膨胀。

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7 h" V, }6 @; I0 w" |     2.同位素扫描   
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6 [" }. p# M& k7 {      病变区域同位素摄取量增加，与X线平片上显示的病变范围一致。由于髓板的同位素摄取量也很高，与病变相互干扰，所以同位素并不能对病变进行精确的判断。(图112一9)
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. c- S# J; z5 v( c7 A     3.血管造影   
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      可显示明显的强化，虽然它不像骨巨细胞瘤那样有丰富血管，但比其他软骨类病变有更多的血管。      
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      4. CT   
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     CT最能显示病变的特征，可清楚显示病变与关节面及髓板的关系，可清楚显示钙化点。(图112一10)
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3 I9 F# C# V3 r- X     5.MRI   

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   四、病理学表现   

      1.大体标本所见   
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      软骨母细胞瘤的表面看不像源自软骨。切开后，可见中度反应性新生血管与增生。包囊薄而容易穿破。进人病变就有暗紫色的组织溢出。这种组织很脆弱，并有明显砂砾感。结节处于软骨样组织内，它与其他组织混杂在一起，以致其软骨起源并不明显。大的囊性区含有陈旧血液，血腔排空后很像动脉瘤样骨囊肿。
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      2.镜下所见   

4 @) n2 H& e, U% \+ K  u      组织学检查显示病变内含有软骨母细胞。这些细胞与纤维基质混杂在一起。细胞间有少量疏松间质，有时呈明显的软骨样基质。其特征是细胞周围有钙化，呈网格状，故称为“格子样钙化”。细胞呈圆形而饱满，有活性，仅有少量的不成熟基质，在其中散布着大的多核巨细胞。有时其功能类似破骨细胞，有时类似巨噬细胞。因其有明显特征，因此，软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。
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! `0 v) a7 H8 b/ E5 J   五、治疗

& o/ _- [: L/ _1 J" M$ X1 g% }      1.手术   

2 _! L) A! t# V6 {  G6 T, v0 ?1 g      行病灶刮除植骨是常用的方法。为了避免因污染所致的复发，手术人路一般不要经关节，但经髓板的人路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位，认龙 g7 r板手术所致的生长畸形比较小时，应首选经髓板手术，以避免关节内复发。   
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* [: ~0 C. O9 A# O7 f      2期病变:刮除植骨的复发率为10 ，对于年龄较小的患者，在经髓板人路后，为了减少畸形发生，可填人脂肪或人工合成物。   
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      3期病变:复发率很高，刮除后约为50%.刮除后可用骨水泥填充残腔，但有损伤髓板的危险。广泛的大快切除复发率低，但可能有部分功能丧失。伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤，需行关节外的大块切除。   
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      2.化疗   
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! y! ~1 b4 B" ]      不敏感。   
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% J' K* ]$ K( t      3.放疗   
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' h+ I# t; }' t' e9 R! j      禁忌，有恶变危险。

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邻关节囊肿指邻近关节软骨下的囊性病变。在很多老年病人或是骨关节炎患者邻关节囊肿是比较常见的。病人的症状是疼痛，X线上常显示骨的破坏。   

  t2 u! U7 z2 f  ]+ G4 \   一、影像学表现   

      下列影像学特点有助于邻关节囊肿的诊断。(图112一12,13,14,15)   
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3 ~& D9 I! P& j' v% Z0 z% O      (1)病变与相邻关节:仔细检查X线片，可能发现囊肿与关节腔有交通，如果怀疑这种情况用CT的密集扫描可以发现囊肿的开口，这些征象有利于囊肿诊断。

! K# r% W# j, f       (2)伴有骨关节炎的X线片表现，呈一种发展缓慢、非侵袭性的改变，如果不是这样的表现很可能要改变诊断。
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       (3)邻关节囊肿一般有硬化环，移行到关节腔的部分较窄，如果与此相反则要考虑转移病灶。  
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$ A8 A1 N# p- }$ m& ]       (4)邻关节囊肿一般囊内有液体，MRI非常有助于发现液平面。  

       (5)邻关节囊肿是非侵袭性的，病理骨折少见。

   二、治疗   

      首先要针对原发病因进行治疗，如关节的损伤，通常为骨关节炎、半月板及韧带的损伤、骨关节的损伤等。麻省大学医学中心对有症状的邻关节囊肿病人使用微创介人手术。


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骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，以致于并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。  

