77-第77章 皮肤血管炎

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血管炎是以血管壁及其周围炎症细胞浸润为特征的疾病，其基本的病理改变是血管壁有炎症细胞浸润，并伴有均一或颗粒状嗜酸性的纤维素样沉积和/或血管壁的变性和坏死。血管炎与血管病的概念不同，后者是指具有某种程度的血管改变或损伤而又不符合血管炎的一类疾患，如不伴血管壁损伤的血管栓塞及代谢性疾病如糖尿病引起的血管改变等。   

      血管炎的分类一直比较混乱，至今没有得到统一。不同学者对血管炎曾经提出过若干不同的分类方法，如分别按病因、临床表现、病理过程等进行分类，每一种分类方法都有一定的侧重，但都有各自的局限性。1994年在美国Chapel Hill召开的国际会议上，根据受累血管大小将其分为大、中、小血管炎，该分类标准简单明了，与临床表现也有一定的联系，如皮肤小血管(静脉)受累可引起风团和可触及的紫瘫;小动脉受累常表现为结节;中等大小动脉的血管炎多伴有主要脏器的受累、网状青斑、紫瘫和单神经炎;大血管受累出现跋行和坏死。因此，以受累血管大小进行分类的标准受到多数学者的推崇，但有些血管炎可累及大小不同的血管，因此该分类方法仍有待进一步完善。本章主要对常见于皮肤的一些血管炎性疾病进行介绍。
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) V7 z8 O5 [" N. I目录：

  r6 `" \& `) c# y+ e; }; d$ |+ h第一节 过敏性紫癜

第二节 变应性皮肤血管炎
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第三节 荨麻疹性血管炎

第四节 混合型冷球蛋白血症

( }& h+ g9 U* M4 O1 N5 y3 o8 e第五节 持久性隆起红斑
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第六节 急性发热性嗜中性皮病
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( a1 w5 _9 q# n5 P2 o第七节 结节性红斑
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( P; F# g0 b# R第八节 硬红斑

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过敏性紫瘫(anaphylactoid purpura)，又称为变应性紫瘫( allergic purpura)或Henoch-Schonlein紫瘫，是由于多种原因引起的一种以毛细血管和细小动脉受累的系统性血管炎，临床上以皮肤粘膜癖点或痕斑为主要表现，部分患者可累及关节、胃肠道或肾脏。   
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* B2 i3 K9 Z9 S3 ?2 z% h6 e  Y      1.因和发病机制   

* I4 }( i$ d. ]2 _( f      本病原因不明。感染(链球菌、金黄色葡萄球菌、病毒等)、药物、食物、花粉吸人、昆虫叮咬及寒冷刺激等可能在发病中起一定作用。目前认为本病为一种免疫复合物疾病，患者皮损区、非皮损区及肾脏病变的小血管壁可检测到IgA和补体C3的沉积。   
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1 w0 M* D  K* e, s" b      2.临床表现   
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# o6 d- _. a! X$ w% d" z' W( v      本病可见于任何年龄，但好发于儿童及青少年，发病前1-3周常有上感、低热、全身不适等前驱症状。损害常对称发生于双下肢，尤其是小腿。广泛者可累及上肢及躯干。自觉痰痒或无症状。典型皮疹为散在分布的针尖至黄豆大小的可触及紫瘫或癖斑，亦可出现红斑、斑丘疹、水疤、血疤或风团样损害，皮损约经2周左右逐渐转为褐色而消退，但可成批反复出现新疹。病程一般 1-v2个月，个别患者可迁延数月，甚至1一2年。   

      仅以皮损为主要表现者称为单纯型。同时伴有明显的关节肿痛者称为关节型，其中以膝关节受累较为常见。病程中累及胃肠道者可出现呕吐、腹痛和便血等，甚至出现肠套叠、肠梗阻及肠穿孔等急腹症征象，临床称为腹型紫瘫o累及肾脏者称为肾型紫瘫，发生率约占30%一70 ，常在出现皮肤紫瘫的数日或数周之后被发现，并且易于复发，主要表现为蛋白尿、镜下血尿或肉眼血尿，少数严重者可出现肾功能不全等。过敏性紫瘫偶可累及心、肺及中枢神经系统。   

