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发表于 2008-12-9 14:53:28
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84-5-第五节 特殊类型的骨关节炎
一、原发性全身性骨关节炎
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OA通常累及单个关节,但临床上还可见到伴有Heberden结节的多关节骨关节炎,患者以远端指间关节的骨性良性肥大为特征,主要发生在女性,在男性则形成较晚,具有明显的遗传倾向。此即原发性全身性骨关节炎(primarygeneralized osteoarthritis)的主要特征。
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William Herbeden首先对远端指间关节的骨性良性肥大的意义提出质疑,3年后,Hay-garth提出一定有全身形式骨关节炎的存在。1857年,Adams对于这种形式关节炎进行了系统的描述。1926年,Cecil和Archer对关节炎进行了总体分类中,将远端指间关节和近端指间关节结节性关节炎划入退行性关节病中。Stecher以后发现,Heberden结节具有明显的遗传倾向,在女性为孟德尔显性遗传,而男性为孟德尔隐性遗传。
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2 s3 q. a w% O: B& H 以后研究发现,该病不仅累及手关节,而且在其他关节中也存在,并且一些患者中还出现炎症表现,关节疼痛和僵硬尤其明显。Kellgren和Moore等人提出一种看法,即是将这种不同部位的关节炎与 Herbersen结节联系起来,归于一类。从此归纳全身性骨关节炎的特征为:主要累及中年妇女,平均发病年龄52岁,女性远端指间关节背侧结节具有孟德尔显性遗传特性,而且存在另外一些遗传因素决定其他症状。Kellgren在这一概念的基础上认为男性发病较低是因为隐性遗传方式。
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7 R0 g& `# \" u* o 原发性全身性骨关节炎中,发病有时较急,呈炎性改变。但是与创伤和机械因素无关。患者常有夜间烧灼样疼痛,周期性发作。尽管病程较长,但是很少发生残疾(crippling)。血沉正常或者轻度升高,RF阴性。很少发生关节积液,或者有少量正常表现的关节积液。经常受累的关节包括腕掌关节、近端指间关节,脊柱的关节突关节和骸骼关节。Crain首先将全身型骨关节炎分为两种征候群,即原发性全身性OA和侵蚀性炎性骨关节炎。非炎性多关节退行性改变一直被认为是多关节的骨关节炎,而炎症相关的侵蚀性改变是另外一种征候。但是,二者能够统一归为多关节骨关节炎是因为组织学研究发现,不同的关节中普遍存在的是骨关节炎改变,即使有时疾病表现为炎性发作,但是影像学证据表明,骨关节炎早就存在,因而关节炎症只是继发因素。
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# D, T/ o; t$ y8 G( ^7 D$ G- F- ^ 该病包含很多疾病表现,包括侵蚀性炎症性骨关节炎也在这一范围内。但是,另外一些患者则倾向于缓慢发病并且较为隐袭,不具有炎症症状和体征。手指常常逐渐发生结节状畸形,偶尔伴以急性疼痛发作。40--60岁之间的患者危险性最高,一些患者早年发病,一些患者倾向晚发,女性较男性易于累及。除了近端和远端指间关节以外,第一腕掌关节经常受累,鱼际突起成方形。 , T, l" ?; x! v0 f
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除了手以外,髓、膝和脊柱也常常受累。各个关节的X线表现与单个关节骨关节炎表现相似:关节间隙变窄、边缘骨赘形成。靠近关节部分囊肿和囊腔形成,常在软骨下区域有增大的海绵状囊肿形成。但是,有些患者也具有与普通型多病灶性关节炎不同的特征,即关节突面增宽、脊状突起、呈弓状,使相邻骨赘相互靠近形成“对吻型”,膝关节骨赘类似溶蜡样改变,而明显变尖的骨赘则较少见。一些 X线表现类似DISH。有时在全身型OA中还可以发现软骨钙化表现。 9 Y' P! w9 @0 W0 ~: n# o
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全身型骨关节炎的预后较好,因为大多数关节运动不受累,疼痛和关节僵硬倾向于症状性发作。
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6 }( }9 V3 X7 _6 G- K! c( K 二、侵蚀性炎性骨关节炎(erosive in-flammatory arthritis,EIA) & L* F+ ~) e* T. j; H$ r& d
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该病易于发生在绝经期女性,通常在45一55岁之间。对于绝经期应用雌激素治疗的女性倾向于晚发,一旦停用雌激素后,往往易于出现急性症状。该病存在很强的家族性倾向,而且男性多在60岁以后发病。 ) M, C e: g0 v
