75-第75章 大动脉炎

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目录：

第一节 概 况

第二节 流行病学

第三节 病因和发病机制

第四节 临床表现
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0 m! Q4 c! P/ y& u* F8 V第五节 诊 断
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4 ~7 Q. E- k' u- T- d2 \$ S第六节 鉴别诊断
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第七节 治 疗
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3 D1 J/ Y  \' G2 i7 Q4 v第八节 预 后

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大动脉炎是主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性疾病，肺动脉及冠状动脉亦常受累，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成。多发生于年轻女性，可引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤。历史上有不同的病名描述本病，部分病名仍在某些国家或地区使用，如无脉病、主动脉弓综合征、非特异性主动脉炎、高安病(Takayasu disease)等。   
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      最早类似于本病的记录分别是Morgagni(1761年)、Davy(1839年)和 Savoury(1856年)。1908年在一次眼科学术会议中，一位名为Takayasu的日本眼科医师报告了一年轻女J性病人视网膜中特殊的动静脉吻合，另两位眼科医师Oonishi和Kagoshima在此会议上也分别报告了视网膜血管病变和挠动脉缺失的关系。1951年Shimizu和Sano首次详细地描述了此临床病症并命名为“无脉病”,1954年Ca-camise和Okuda将此类病症命名为高安病(Takayasu' s disease)。我国学者黄宛、刘力生于1962年也曾提出缩窄性大动脉炎概念。目前统称为大动脉炎(Takayasu's arteritis)。

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本病多发生于年轻女性，男女比例约为 1:4，发病年龄为5--45岁(平均22岁)，30岁以内发病约占90 。目前尚无准确的有关本病发病率和患病率的统计，世界各地由于地域不同发病率也有差异，瑞典报告为0.12/10万人/年，科威特为0.22，美国报告为0.26，而在日本等亚洲国家可能更高。大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家和地区，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美地区较为常见，但近年来也有来自美国、欧洲及非洲发病的报告。

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本病病因未明。虽然有较多本病与各种感染如螺旋体、分支杆菌、细菌和病毒等的报道，但目前尚无充分的证据表明这些病原体感染与本病发病有直接的关系。本病偶尔与幼年慢性关节炎、成人Still病、系统性红斑狼疮、炎性肠病等相伴发，提示大动脉炎为一自身免疫病;本病中发现的各种自身抗体如抗内皮细胞抗体也支持本病是一自身免疫病，但这些自身抗体在发病机制中的确切作用机制并不明确。在亚洲人群中有报道认为本病与 HLA-Bw52、 HLA-DR2相关，但在其他人群并未证实。而近年来对大动脉炎发病机制的研究主要集中在细胞因子致病机制及免疫学异常两个方面。   
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      首先，细胞分子生物学研究已经证实，白细胞及其分泌的炎性因子以及白细胞和血管内皮细胞的相互作用可能在炎症反应和组织破坏的过程中起到了重要作用。大动脉炎最早的病理变化就是细胞浸润，主要为T淋巴细胞(劝T细胞、细胞毒T细胞、辅助T细胞为主)，其他也包括树突状细胞、单核细胞及中性粒细胞等，这些炎症细胞首先侵人血管外膜，同时分泌大量的炎症细胞因子和粘附分子。Seko等通过研究4例大动脉炎的主动脉组织发现所有患者都有IL-6的高表达及IL-1中至低等程度的表达。Noris等近期进行了更大规模的研究发现，大动脉炎患者在疾病活动期血清IL-6水平明显高于正常人群。故目前认为，不论是在受累局部组织浸润的炎症细胞，还是循环中的炎症细胞，都能通过释放 IL-6激活异常免疫反应。同时他们还更加强调了循环IL-6水平与疾病活动度密切相关。而同批患者血循环中均未能测到 IL-1，推测其在组织局部作用更加重要。IL-1可激活血管内皮细胞产生多种细胞因子及粘附分子，从而促进炎细胞与内皮细胞的相互作用，最终导致组织损害。另外，研究还发现RANTES(regulated on activation, normal T-cellexpressed and secreted)在大动脉炎的发病机制中也占有重要地位。最早认为它是由正常 T淋巴细胞表达分泌的细胞活化调节因子，目前研究认为，其不仅由T细胞、巨噬细胞分泌，血管内皮细胞也有合成分泌该细胞因子的作用，与IL-6类似，也有研究证实其血清水平与大动脉炎疾病活动性是相关的。   