      3.实验室检查   
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      毛细血管脆性试验阳性，白细胞轻度至中度增高，血沉可增快，血小板计数及出凝血时间正常，部分患者出现血清IgA增高。如累及肾脏，尿常规检查可出现蛋白尿和血尿，累及胃肠道者可出现大便潜血阳性。   
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      4.组织病理   
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1 J* @0 g% ~7 Z" F4 S& O9 }: W$ r      主要病理改变为真皮浅层的白细胞破碎性血管炎，可见毛细血管及小血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，血管壁纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管壁及其周围中性粒细胞浸润，可见核尘及血管外红细胞。肾组织活检可见局灶性间质细胞增生，严重者肾小球毛细血管基底膜呈广泛性增殖，并有新月体形成。   
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' L% s# e6 Y! g9 h      直接免疫荧光检查可见皮损和肾病变区小血管壁IgA和补体C3的沉积。   

      5.诊断与鉴别诊断   

      主要根据临床典型的皮肤可触及性紫瘫和癖斑，伴或不伴有肾、胃肠道或关节症状，血小板计数正常，组织学上有白细胞破碎性血管炎改变，可以确定诊断。   
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/ d: t; ]+ w: X' h      临床需与特发性血小板减少性紫l和其他类型的皮肤紫疲相鉴别。   
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      6.治疗   
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$ N# v7 `5 S. y) n" w- H6 |      (1)注意休息。尽可能去除致病因素，避免服用可疑致敏药物。   
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9 v3 p5 u) ]5 @+ L      (2)对有感染病灶如扁桃体炎者，应用抗生素。
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/ ?( R) j1 p' g, s7 F      (3)单纯型者可口服抗组胺药物、维生素C及钙剂。  

( g% K. Z2 Z- _! |9 k- [# a) ?) \) o      (4)非激素类消炎药对关节型有效。严重的皮损、腹型和肾型者应加用皮质类固醇激素。也可合并应用雷公藤多昔或免疫抑制剂。

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变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vas-culitis)是一种累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病，该病名称较多，包括变应性皮肤细动脉炎(allergic cutaneous arteriolitis )、结节性真皮过敏疹(nodular dermal allergide-Gougerot)、结节性坏死性皮炎(dermatitis nodu-lar necrotica)和变应性脉管炎(allergic, vasculi-tis)，组织病理特征为白细胞破碎性血管炎。   

      1.病因和发病机制   
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      本病目前认为系由多种因素导致的IU型变态反应，是由免疫复合物沉积于小血管壁、激活补体而引起血管损伤。因而多种因素可引起该病:①感染:包括细菌感染如链球菌、葡萄球菌、麻风杆菌、结核杆菌等;病毒感染如乙型肝炎病毒、EB病毒、HIV病毒;真菌感染如念珠菌等均可引起;②药物:胰岛素、阿司匹林、磺胺类药物、青霉素、保泰松等;③异种蛋白或化学制剂如马血清、杀虫药等;④某些系统性疾病如SLE、干燥综合征、类风湿关节炎、贝赫切特病、高丙球蛋白血症、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎等;⑤恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病的病程中的某个阶段可发生变应性皮肤血管炎。   