      近年来对骨肉瘤的分类出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、影像和组织学表现的亚型。主要的分类标准有:   
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  x- w  k" _  ^      (1)按肿瘤在骨内的部位:髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。  

3 y/ b3 {: Q- m$ H       (2)按细胞的分化程度:高度恶性或低度恶性。
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       (3)按肿瘤的组织构成:骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。
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       (4)按病灶的数量:单发型或多中心型。
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       (5)按发病骨的原始状态:正常骨、Paget病、发生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异样增殖症。   
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+ `7 l7 I4 w: ~3 n      本节主要讲述典型骨肉瘤。
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   一、典型骨肉瘤典型骨肉瘤

; l! T: [; D% o) B; |      一般见于10-20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2:1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。   

5 m! a; @# M# R7 y" d- H( W, E      临床表现为疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高。患者也常因一次小的外伤而就医，但不一定发生病理骨折。

      典型骨肉瘤约占所有骨肉瘤的75%一85 。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肪骨近端和骨盆，以干髓区发病为主。肿瘤可以穿过骨髓侵犯关节。   

2 T" {+ `2 S* `% P4 @+ ~      实验室检查可见碱性磷酸酶升高，高达正常值的2一3倍。

' n9 B5 Q5 y0 v$ a! e1 O. j. w      (一)病变部位  

# @; k  w6 m* U6 G      最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)、和肪骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肪骨近端是最常见的部位。50%-75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在排骨、髓骨、下领骨、上领骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩押骨、锁骨、胸骨、尺骨、挠骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干髓区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%一n%。骨肉瘤可以蔓延至髓端，尤其当髓板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨髓骨肉瘤(Epiphyseal osteosarcomas)主要见于股骨骸。
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      (二)影像学表现   

      1.X线表现   

      在骨肉瘤的早期，X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。骨肉瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X光平片上，骨肉瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型骨肉瘤最常见(图112一16,17)，而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型骨肉瘤的特点。四肢管状骨的典型骨肉瘤位于干N X髓内，边界不清，可以侵破皮质，形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角(图112-18)，或日光放射样骨膜反应，有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚，而无皮质破坏或骨膜炎(periostitis)。发生于骨髓部的骨肉瘤通常为溶骨性病变。肌键和韧带经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。

         
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& D8 r- z$ @  G2 n% B" I- p
# n8 S& p# ?- E" E      位于骨骼其他部位的骨肉瘤的X线表现与位于管状骨的骨肉瘤的表现相类似，有不同程度的溶骨和骨硬化、皮质破坏、骨膜炎以及软组织肿块。5%一10%的骨肉瘤累及扁平骨(如骨盆骨)，这样的病变好发于年龄较大的患者。对罕见的脊柱骨肉瘤进行分析后发现，椎体是骨肉瘤好发部位。   

6 P# k8 }- g& A" n      2.其他影像学技术   

" |& |# \, P( s2 B- c3 s, S      其他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描、动脉造影和MRI。应该强调的是，普通X光平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关系(这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要)以及判断肿瘤对治疗的反应。   
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2 ^3 v# `& R/ ~: F& K9 F      (1)骨扫描:放射性核素扫描显示所有的病变都呈核素浓集(图112一19)，骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示骨肉瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过骨肉瘤真正的边界(这可能与骨髓充血、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关)。
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/ M6 t! L  l; s2 P     (2)血管造影:有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度;但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的。  

) }* n( z; U& y$ Y2 i. @+ W      (3)CT:可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围，髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有跳跃灶出现。但值得注意的是滋养血管或骨岭也可产生类似的变化。当肌肉之间的筋膜清晰可辨时，CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围;软组织内出现水肿或血肿时常给诊断造成困难(图112一20).
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      (4) MRI:在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT。在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号(图112一21)，与正常的脂肪性骨髓有明显的区别。在T2加权像上，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号(图112一22)。在某些病例中，MRI不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用礼化合物(造影剂)可以增加肿瘤内的信号强度，需要联合应用抑脂技术，否则在T1加权像上肿瘤一骨髓界面会变得模糊。同样，当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影强化也使诊断变得困难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。
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      (三)病理学表现   
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" [2 N- p* y  E/ g  I      1.肉眼所见   

7 a9 ]  W, k3 o: V5 p. V      肿瘤为质硬、白色组织。通常可见散在的鱼肉样或出血区域。如果术前用四环素对肿瘤进行标记，则比较容易确定肿瘤的髓内范围、卫星结节、跳跃灶、骨髓受侵范围或经由关节内韧带所致的关节受侵。(图112一23)
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     2.化疗后肉眼所见   

