|
楼主 |
发表于 2008-12-9 15:36:47
|
显示全部楼层
77-2-第二节 变应性皮肤血管炎
变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vas-culitis)是一种累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病,该病名称较多,包括变应性皮肤细动脉炎(allergic cutaneous arteriolitis )、结节性真皮过敏疹(nodular dermal allergide-Gougerot)、结节性坏死性皮炎(dermatitis nodu-lar necrotica)和变应性脉管炎(allergic, vasculi-tis),组织病理特征为白细胞破碎性血管炎。 : k D: D+ i( _" b
2 v& o- v2 |7 s$ E: d- E' D 1.病因和发病机制
9 o. L2 w/ n6 w2 V; l3 a: p _( x- | y. F
本病目前认为系由多种因素导致的IU型变态反应,是由免疫复合物沉积于小血管壁、激活补体而引起血管损伤。因而多种因素可引起该病:①感染:包括细菌感染如链球菌、葡萄球菌、麻风杆菌、结核杆菌等;病毒感染如乙型肝炎病毒、EB病毒、HIV病毒;真菌感染如念珠菌等均可引起;②药物:胰岛素、阿司匹林、磺胺类药物、青霉素、保泰松等;③异种蛋白或化学制剂如马血清、杀虫药等;④某些系统性疾病如SLE、干燥综合征、类风湿关节炎、贝赫切特病、高丙球蛋白血症、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎等;⑤恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病的病程中的某个阶段可发生变应性皮肤血管炎。 . i6 ~+ X6 K6 b2 C
: m! b9 r7 T, Q# ~8 Z5 }
2.临床表现
6 o A+ S! q( R L( e0 z$ F" A
. w( C. O3 p5 x/ S' p 青壮年好发,多起病急骤,发病时常有发热、乏力及关节疼痛等全身症状,很快出现皮肤损害。皮损好发于双小腿及躁部,可发展至双大腿、臀部,甚至全身各处。皮损呈多形性,初发损害常为出血性斑丘疹和紫瘫,病变过程中可出现红斑、丘疹、风团、水疙、血疙、结节、坏死及溃疡等,其中以紫疲、结节、坏死和溃疡最具特征性。皮疹痊愈后可留有色素沉着或浅表萎缩性疤痕。累及粘膜可发生鼻9、便血等。部分患者可累及内脏称为皮肤一系统性血管炎,如肾、胃肠及神经系统等,从而出现相应的临床表现,提示病情较重。局部症状可有痰痒、疼痛或烧灼感。本病具有自愈倾向,病程一般2--4周,但可反复发作。
9 Z$ l/ d M1 b) J# f4 l. ~
/ @6 T: a: _5 ]) ~ 3.实验室检查
" q6 Q/ z7 [* S/ @9 d8 g8 S, K4 {% o- Y) ?0 b+ V
可伴有贫血、血小板减少,中性粒细胞升高、血沉增快、补体降低及高球蛋白血症,累及肾脏可出现蛋白尿和镜下血尿,少数患者p-ANCA阳性。
0 {) P4 c- i, t9 t& E7 ?% l; d
, ?7 ?. z( w, V. g 4.组织病理 ; W, n2 m" d5 k9 L8 F' n
8 X: I- e, a0 m ~6 M
特征性表现为白细胞破碎性血管炎,真皮乳头层和网状层毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄、管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管壁及其周围中性粒细胞为主的浸润,可见核尘及红细胞外渗等,陈旧性皮损浸润细胞可以淋巴细胞为主。表皮的改变多为继发性,病变早期表皮正常,如发生小血管阻塞,则表皮可出现缺血性坏死。
- Y. L b0 C* C( O- ~, Y$ N) {8 n8 t9 R% O
5.诊断及鉴别诊断
7 t! J, {$ ]+ U0 d( z% N6 A9 w8 y# A' _% t7 y& {! g2 r
根据皮损好发于双小腿及跺部,皮损特征(紫瘫、结节、坏死和溃疡),发病年龄为青壮年,结合组织病理,可以明确诊断。
9 b+ S) \; e* k& f; L H4 \/ s0 n* S, q# K- ]
临床应与过敏性紫瘫鉴别,后者多发生于儿童及青少年,皮损主要为紫瘫或有风团样皮疹,一般无结节及坏死,可伴有关节酸痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。病情相对较轻。
% z! w7 X- ]( F2 B: r& X' _* h: H
6.治疗
8 X4 K; r* e N3 o4 p6 O1 ^8 A9 p# l; G/ r/ \) ?4 Q1 ]1 Q, D
(1)急性期应卧床休息,积极寻找病因,避免服用可疑致敏药物及食物。 ! e' G$ }( y; [9 L
7 c9 n9 _/ N3 B0 Q$ `% l
(2)药物治疗:一般可选用下列药物:口服或静脉给予维生素C;根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯矾、秋水仙碱或雷公藤多昔。严重者或伴有系统受累者须加用皮质类固醇激素。 7 m2 Z5 ^8 K, A% y3 d
+ S& S9 m: F, L: p: @7 _! q6 W1 V& ^
对有感染因素存在者,应同时给予抗生素治疗。 . D( n8 }9 O: W3 n& c2 |0 |% }
% Y( d4 O, s8 e9 W (3)局部疗法主要根据皮损表现对症处理。 |
|