      2.临床表现   
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      青壮年好发，多起病急骤，发病时常有发热、乏力及关节疼痛等全身症状，很快出现皮肤损害。皮损好发于双小腿及躁部，可发展至双大腿、臀部，甚至全身各处。皮损呈多形性，初发损害常为出血性斑丘疹和紫瘫，病变过程中可出现红斑、丘疹、风团、水疙、血疙、结节、坏死及溃疡等，其中以紫疲、结节、坏死和溃疡最具特征性。皮疹痊愈后可留有色素沉着或浅表萎缩性疤痕。累及粘膜可发生鼻9、便血等。部分患者可累及内脏称为皮肤一系统性血管炎，如肾、胃肠及神经系统等，从而出现相应的临床表现，提示病情较重。局部症状可有痰痒、疼痛或烧灼感。本病具有自愈倾向，病程一般2--4周，但可反复发作。   

& E) R: c1 `: N* z! H      3.实验室检查   
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0 d; \0 z, a, z6 @      可伴有贫血、血小板减少，中性粒细胞升高、血沉增快、补体降低及高球蛋白血症，累及肾脏可出现蛋白尿和镜下血尿，少数患者p-ANCA阳性。   

; u# Z# o+ O; `* \! t/ w: S      4.组织病理   
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- Q# N+ ]3 g$ M3 l      特征性表现为白细胞破碎性血管炎，真皮乳头层和网状层毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄、管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管壁及其周围中性粒细胞为主的浸润，可见核尘及红细胞外渗等，陈旧性皮损浸润细胞可以淋巴细胞为主。表皮的改变多为继发性，病变早期表皮正常，如发生小血管阻塞，则表皮可出现缺血性坏死。   
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* T' A7 ]$ {% _1 j( h3 Y      5.诊断及鉴别诊断   
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      根据皮损好发于双小腿及跺部，皮损特征(紫瘫、结节、坏死和溃疡)，发病年龄为青壮年，结合组织病理，可以明确诊断。  
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3 t: y% J$ v; G5 u      临床应与过敏性紫瘫鉴别，后者多发生于儿童及青少年，皮损主要为紫瘫或有风团样皮疹，一般无结节及坏死，可伴有关节酸痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。病情相对较轻。   
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+ R- x. x, h1 C& d      6.治疗   

# |( l, }. K$ r0 b# X6 ?. g/ Q      (1)急性期应卧床休息，积极寻找病因，避免服用可疑致敏药物及食物。  

      (2)药物治疗:一般可选用下列药物:口服或静脉给予维生素C;根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯矾、秋水仙碱或雷公藤多昔。严重者或伴有系统受累者须加用皮质类固醇激素。  
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      对有感染因素存在者，应同时给予抗生素治疗。  
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      (3)局部疗法主要根据皮损表现对症处理。

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尊麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)又称低补体血症性血管炎(hypocomplementemiavasculitis)，临床特点为持续时间较长的风团、关节炎或/和关节痛、腹痛或/和胸痛，某些患者可伴有肺和肾脏受累。组织病理表现为白细胞破碎性血管炎。   
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9 T: @: L  |' C      1.病因和发病机制   

      本病是一种免疫复合物介导的血管炎，发病与多种因素有关，包括结缔组织病、血清病、低补体血症、肿瘤、感染(乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒)、药物(碘化钾、非激素类抗炎药)等。   

      2.临床表现   
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      本病多见于中年女性，约占70%，好发年龄在30--40岁。发病时可伴有不规则发热、乏力和肌肉疼痛，其临床特点为:   
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3 a5 v. ?+ t( W9 A1 q! M     (1)皮疹:主要表现为红斑和风团，红斑可有浸润感，风团中心可有微小紫l。部分患者可出现其他皮肤损害，如血管性水肿、网状青斑、结节和水疤等。尊麻疹性血管炎的皮肤表现与尊麻疹的皮疹比较具有如下三个特征:①皮损消退大多超过24小时，可持续存在3一5天;②皮损症状以疼痛或灼痛为主，部分患者可有疹痒;③皮损消退后常留有炎症后色素沉着。  
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      (2)关节症状:可侵犯肘关节、腕关节、膝关节、跺关节和指(趾)关节，表现为关节疼痛和关节僵硬，也可表现为关节炎。