( t% `2 Q9 w0 N9 r7 K      其次，大动脉炎作为有免疫异常机制参与的血管炎性疾病，目前对其可能存在的免疫学异常也进行了更深人的研究。1964年就有学者报道了抗主动脉抗体可能与本病相关，但以后的研究未能得到进一步证实。1996年Eich-horn等通过 3种不同的免疫学方法证实了在19例大动脉炎患者中18例存在特异性抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibodies, AE-CA)，其在患者血清中的滴度高于正常人 20倍。有学者认为它可能通过激活补体系统导致细胞毒作用而造成组织损害，但是该抗原是否具有致病性及其致病机制尚待进一步阐明。   
      总之，大动脉炎作为自身免疫性疾病，细胞毒T细胞可能发挥了重要的作用。尽管在该病中触发免疫反应的抗原目前还不清楚，局部浸润的T细胞可能通过识别经HLA处理及呈递的自身抗原而诱发了自身免疫反应。细胞化学因子及炎性因子在导致组织损害、扩大炎症反应及自身免疫反应中也发挥了重要作用。   
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      本病可累及主动脉各个阶段及其主要分支如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、骼动脉、肝动脉、冠状动脉等。80%以上病人病变累及2条或2条以上血管。主动脉受累时其病变常呈斑片状，病变间有正常血管;主动脉瓣常常受累，尸检发现近三分之一的病人有主动脉瓣膜的变形和主动脉瓣环的增宽。主动脉分支人口处病变较重，管腔有不同程度的狭窄并常有血栓形成。约一半病人有肺动脉累及，但几乎均合并有主动脉及其分支受累。   

! @+ Q" d0 G* M8 `      病变血管早期表现为血管外膜和外层的肉芽肿性炎症，逐渐发展至血管全层。可见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、组织细胞等浸润，使内外弹力层等正常血管结构破坏，最终使内膜增厚、纤维组织增生，并常常导致血栓形成。由于动脉壁弹力纤维和肌纤维被破坏，在局部血流动力学的影响下病变处可形成动脉扩张或动脉瘤，常见于胸、腹主动脉和右侧头臂动脉。

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本病多发生于10-30岁的年轻女性，男女比例约为1:4。临床表现主要包括系统症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血两组症状。

" c  D3 L: v  J% q- o% [' Z   一、系统症状   

3 k7 V/ a" B  e; ^4 p  D$ a' g: f5 u      部分病人在出现组织或器官缺血症状前数周至数月有较为明显的炎性症状或系统症状，如乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗和月经不调等，绝大多数病人在出现缺血症状前并无明显的系统症状。在出现缺血症状后出现明显的系统炎性表现提示病情活动。部分病人有皮肤、关节症状，如皮肤结节红斑、血管神经性水肿、对称性关节肿痛等。   

      一半或以上的患者可发生高血压，是本病重要临床表现之一，尤其是舒张压升高明显。其机制可能是胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起阶段性高血压;肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高 20一40mmHg，而单纯降主动脉狭窄则上肢血压高，下肢血压低或测不出;若上述病变同时存在时，则上、下肢血压水平相差更大。高血压可引起左室肥厚或扩张，导致心力衰竭。血管杂音为另一常见体征，杂音部位有助于判断主动脉狭窄的范围及部位。约1/4患者于背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，约80%患者于上腹部可闻及2级以上高调的收缩期血管杂音。合并主动脉瓣关闭不全者，可于主动脉瓣区闻及舒张期杂音。
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   二、组织或器官缺血症状   
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      累及血管的不同，组织或器官的缺血症状不同，临床上可分5种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征)、胸一腹主动脉型、主一肾动脉型、混合型和肺动脉型。   

      1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)   
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. S, ?/ s6 N* I* J1 m9 T# x8 e      颈动脉和椎动脉的狭窄和闭塞，可引起脑缺血症状。表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视力减退、视野缺失甚至失明。严重脑缺血者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数可有锁骨下动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或堵塞同侧椎动脉的压力降低1. 33kPa (10mmHg)以上，使对侧椎动脉的血液反流到狭窄侧的椎动脉和锁骨下动脉，当患侧上肢活动时，其血流可增加 50%一100 ，于狭窄部位的远端引起虹吸现象，从而加重脑缺血，产生一过性头晕或晕厥。部分病人可因局部缺血产生鼻中隔穿孔、上愕和外耳溃疡、牙齿脱落和面肌萎缩等。    查体为患侧颈动脉、挠动脉、肪动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到II级以上的收缩期血管杂音，少数伴有震颤。   