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突发的关节痛、肿胀和发红、发热,指间关节活动受限是这一疾病的典型症状。所有患者几乎都存在对称性远端指间关节的结节样畸形。第一腕掌关节最常受累。拇指、第 2指和第3指的远端指间关节较第4,5指常见。肥大关节表面皮肤发红,压痛阳性。远端指间关节轻度屈曲,不能完全伸直或者非常困难。也可以累及近端指间关节,但是仅为远端指间关节的2/3。受累的关节多为对称性。近端指间关节常常发生屈曲畸形,而疾病尚未累及远端指间关节时,非常类似于RA的纽扣花畸形。; B" n# ^3 r7 p/ U! ~2 K
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掌指关节受累并不常见,但是并非所有患者都没有改变,其中以拇指和第2掌指关节易于受累,而第3,4,5掌指关节受累罕见。第一腕掌关节受累约占1/3。此关节在人类进化过程中实际上近于消失,但是使拇指旋转,可以形成对掌和握持,这也正是人类和动物的区别,但是这种进化的代价是该关节容易受到创伤诱发骨关节炎,而且原发性全身性骨关节炎也易于累及该部位。
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在足部也容易发现类似的改变,但是明显较手部少见。如果仔细检查,还可以发现髓、膝和脊柱关节的骨关节炎改变,虽然并不是都具有和手关节一样的侵蚀性改变。
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手指的晨僵症状较常见,但是持续时间略短,定位不像RA那样广泛,而且易于恢复。但是该病仍然容易和RA相混淆。
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X线上常常表现关节间隙不规则变窄,关节边缘或者关节面上发生侵蚀。相邻指侵蚀后易于发生内侧或者外侧偏离。有时可以发现骨性强直。没有骨膜新骨形成,但常见软骨下骨硬化和骨赘以及骨端形状改变。有时侵蚀性改变类似于痛风性关节炎,并且也容易发生于骸,膝关节。
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" n) h- o @4 d0 J1 n1 h. x 滑膜表现更像类风湿关节炎,但是没有栅栏样改变和纤维性坏死表现。滑膜中常存在局部血管增多,一些区域细胞浸润。Cooke研究发现RA滑膜和软骨中存在免疫复合物沉积。实验室检查除了血沉轻度升高以外,对于该病诊断没有特别意义。但是,一部分患者具有以后发生类风湿关节炎的可能。此时,血沉明显升高,RF阳性,滑膜活检时也具有RA的典型表现,而且常常累及软组织。
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侵蚀性炎性骨关节炎伴有明显的手关节功能受限,急性炎症发作加重病情引起不适。早年的文献报道,巧%的侵蚀性炎性骨关节炎可有类似于老年性RA样的表现,但是预后较年轻发病的RA明显好。笔者认为,部分侵蚀性骨关节炎可能就是老年性类风湿关节炎,只是由于对病史了解不够,或早年对自身抗体等化验方法的欠缺而误诊。对此类患者进行更深人的研究很有必要。
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三、弥漫性特发性骨肥厚
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弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathicskeletal hyperostosis,DISH)是常常累及中老年患者的一种疾病,病因和发病机制目前尚不清楚,推测可能与遗传、代谢一内分泌和毒素作用有关。
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DISH的基本表现是韧带钙化和脊椎前外侧的骨化,有时导致骨性强直。DISH也常常累及周围的骨骼系统,以韧带钙化、骨赘和骨刺形成为主要表现。DISH的诊断多采用以下标准:
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" ^3 }# j% T: I5 ]1 t (1)至少连续四节椎体前外侧面的钙化和骨化; ( ~' O2 V6 x: l2 U. f
2 ~ z' E# Y/ p7 h$ U ? (2)受累区域内椎间盘间隙正常;
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! y: m8 z) }" ^, q (3)没有关节突关节强直;
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/ G! k; Q+ ~1 ^" `+ _: {4 E# B (4)没有骸骼关节侵蚀、硬化和融合;
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8 X: _/ D- Q; n, }! v# f$ z (5)至少连续两节椎体前外侧面的钙化和骨化;
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! s* F3 P. H, e8 f1 E (6)跟骨、鹰嘴或者骸骨骨刺; ' C$ T+ d; P* s- r( A
( Q6 [8 @2 h: N% ~: l (7)肌键端骨化;