( r8 ?; j7 l$ J+ _) e1 V      (3)其他脏器受累的表现:胃肠道受累可出现恶心、呕吐、腹泻和腹痛，可有肝脾肿大。呼吸系统亦可受累，侵犯上呼吸道可发生喉部水肿，病情较急，经常复发者偶可发生慢性阻塞性肺疾病及间质性肺炎。累及肾脏常表现为弥漫性肾小球炎，但极少发展为严重的肾功能障碍。神经系统受累可出现头痛和良性颅内高压。亦有报告可发生结膜炎、浅表性巩膜炎和色素膜炎。全身浅表淋巴结可以肿大。   
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      3.实验室检查   

2 A% ~+ q  X" @! ~$ M. j      外周血白细胞计数正常或增高，嗜中性粒细胞的比例增加，血沉可以增快，病情活动期出现明显的低补体血症，但病情缓解时血清补体值可以正常。少数患者可出现低滴度抗核抗体阳性。   
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# s) i6 q) ~" _' Z) C- p5 I      4.组织病理   
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$ t4 l' c- W5 ^  G5 L      表皮正常，真皮浅层或全层可见白细胞破碎性血管炎，即血管壁及血管周围有红染的纤维素沉积，有以嗜中性粒细胞为主的浸润，可见嗜酸性粒细胞，有多数核尘，真皮浅层血管水肿。直接免疫荧光检查示血管壁上有免疫球蛋白及补体沉积。   

4 B- b; Z/ {) P$ ~( M% n+ h      5.诊断及鉴别诊断   

3 W1 n/ w- x& J( j( C      根据中年女性发病，风团持续存在24小时以上，自觉皮疹疼痛或灼痛，伴有发热、关节疼痛、血沉增快、低补体血症等，应考虑尊麻疹性血管炎，组织病理示白细胞破碎性血管炎可以明确诊断。本病应与尊麻疹进行鉴别。   
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) k5 a3 p; Y! c5 n- T* [$ @9 m      6.治疗   

$ X, q' `& k5 V7 x! N7 k! o     抗组胺制剂治疗效果不显著。氨苯矾每日50一100mg或经氯喳每日200 - 400mg治疗有效，非激素抗炎药物可缓解关节疼痛。病情稍重者，及时应用皮质类固醇激素可以预防肾损害的发生。病情顽固者可合并应用免疫抑制剂。

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冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀，室温或37℃又发生溶解的免疫球蛋白或免疫球蛋白复合物。依球蛋白组分可分为三型:工型为单株型，即所有冷球蛋白均来之于同一细胞克隆，常见者多为IgG或Igma II型为混合型，有两种或两种以上免疫球蛋白，其中之一为单株型免疫球蛋白，常见者为IgG-IgM. III型为多克隆型，有两种或两种以上免疫球蛋白，但均为多克隆来源。混合型冷球蛋白血症(mixed cryo-globulinemia)包括上述分类中的II . III型，免疫球蛋白可沉积于血管壁而引起血管炎。   

      1.病因与发病机制   
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      混合型冷球蛋白血症可由自身免疫性疾病(SLE、类风湿关节炎、干燥综合征等)、慢性感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、弓形体病、梅毒等)及慢性肝病等引起，也可以为原因不明的特发性。混合型冷球蛋白其中之一常表现为抗原，另一种免疫球蛋白作为抗体，形成免疫复合物，沉积于血管壁，激活补体，引起血管及组织的损伤，免疫球蛋白的冷凝集(增加血液粘稠度和血管内凝血)作用有助于疾病的发生。   

      2.临床表现   

' [# J: }* t- Q4 C7 n/ q% W& G% k       混合性冷球蛋白血症最常侵犯皮肤，表现为肢端，特别是双下肢出现可触及的紫瘫，成批出现，持续3-10天，在几年内反复发生，随病程时间延长而损害减轻，愈后留下色素沉着，寒冷、雨淋、长期站立或蹲坐可诱发疾病。患者可伴手指及膝关节受累，出现关节疼痛，少数患者可出现手指的溃疡或坏疽。病人亦可合并雷诺征、尊麻疹、寒冷性尊麻疹或尊麻疹性血管炎的表现。   