      当化疗效果满意时，大体标本上可以看到韧/硬的肿瘤组织被柔软的、凝胶状退化的组织所取代。残存肿瘤的部位呈现荧光亮区，而坏死退变的组织不与四环素或荧光物质结合。   

0 S3 b+ P4 h2 v' A( x      3.镜下所见   

      典型骨肉瘤由高度恶性的梭形细胞构成，在肿瘤细胞的周围产生骨样基质。肿瘤性骨不成熟，形状不规则，且不按应力方向排列。常可见软骨和/或纤维分化区。肿瘤骨可充填骨髓腔而不破坏相邻的骨小梁，X线表现为“成骨”改变。(彩图112一24)   
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      镜下，肿瘤内有骨样基质产生是诊断骨肉瘤的必要条件。典型骨肉瘤一般为3级或4级，核有异形性，深染以及较多的核分裂相。典型骨肉瘤有三个组织亚型:骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型。骨母细胞型骨肉瘤有丰富的骨样基质，有的呈花边样有的呈粗大的小梁骨样。软骨母细胞型骨肉瘤产生软骨，纤维母细胞型骨肉瘤形成梭形细胞基质同时伴有局灶的骨样基质。  

5 G9 Y/ h/ ?1 ^      有时病灶未分化而很难诊断时，可用碱性磷酸酶染色进行诊断。如果大部分的肿瘤细胞呈阳性反应就能支持该诊断。   

      4.化疗后镜下所见   
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      化疗后可能会出现大量的坏死和反应骨形成的包壳。在镜下，90%以上的肿瘤组织发生坏死才被称作化疗效果满意。有近三分之二的典型骨肉瘤病例，其术前化疗效果满意。(彩图112一25)
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      (四)治疗
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  k# d( L4 y9 D: M# y( N; B) @      骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗十手术+术后化疗。有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。肺转移瘤常可行切除治疗。

   二、血管扩张型骨肉瘤   
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      血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤的一种变型，在所有的骨肉瘤中所占比例不足3%o X线上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。   
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$ j1 ?* G- M1 \$ w      肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。   
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7 |% H, }3 b- h* v      X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。   

! I% p; ]5 d$ d" g! N' G5 B   三、低度恶性中央型骨肉瘤   

. |- [2 b' k9 R1 Y2 s7 @% ~4 X2 B      低度恶性中央型骨肉瘤是种较少见的类型，约占所有骨肉瘤的1.9%。通常发生于长骨的干髓区。患者的平均年龄高于传统型骨肉瘤，其好发年龄段为20一30岁。   
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6 C! o4 s2 H! u% i) \* _      X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以穿透皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。

; y0 j3 t0 F# U- [- F2 u5 W      镜下，肿瘤由呈梭形的纤维母细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤生长缓慢转移率低。比传统型骨肉瘤的预后好得多。

   四、皮质旁骨肉瘤   
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5 ^9 u2 ?. ]  j; m" h      皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型，约占所有骨肉瘤的4%。大多数患者为女性(占70%)，好发年龄段为20-40岁。

' P) P. l3 N' Z      肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀和缓慢增大的肿块是最常见的主诉，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。  
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      X线上，肿瘤为位于受累骨表面的致密肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2-3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和骨化性肌炎相鉴别。

& e' \$ p4 C4 f      组织学上，梭形基质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨小梁贯穿基质。低倍镜下皮质旁骨肉瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，骨肉瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。   
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/ h( s. B. Q  w; ^; n; F      预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。

" Q: B# q9 F) h' G+ n   五、骨膜骨肉瘤   
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      骨膜骨肉瘤是发生于皮质表面的骨肉瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的 X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。骨内膜不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。   
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      组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。
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6 S  u/ B4 u; }9 ^  V" h   六、高度恶性骨表面骨肉瘤
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$ s7 J: }+ c! q; @$ i# P      高度恶性骨表面骨肉瘤是罕见的表面骨肉瘤，约占所有骨肉瘤的8%。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X线上，区分骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。   

# ^; e6 p, a7 n3 y- f      组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。   
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0 T* s0 V8 q! @; k# u7 y4 x   七、小细胞骨肉瘤   
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0 _( }9 K6 i/ W: ~! r      小细胞骨肉瘤是一种少见的骨肉瘤亚型，其发生率约为 1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型骨肉瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞骨肉瘤中都可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%.