5 I1 Q' ^3 Y3 f+ p1 M& t      2.胸一腹主动脉型   
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  r! q* M, o5 D      病变位于胸、腹主动脉及其分支，尤其是腹主动脉和两侧骼总动脉。可出现下肢发凉、麻木、无力和间歇性跋行等症状。   
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; x% Z- b* i! H8 w  H7 o      查体可在腹部或背部闻及收缩期血管杂音，下肢脉搏减弱或消失，血压降低。上肢血压可升高。可有肠功能紊乱，甚至肠梗阻。

  K( `6 \0 ]8 ~* n& G- ^      3.主一肾动脉型   

      由于下肢缺血，出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跋行等症状。高血压常见，可由于主动脉受累或肾动脉受累后活化血管紧张素系统所致，伴有高血压者可有头痛、头晕、心悸。少数病人病变累及冠状动脉可发生心绞痛或心肌梗死。合并肺动脉狭窄者可有心慌、气短。   
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      肾脏受累最常见的临床表现是由动脉缺血或激活肾素一血管紧张素所导致的，肾血管性高血压最为突出。个别病例也有发生原发性肾小球疾病的报道:如IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎等。也有报道由于继发淀粉样变而导致肾病综合征样大量蛋白尿的病例。   
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8 i  g  H9 |7 H* i2 }# Q$ c      4.混合型(广泛型)   
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      具有上述三种类型中两种以上的临床表现，多数患者病情较严重。   

      5.肺动脉型   
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       约一半病人有肺动脉病变，本型常与主动脉炎合并受累，目前也有个案报道单纯肺动脉受累的病例。临床可有心悸、气短，但症状多较轻。累及一侧肺动脉者甚至可出现肺部空洞、斑片阴影等，不易与感染性疾病鉴别，往往通过肺动脉造影及活检才能确定诊断。晚期可出现肺动脉高压，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉第二音亢进。

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一、症状和体征   

      通过病史和查体发现大血管缺血的证据，如晕厥、中风、视力障碍、心肌梗死、上肢无力、脉弱或无脉、缺血性肠绞痛、间歇性跋行以及上肢血压不对称、高血压、多部位血管杂音等;此外，应注意非特异性炎症的表现如发热、乏力、体重下降等。

% l& U3 e0 D4 g, r: N   二、实验室检查   
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      实验室检查常无特异性。病人可有轻度的白细胞升高和慢性病所致的贫血，大多数病人有血沉增快，部分病人有血白蛋白降低和 7球蛋白升高;血沉及 C反应蛋白升高是本病活动的重要指标。血清抗内皮细胞抗体或抗主动脉抗体有一定临床意义。

   三、超声检查   
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      超声检查作为一项无创伤性检查手段已经越来越受到重视。彩色Doppler超声可通过探测血流信号等判断血管狭窄程度，此外，它还能测量血管壁厚度及血管内膜 可探查主动脉及其主要分支的狭窄或堵塞，如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、骼动脉等，远端血管不能探及;同时能区别血管壁的增厚或管腔内血栓。大动脉炎所造成的动脉管壁呈向心性均匀增厚，不同于动脉粥样硬化所造成的斑块样改变，可通过超声检查鉴别。   
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0 ~1 _/ Y8 ^0 M- v: Z& D+ v) `      超声检查目前主要应用于颈部及四肢血管，由于其对介质的要求必须是实质脏器，故胸主动脉甚至肥胖患者的腹腔动脉等位于机体较深部位的血管情况，则不易准确探查到。近年出现的经食道超声技术及经血管内超声技术部分地解决了这一问题，目前这些技术正在进一步发展成熟中。

   四、影像学检查
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0 ^2 q& h. h3 ?1 p8 e" t      1.胸部X线   
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) `2 j. {* i: ~- |: ~+ W      提示大动脉炎的改变有主动脉弓影增宽、降主动脉影不规则;肺动脉改变和心影增大等。   