      系统受累以肾损害较为常见，皮肤浮肿，少数病人可合并高血压，甚至严重高血压、视网膜病变，严重者还可以发展为肾功能衰竭。肝脾受累可出现肝脾肿大、碱性磷酸酶升高。神经系统和消化系统亦可累及。   

3 @' _, e7 w. s( \1 u      3.实验室检查   
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; s) {1 E4 y( G% M      血清中可查到冷球蛋白，Igm常增高，血清补体水平降低。其他可有血沉增快，7一球蛋白升高，类风湿因子阳性等。   

      4.组织病理   

) \$ O2 j. G: r! z5 s6 g' D+ x       白细胞破碎性血管炎表现为真皮浅层和/或深层血管丛周围有以嗜中性粒细胞为主的浸润，可见核尘，受累小血管腔内可见均一嗜酸性物质沉积。直接免疫荧光检查在病变血管壁上可见特异荧光。   

% Q7 {. Q  ], I, d# N. g6 m' M$ t       5.诊断与鉴别诊断   

* f2 s% X: H1 Z      根据临床表现、血中冷球蛋白升高，结合组织病理学可进行诊断。进一步需注意寻找原发性疾病。   

9 k% R9 E0 u: ^       6.治疗   
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7 }( @" |, ^1 A/ V1 T1 r% {      注意避免寒冷刺激。一旦找到原发性疾病，应积极治疗原发病。

8 f0 o% R2 X4 l2 K      轻度皮肤症状可不予治疗。单纯的皮肤和关节症状应用非激素类抗炎制剂有效。严重内脏受累者，如伴有肾损害，应积极使用皮质类固醇激素，必要时加用免疫抑制剂。传统疗法无效者，可试用血浆置换疗法。

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持久性隆起红斑(erythema elevatumdiutinum)是一种少见的良性皮肤小血管炎，临床表现为出现于肢体的持久性红色、棕色、紫色或桔黄色结节或斑块。   
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      1.病因和发病机制   

. w2 ?) T# {7 s7 o      病因未明。可能为细菌感染形成的免疫复合物沉积于血管壁而引起的血管炎。有报告认为本病与AIDS, IgA单克隆丙种球蛋白病、乳糜性腹泻、韦格纳肉芽肿等有关，机制不详。   
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) N1 K$ K2 `* k* S& C  u5 w      2.临床表现   

# ^+ S. F  Y# A7 B" ?& `  l      多发生于成年人，也可累及儿童和青年。皮损初起为成群的丘疹，以后融合为特征性回状或环状坚硬斑块，颜色由新发的鲜红色渐转变为棕色、紫红色或黄色，表面光滑，早期皮损可伴有紫r}fm。少数皮损表面可发生水疤、大疤、坏疽、溃疡等。皮损好发于四肢伸侧，特别是手、足、背及膝关节伸侧，臀部、掌m、耳部亦可发生，多对称分布，粘膜极少受侵犯，病程缓慢，可持续数月至数年，皮损可自然消退，遗留色素沉着与萎缩，发生溃疡者，可遗留疤痕。患者多无自觉症状，也有患者表现为痰痒、疼痛或烧灼感，关节痛和肿胀。血沉可以加快。   
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; ^+ s+ O6 C: O4 g      3.组织病理   
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      早期损害表现为真皮全层小血管有白细胞破碎性血管炎改变，血管壁有纤维蛋白样变性，管壁及其周围有以嗜中性粒细胞为主的炎症细胞浸润及多数核尘，疾病后期嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞数目增多，纤维母细胞增生，发生纤维化，并有脂质沉着。   