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滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是一种恶性软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤(约占所有软组织肉瘤的5%一10%)0好发于青少年和年轻成人。
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7 s. J) A$ f% _/ ?   一、临床表现   
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      滑膜肉瘤表现为生长缓慢、症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。   

      它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腔鞘囊肿。(图112一26)
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; }6 d9 Z! `; ^   二、自然病程   

      原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵人其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为IIB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
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* ?& x: W  M5 Y9 M( p/ p   三、发病部位

      此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腔周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腿的健鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。(图112一27)位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
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   四、影像学表现

      1.X线表现  

      约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵人骨内。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。   

8 T1 `0 L0 b) ?5 u/ O      2.骨扫描   
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0 q( W" I" E+ U: z! a: j      在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加(图112一28)。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

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: ?! p5 o8 F8 V- u2 G0 T1 c% N# U     3. CT   

      CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。(图112一29，30)
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      4 . MRI   

5 \. w$ @# I/ O/ B4 D- n4 w, }      病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。(图112一31)   
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      5.血管造影   
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       在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束，因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

   五、病理学表现
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      在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。

3 n9 B2 o6 ]6 Y      低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲜鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被粘蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。  
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      在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有粘量白，可以被各种粘蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满粘蛋白的“裂缝”(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。   
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   六、预后   
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' C% Z. v$ s: x" l# l, Z' n; B  K" L6 l      复发率很高，肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%一55%.   

   七、治疗   

      1.手术   

      如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
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& g* Y  W' z% b& s      当病变对术前放疗和/或术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于 10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。  
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# P) K* B" ?: |7 U      若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属lu期，其预后凶险。   
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8 p8 v1 n% Y# e4 E. V) r      2.化疗   
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      新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。

      术后化疗，作为局部淋巴结和/或远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。   

      3.放疗   
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7 I5 M) D% ~& C% z4 \1 I      大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。
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可乐加水

滑膜软骨瘤病是一种少见的滑膜的良性化生，在关节内形成多发的软骨结节。特发性滑膜软骨瘤病病因不明，但最可能是一种软骨化生或肿瘤形成。这种病变几乎总是单关节发病，病程缓慢逐渐进展。罕见的自发消退的病例也有报道。最常受累的关节是膝关节、髓关节和肘关节。男性发病率约为女性的2倍，好发于20-40岁年龄段。
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   一、临床表现   

) J2 |7 P( w! U2 V3 K# `2 z      临床上，患者的主诉常为缓慢起病的单关节疼痛和僵硬，持续数年并可导致关节活动受限、并节内异常声响、积液和关节绞锁。关节积液少见，但如果出现一般为血性。关节内游离体形成很常见，可以造成关节软骨的机械性破坏导致发生骨关节炎。也可出现关节不稳定，造成疼痛。手术以后病变复发也不少见，常需多次手术。滑膜软骨瘤病罕有转变为恶性者。长期的骨关节炎可造成继发性滑膜骨软骨瘤病。

; O% T+ A6 `6 g0 B2 z   二、影像学表现
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      X线上，滑膜软骨瘤病常表现为关节周围多发的致密影。(图112一32)其大小从几毫米到几厘米，并且矿化程度(钙化或骨化)也不一样。矿化的形状多样，有小的点状钙化，也有中央透亮外周呈线形钙化的大型钙化体。有的结节内还可见骨小梁结构。也有一些结节其密度与水相似，表现为关节内或关节周围的软组织肿块。结节可以造成邻近骨的侵蚀并造成关节间隙增宽。关节造影可以很好地显示未钙化的病变，表现为多发的充盈缺损。单用CT或与关节造影合用能很好地显示关节内结节的位置、骨的侵蚀情况以及粘连性关节囊炎(图112一33)。在病变的晚期，可以见到大量的关节内游离体(图112一34)，继发的骨关节炎也很常见。此时关节间隙变窄，有骨质硬化和骨赘形成，呈骨关节炎的一些表现。MRI可以显示多发的小结节，但并不比CT扫描有用。已钙化的游离体在骨扫描上表现为核素浓集。

      
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     滑膜软骨瘤病需与化脓性关节炎、PVNS,类风湿关节炎、骨关节炎相鉴别。