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(8)50岁以上,胸椎僵硬、疼痛,脊椎活动保留而无纤维肌痛综合征的压痛点;
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(9)骸骨、肘关节、足跟周围可以触及散在的骨刺或者肌键内硬块。
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3 `- a+ r8 S9 m. A" x ^; y& N1 n, u 诊断必须具有2和4;在此基础上,根据上述标准符合情况,分为以下三个诊断级别: 0 B, b, c2 I) h" G$ `3 J
5 T2 ^. i$ m5 e' ? 确定诊断:10 7 Z& @2 e- S6 t+ i! v9 X
0 u' o" j7 d# y/ L# \5 ]9 ^ 可能诊断:5,6,7,8,9 0
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可疑诊断:5和6--9中的两项或者6,7,8,90 " t4 X/ x: D+ {; F$ K0 f) e- ]* w
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确诊标准的特异性较高,但是敏感性较低;可疑诊断有助于鉴定早期DISH. % o, j1 j) k1 J0 F2 @8 T! R
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DISH以男性为主,临床和尸检发现男女比例约为2:1,最突出的临床特征是僵硬,主要表现在胸椎,晨起明显,白天逐渐缓解,深夜复发;容易在不活动、天气潮冷时加重。另外一种症状是疼痛,多数患者表现胸椎轻微疼痛。而且,活动后加重,休息后缓解。一些患者往往在影像学明确诊断之前即有疼痛症状。周围关节中足跟、肘关节、膝关节和肩关节等也常常受累。
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" B$ s0 D+ P% n+ k: b# p5 u7 }$ C 患者还常常出现吞咽困难。原因是颈椎骨赘压迫食管,造成吞食固体食物非常困难。DISH患者偶尔出现神经异常,主要继发于后侧骨赘形成或者后纵韧带钙化。症状常包括感觉异常,有时也有运动系统异常。排尿和排便异常和性功能障碍较少见。体检可见屈伸轻度受限和腰椎前凸减少,90%患者存在胸腰段脊柱压痛,60%患者颈椎压痛。但是,没有纤维肌痛综合征的特征性压痛点。在骸臃和股四头肌键中,肘关节内外侧副韧带以及肩关节三头肌下滑囊中常可触及结节样硬块,而且外周关节常有活动受限。
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3 n/ B6 f, R& a- H( ^9 g( y$ H9 B 研究发现,DISH患者常有高血糖,糖耐量异常占22%,隐性糖尿病发生约占9%,约为同年龄、性别和体重对照组的2倍。另有研究显示,40%的DISH患者合并糖尿病。其他化验指标,如全血细胞计数、血沉、血钙和血磷和尿酸水平,血清蛋白电泳、RF、抗核抗体基本正常。DISH患者常常伴发肥胖、糖尿病和高血压,提示内分泌和代谢因素可能在疾病中发挥一定的作用。DISH并不能使患者免于患有其他类型的风湿性疾病。因此,有DISH合并RA,侵蚀性炎症性骨关节炎和痛风以及焦磷酸钙盐沉积病等报道。但是,发病率与普通人群类似。1 J/ v0 \, r# [" f
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目前DISH多为对症治疗,尚不清楚能否改变疾病的自然病程。患者应当了解该病相对较良,不像其他脊柱关节病一样具有致残性。脊柱僵硬可以通过理疗缓解,推荐患者进行游泳锻炼,肥胖的患者要进行减肥,对乙酞氨基酚可以帮助缓解脊柱疼痛,而周围骨性疼痛对NSAID药物反应良好。骨刺引起的疼痛可以采用封闭治疗,无效时可以切除。
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. U- d2 ~9 R/ _# }0 K( H. N* o. _/ s 四、骸骨软化症
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8 ]" k+ @9 f- F5 X9 X" } 该病以骸骨软骨软化为特点,并伴有膝关节骨关节炎变化。患者往往很久以前具有膝关节创伤病史,主诉膝前痛。活动后加重,尤其在上、下楼时明显。这样的患者从坐位起立时,经常需要用手辅助或者过度前屈身体,前移重心,往往提示膝关节疼痛。骸股关节存在明显疾病时常伴有股四头肌萎缩。骸骨侧方应力实验阳性和Q角异常(正常不超过15度)对疾病诊断具有提示意义。主动屈伸膝关节,观察骸骨轨迹,并检查骸骨是否有弹响或者疼痛。膝关节正侧位对骸股关节病理改变的显示作用有限。为了更好的反应骸股关节面的情况,需要进行膝关节屈曲30,60和90度拍骸骨轴位相。关节造影和关节镜(图84一4)检可以直观地显示骸骨关节软骨病变情况。该病应该注意与骸前滑囊炎、骸上或者内侧滑膜皱璧综合征以及胫骨结节或者骸骨下极骨突炎、力线不良、骸骨外侧压力过高综合征以及反射性交感神经萎缩征等相鉴别。 , F! e* a# X6 U+ C0 E7 S. I
( 孙铁铮 果占国 )9 |5 k! |4 G4 S5 r3 q1 O5 L
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