, t% K0 |& `1 V      4.诊断和鉴别诊断   
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      发生于四肢伸侧的持久性结节或斑块，棕色、紫红色或黄色，结合组织病理学表现为白细胞破碎性血管炎，可以确诊，临床上需要与结节病、环状肉芽肿和黄色瘤相鉴别。   

% o) p& w; g  Y2 D      5.治疗   
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" u! H2 \0 J/ e7 U  x      通常用氨苯讽治疗有效，开始每晚50mg, 4天后增至每日2次，每次50mg, 1周后改为50mg，每天3次。反复发作者可用雷公藤多昔、反应停或秋水仙碱。

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急性发热性嗜中性皮病(acute febril neu-trophilic dermatosis)又名Sweet综合征。Irm床以发热、皮肤疼痛性结节和斑块、外周血嗜中性粒细胞增高为特征，本病呈自限性，但可反复发作，自从1964年由Sweet报告以来，世界各地均有报告，我国也不少见。  
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      1.病因及发病机制   

      病因尚不明确。多数学者认为感染在发病中起较为重要的作用，如发病前大多数患者有上呼吸道感染史，其他感染如耶尔森鼠疫杆菌感染、弓形体病、组织胞浆菌病、沙门菌感染、结核菌感染、扁桃体感染和外阴阴道炎等可能与发病有关。推测病原菌的抗原和相应抗体形成的免疫复合物，沉积于血管壁，诱发炎症反应的发生，从而导致本病。   

2 B4 t) `6 j3 Z8 E) Z3 ?7 o      大约10%的Sweet综合征患者可合并血液或实体脏器的恶性肿瘤，因而肿瘤在发病中的作用值得进一步关注。
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% F6 N# v" Q9 o' K1 j' O- l/ V      2.临床表现   

      本病可发生于任何年龄，但好发于成人女性，发病率约为男性的3倍。发病年龄大于50岁或儿童，则男女发病率相似。季节以夏秋季多见。   
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      有人根据发病机制将其分为4个亚型:经典型，即原因不明型，占71%;恶性肿瘤相关型，占11%;炎症性疾病相关型，占16%;妊娠相关型，占2%0 4种亚型临床表现相似，基本损害初为鲜红色丘疹或结节，很快扩大为暗红色肿胀性斑块，1--4周皮损中央消退形成环状或半环状，边缘隆起，其上可有针头大小水疤或脓疤，临床可见新旧损害并存现象。皮损伴有疼痛和压痛。1--2个月皮损消退，不留痕迹或有色素沉着，常反复发作。病变好发于面、颈、及四肢，常不对称，偶见粘膜受累。   

      约3/4的患者可出现系统表现，大部分患者伴有发热，其他可有关节痛、肌肉痛、眼结膜炎等。少数患者可累及实质性脏器，出现相应症状。偶见针刺反应和同型现象。   
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) t) B4 z6 |3 c+ h  t      3.实验室检查   

      白细胞增多，嗜中性粒细胞增高，核左移，血沉增快，累及肾脏者出现蛋白尿、血尿及颗粒管型。恶性肿瘤相关型Sweet综合征可出现贫血和血小板下降。   
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2 a, f( `$ k/ n7 ~* o2 T& _      4.组织病理   

! e. t/ J: n$ a) v      真皮乳头水肿，真皮全层弥漫性大量嗜中性粒细胞浸润，伴有不同程度的核破碎。亦可见淋巴细胞、单核细胞或嗜酸性粒细胞。小血管管壁肿胀，红细胞外渗，但无纤维素样物质的沉积。   

) S3 e. L! G, I% Y! R8 P* |      5.诊断与鉴别诊断   
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# A, S) W3 X9 D! R+ j& x! E      根据发生于面、颈及四肢的疼痛性红色斑块或结节，伴有发热，外周血中白细胞增高，嗜中性粒细胞增多，组织病理显示真皮结节状或弥漫性大量嗜中性粒细胞浸润，无血管炎的表现等，可以明确诊断。   