   三、病理学表现   
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      特发性滑膜软骨瘤病的滑膜增生并伴有局灶的软骨化生。肉眼观，滑膜有许多绒毛和结节性突起。这些软骨结节的大小通常为2一3cm。少数情况下也可发现体积巨大的结节。随着这些软骨结节逐渐长大，它们可以通过纤细脆弱的蒂突人关节腔。在软骨结节内常可发生软骨化骨，并且这一过程需要来自于蒂部的血液供应。轻微的外力可以造成软骨结节蒂部的断裂从而使结节成为一个关节内游离体。游离体的颜色从白色到灰色不等，形状为圆形、椭圆形或多面体形。尽管关节内的游离体完全断绝了血液供应，但通过滑膜液的营养，其表面可以继续形成软骨，使游离体的软骨成分逐渐增大。游离体也可能重新附着于增厚的滑膜上。在附着的部位，如果血液供应得到恢复，则结节可以继续增大并形成骨，或者被吸收掉。软骨结节也可能穿透关节囊，在邻近的软组织内继续增生扩大。(彩图112一35)  

4 ~1 a5 m7 j1 T" a$ D     镜下，可见无数的环形软骨结节，有的表现为粘液样，但由透明软骨构成的结节更多见。软骨样基质的矿化很常见，如果有骨存在，则其内常见脂肪性骨髓。在关节囊下软骨区内，常见大量的具有不典型核的细胞增生，尽管这种情况常被误解为侵袭性的表现，但实际上此病呈 良性过程。

   四、治疗
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      滑膜软骨瘤病的治疗是有争议的。治疗方法有:关节镜下滑膜切除、开放性滑膜切除和游离体摘除。

可乐加水

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodular synovitis, PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、键鞘、筋膜层或韧带组织。好发于年轻的成年人，20-30岁之间，男性稍多。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及健鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。病因不明，有的研究者认为本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种肿瘤。

   一、临床表现   
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      常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髓部疼痛应考虑有PVNS的可能。

   二、分型   

      PVNS有二种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髓关节、跺关节和肘关节等部位。   

      1.弥漫型   
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      (1)病变可以表现为活跃或不活跃。

! u4 y! C# ]* I7 v& E4 p7 r      (2)在X线上可以见到关节周围骨侵蚀。
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8 t/ ?, R% O" e$ Q) r      (3)体检可以发现弥漫性肿块。   
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      2.结节型  
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" t, Y: E. [: `  n, e      (1)比弥漫型少见。
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      (2)无弥漫型中出现的骨破坏。
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& T8 f. B+ X, U6 ~" F3 Y/ a, J- h      (3)可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。
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3 J! ]/ {( X* |% \' @* I      局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节(图112一36)。肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。
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   三、影像学表现   

6 D- E0 N+ \5 r' s8 K* a! X; C, L( o; z" `      1.X线   
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8 o8 z  K; F( Y* ?       PVNS的X线片表现取决于病变的部位。   
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      手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。   

      弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如骸、肘和腕。(图112一37)

      
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( v0 Q7 D* z6 a# B9 G4 K     虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。

      在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。      
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      2.CT   

      CT扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况。(图112一38)如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。     

5 h. z$ U0 F$ o- u. ?7 n      3.MRI   
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     在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在TI,T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。(图112一39,40)病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

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     4.血管造影   
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      血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。
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   四、病理学表现   

      1.肉眼所见   

      大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱壁构成的团块，呈棕褐色。(图112一41)病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。
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     2.镜下所见   

) B3 Y2 T" p0 \) U      PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖，同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称:键鞘巨细胞瘤、腿鞘纤维瘤、键鞘纤维黄素瘤、健鞘黄素瘤等。   
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! b7 R4 H+ E4 @- E6 e4 ?/ l      病理学鉴别应包括:含铁血黄素滑膜炎(hemosiderotic synovitis)、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。
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4 h7 ?1 \  M0 B! |1 s9 {   五、鉴别诊断
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      与类风湿关节炎(RA)相鉴别，RA往往侵犯多关节。PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
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   六、治疗
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1 m3 W1 A! G1 h* `7 x0 t      对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。

可乐加水

囊肿是由包膜组成的封闭的空腔，在其内充满了液体，因此，无论滑膜囊肿或是腔鞘囊肿都是一个真正的囊肿，像一个封闭的滑膜囊。

( A2 p+ s) t  p7 z4 y     滑膜囊肿也可以像疲一样，突出关节进人周围组织，滑膜囊肿可继发于各种各样的关节病变，包括创伤、骨关节病、感染、类风湿关节炎等。滑膜囊肿可以发生任何关节，膝关节是好发部位，多数发生于膝关节后侧，比如胭窝囊肿。(图112一43,44)
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