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发表于 2008-12-9 15:36:47
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77-2-第二节 变应性皮肤血管炎
变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vas-culitis)是一种累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病,该病名称较多,包括变应性皮肤细动脉炎(allergic cutaneous arteriolitis )、结节性真皮过敏疹(nodular dermal allergide-Gougerot)、结节性坏死性皮炎(dermatitis nodu-lar necrotica)和变应性脉管炎(allergic, vasculi-tis),组织病理特征为白细胞破碎性血管炎。
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" M! M% L9 a7 `- s 1.病因和发病机制 . O% v1 c# J+ \% ^( I4 k0 E
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本病目前认为系由多种因素导致的IU型变态反应,是由免疫复合物沉积于小血管壁、激活补体而引起血管损伤。因而多种因素可引起该病:①感染:包括细菌感染如链球菌、葡萄球菌、麻风杆菌、结核杆菌等;病毒感染如乙型肝炎病毒、EB病毒、HIV病毒;真菌感染如念珠菌等均可引起;②药物:胰岛素、阿司匹林、磺胺类药物、青霉素、保泰松等;③异种蛋白或化学制剂如马血清、杀虫药等;④某些系统性疾病如SLE、干燥综合征、类风湿关节炎、贝赫切特病、高丙球蛋白血症、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎等;⑤恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病的病程中的某个阶段可发生变应性皮肤血管炎。 5 [# e+ |- u! _* O4 _
% N3 d! a/ m! Y8 E6 c! X 2.临床表现 $ N& ^) s: {5 K7 u$ z% I$ `
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青壮年好发,多起病急骤,发病时常有发热、乏力及关节疼痛等全身症状,很快出现皮肤损害。皮损好发于双小腿及躁部,可发展至双大腿、臀部,甚至全身各处。皮损呈多形性,初发损害常为出血性斑丘疹和紫瘫,病变过程中可出现红斑、丘疹、风团、水疙、血疙、结节、坏死及溃疡等,其中以紫疲、结节、坏死和溃疡最具特征性。皮疹痊愈后可留有色素沉着或浅表萎缩性疤痕。累及粘膜可发生鼻9、便血等。部分患者可累及内脏称为皮肤一系统性血管炎,如肾、胃肠及神经系统等,从而出现相应的临床表现,提示病情较重。局部症状可有痰痒、疼痛或烧灼感。本病具有自愈倾向,病程一般2--4周,但可反复发作。 0 o. g* r7 _( f: t# W( B0 A
. o+ j) L4 }3 O4 U% r+ } 3.实验室检查
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可伴有贫血、血小板减少,中性粒细胞升高、血沉增快、补体降低及高球蛋白血症,累及肾脏可出现蛋白尿和镜下血尿,少数患者p-ANCA阳性。
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4.组织病理
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特征性表现为白细胞破碎性血管炎,真皮乳头层和网状层毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄、管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管壁及其周围中性粒细胞为主的浸润,可见核尘及红细胞外渗等,陈旧性皮损浸润细胞可以淋巴细胞为主。表皮的改变多为继发性,病变早期表皮正常,如发生小血管阻塞,则表皮可出现缺血性坏死。
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3 d* T9 l( n+ F% ~; P- V 5.诊断及鉴别诊断 6 x$ V2 A: T4 @" G
8 E% x0 d0 ?/ S; h* ^8 n% O- L0 [ 根据皮损好发于双小腿及跺部,皮损特征(紫瘫、结节、坏死和溃疡),发病年龄为青壮年,结合组织病理,可以明确诊断。
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临床应与过敏性紫瘫鉴别,后者多发生于儿童及青少年,皮损主要为紫瘫或有风团样皮疹,一般无结节及坏死,可伴有关节酸痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。病情相对较轻。
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6.治疗 $ y1 j5 a+ B# _% u% Q1 d9 V
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(1)急性期应卧床休息,积极寻找病因,避免服用可疑致敏药物及食物。 , J" U& y" f% U m3 C# }
9 W1 E# j9 t$ x (2)药物治疗:一般可选用下列药物:口服或静脉给予维生素C;根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯矾、秋水仙碱或雷公藤多昔。严重者或伴有系统受累者须加用皮质类固醇激素。
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对有感染因素存在者,应同时给予抗生素治疗。 9 O' o& I( U# l. d7 x% v5 k
0 ~, ^! S5 W3 E (3)局部疗法主要根据皮损表现对症处理。 |
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