      本病须与多形红斑和持久性隆起性红斑进行鉴别:   
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     多形红斑的皮肤损害为多形性，如红斑、丘疹、水疙、大疤，典型损害可见到虹膜状损害，分布对称，常伴粘膜受累，自觉痰痒而不伴疼痛及压痛。   
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      持久性隆起性红斑的皮损常为紫色或带有黄色的结节或斑块，不伴发热等全身症状，以关节伸侧多见，对称分布，血中嗜中性粒细胞不增高。   
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- _0 I7 V+ ]7 E6 q      6.治疗   
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& \! O$ d5 y# ~" b      本病对皮质类固醇激素敏感，泼尼松每日30 -v 60mg，数日后发热及皮损可得到缓解，病情控制后减量，一般需用药2一4周。亦可试用秋水仙碱、氨苯矾,10%碘化钾溶液、雷公藤多昔、氯唆等治疗。单用抗生素治疗效果较差，对伴有感染者可并用抗生素。

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结节性红斑(erythema nodosum)是以皮肤血管炎和脂膜炎为病理基础，以下肢疼痛性结节为临床特点的一种皮肤病，可见于任何年龄，但好发于中青年女性，春秋季多见。   
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      1.病因和发病机制   
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, T" [3 \) y6 s  f      目前大多认为结节性红斑的发生与感染有关，其中链球菌感染、结核、肠道感染及系统性真菌感染(芽生菌、球抱子菌及组织抱浆菌)，均可引起本病。一些药物如磺胺药、嗅化物、碘化物、避孕药等也可引起结节性红斑。上述因素的致病机制不详，可能为机体对病原产生的迟发性变态反应所致。贝赫切特病、Sweet综合征、红斑狼疮、溃疡性结肠炎等经常会出现结节红斑样损害，可能为相应疾病累及到皮下脂肪所致，而并非两种疾病的并存。   
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      2.临床表现   

      发病前可有咽痛、发热、乏力及肌肉关节疼痛等前驱症状。皮损多突然出现，表现为蚕豆或更大的皮下结节，多隆起于皮面，压痛明显，数目不定，结节不融合，不破溃，表面皮肤初为鲜红色，渐转为暗红色，2-3周消退，不留萎缩疤痕。但可有新疹发生，因而有时新、旧皮损并存。皮损好发于小腿伸侧，偶可累及四肢及躯干。   

9 _! s. D$ F1 O, d6 S      3.实验室检查   

7 I$ y  Y+ l5 P( X( `. c, D      可有白细胞增高、血沉增快及抗链球菌溶血素“O'，升高。   
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      4.组织病理   

1 ^; {4 b  P/ Z3 j- v/ g, f      病变主要为脂肪间隔脂膜炎，脂肪间隔内小血管内膜增生、血管周围有淋巴细胞及中粒细胞性浸润，可见嗜酸性粒细胞，血管壁增厚、管腔闭塞。晚期显示脂肪间隔纤维化增厚。   

7 u9 E2 Z/ J6 Z8 F4 ?      5.诊断与鉴别诊断   

      根据发生于小腿伸侧的结节、红斑、疼痛及压痛，结合组织病理学检查，可明确诊断。   

      临床须与硬红斑相鉴别，后者起病缓慢，好发于小腿屈侧，一般数目少，结节可相互融合形成斑块，可破溃，组织病理表现为小叶性脂膜炎，可有结核性或结核样肉芽肿浸润。  

7 v' r# P6 k2 Z( Q! K$ n      其他系统性疾病伴有的结节性红斑如贝赫切特病、结节病及溃疡性结肠炎等，除皮肤结节红斑外，尚有其他部位损害。
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      6.治疗   
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      急性期卧床休息，抬高患肢。注意寻找病因并予相应处理。非激素类抗炎剂如消炎痛、阿司匹林等有助于减轻疼痛及病情恢复。碘化钾、复方丹参胶囊及散结灵口服亦可奏效。病情较重者给予皮质类固醇激素口服，伴有感染者可应用抗生素。

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硬红斑(erythema induratum)按其病理特点分为两型:Bazin型和Whitfield型，前者又称Bazin病，发病与结核感染有关，病理显示小叶性脂膜炎，可见干酪样坏死;后者发病可能与静脉循环障碍、感染、外伤及过敏等有关，病理表现为血管炎改变。   

" U1 _; z& R  W5 e$ [# Q6 g      1.临床表现   

2 x2 y" H7 F9 u% `- p/ |. R9 m      (1) Bazin型硬红斑:80%的患者为中青年女性，常伴有肺结核或其他部位结核病灶。皮疹好发于小腿屈侧，分布对称。初起损害为皮下豌豆至指头大的结节，皮肤表面正常，数周后结节增大与皮肤粘连，微隆起皮面，呈暗红色或紫红色斑块，触之坚实固定，可有压痛，皮损也可相互融合形成大的斑块或破溃形成溃疡，结节经数周或数月自行消退，可遗留疤痕。   

2 A& M, I- V' H# D. g, }      结核菌素试验阳性或强阳性，可有血沉增快。组织病理显示脂肪小叶脂膜炎，脂肪小叶、间隔及真皮深层可见由朗格罕斯巨细胞、上皮样细胞及淋巴细胞所组成的结核性肉芽肿浸润，中央可见干酪样坏死。脂肪间隔可见血管炎改变。
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      (2)Whitfield型硬红斑:中年妇女好发，常伴有导致下肢循环不良的疾病，如深静脉栓塞。皮肤损害好发于双小腿，为成批出现的不规则结节或斑块，有自觉疼痛及压痛，成批出现，不破溃，常见躁部溃疡。   
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      组织病理为脂肪小叶脂膜炎伴血管炎，无结核样肉芽肿浸润。   
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: i! h0 x0 q) `& {* O      2.诊断及鉴别诊断   
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       根据中青年女性发生的小腿多发性红斑结节，伴有疼痛及压痛，结合组织病理改变，可作出硬红斑的诊断及分型。   
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6 q+ u" z' C/ N  k" K5 Q       临床上常需与结节性红斑进行鉴别，后者表现为小腿伸侧坚实结节，局部疼痛及压痛明显，常伴关节痛，皮损不破溃，病理为脂肪间隔性脂膜炎，无干酪样坏死。   

      3.治疗   

      患者应注意休息。Bazin型硬红斑应进行抗结核治疗，采用药物联合疗法，如异烟脐、利福平、乙胺丁醇合并应用，疗程3一6个月。注意各种药物的毒副作用。病情顽固者，抗结核治疗的同时，可应用小量皮质类固醇激素。局部破溃者应给予相应处理。Whitfield型硬红斑可应用非类固醇抗炎药物或小剂量皮质激素治疗，同时注意对导致下肢循环不良的伴随疾病的处理。
                                                                                               （ 韩钢文  马圣清  ）
/ p& y0 I; B: E      参考文献：
  J$ s. W9 J# D" e1 l
      施守义皮肤血管炎.见:蒋明，朱立平，林孝义主编.风湿病学 北京:科学出版社，1995.1237 -1251

     陈学荣.血管炎和血管性皮肤病.见:王光超主编.皮肤病与性病学.北京:科学出版社，2002.637一659  

     Jorizzo J L. Classification of Vasculitis. J Invest Dermatol,1993. 100，(suppl.)106s一110s

+ M7 c9 Z$ B! ^7 D     Odom RB.，James T G.，Berger T G. Andrew's Disease ofthe Skin. 9th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company. 2001
: z+ t, z% c$ f( _3 v# L4 c4 ^
     Gongaleg EB. Hypersensitivity vasculitis small vessel cuta-neous vasculitis. In: Ruddy S. Kelly's Textbook of Rheumatolo-gy. 6th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 2001.1197一1201