( w( a9 ^8 f' \9 _) Z9 H: q      2.磁共振(MRI)和计算机断层(CT)   
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     CT及MRI是近年越来越多的应用于本病的诊断手段之一，除可发现血管病变处的炎症性改变外，尚可发现主动脉管壁增厚、管腔扩张及管腔内血栓形成;螺旋CT对主动脉和肺动脉处病变的检查有一定意义。MRI检查还可通过不同的空间方位如冠状面、矢状面等检查明确血管病变程度及范围，甚至可以做为长期随诊判断血管病变进展与否的手段之一。   

5 h3 B/ i$ ?" Y  ~( o      3.血管造影术  
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      1990年ACR的疾病分类标准就将血管造影异常作为该病诊断依据之一。造影可见阶段分布的、均匀的向心性狭窄或堵塞，主动脉分支或肺动脉血管病变常位于分支开口处;此外尚可见到囊状或梭形状动脉瘤。   
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      与临床分型类似，有学者提出根据血管造影异常所提示的受累血管部位不同可分为四型:I型，病变主要位于主动脉弓及其分支;II型，胸主动脉降段及腹主动脉及其分支受累;Ul型，为前二者的混合型;N型，有肺动脉受累者。其中ul型为最常见之类型，约占所有病例的70%左右。   

2 x8 h& m0 m& B9 R! W      4.眼底检查   
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      约10%病人眼底出现本病的特异性改变，本病的眼底病变分为三期:第一期(血管扩张期)为视乳头发红，动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均，毛细血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃体正常;第二期(吻合期)为瞳孔散大，反应消失，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消失;第三期(并发症期)表现为白内障、视网膜出血和脱离等。   
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+ t2 N; @: v( M      5.大动脉活检   

      由于本病呈节段性改变，病变分布不均匀，活检阳性率约1/3，故活检阴性不能否定诊断。同时活组织检查具有一定风险和痛苦，标本来源困难，实用价值不大。病理为肉芽肿性改变。

   五、诊断标准   

9 C0 i9 Y. x* s- ?  h$ G      可依据美国风湿病学会(ACR)诊断(分类)标准:符合表75一1中三项或三项以上者可诊断为大动脉炎。其诊断的敏感度为90.5%，特异度为97.8%。

: n) L2 p5 O/ N! k5 ]2 N5 w+ U     了解并注意高度怀疑本病的症状和体征是正确诊断本病的关键。年轻病人，尤其是女性，在出现下述症状时应高度怀疑本病。   

' b! J1 o1 }! C2 v7 L( {1 q/ P      (1)大血管缺血病变证据:如晕厥、中风、视力障碍、心肌梗死、上肢无力、脉弱或无脉、缺血性肠绞痛、间歇性跋行、上肢血压不对称、多部位血管杂音等;   

     (2)在本年龄组出现顽固性高血压的症状和体征;   
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7 @1 Q( K/ n+ n- {     (3)非特异性炎症的表现如长期发热、乏力、体重下降等。

- W+ ~4 y3 G; P# }2 B% Q2 f      由于本病起病形式的不同，以及累及血管的不同，主要症状和体征分布在不同的科室。因此，各科医师均应加以注意，如:乏力、不明原因发热、体重下降(普内科);关节痛、关节炎、肌痛、颈痛(风湿科);心绞痛、心肌梗死、无脉症、心包炎、高血压(心内科);癫痛、一过性脑缺血、头痛、眩晕、肢体无力(神经内科);视力下降、复视(眼科);结节红斑(皮科);气短、胸水、咯血(呼吸内科);肾动脉狭窄、肾性高血压(肾内科)等。
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! a8 e5 T2 L' e, A* k      高度怀疑本病后应根据可能缺血的血管部位选择相应的检查以进一步确定本病的诊断。如早期病变应行 CT或 MRI检查观察血管壁厚度等异常;超声检查可探及主动脉及其主要分支(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、骼动脉等)的狭窄或堵塞;超声心动图对主动脉根部和主动脉瓣病变有帮助;螺旋CT对主动脉和肺动脉处病变的检查有一定帮助;血管造影检查对本病诊断及其关键，大多数血管均可进行。  

4 o5 \% E8 U" ^5 M( w      实验室检查对诊断帮助不大，但非特异性炎症指标的升高可提示病情的活动，如白细胞升高、血沉增快、C反应蛋白升高、7球蛋白升高等。非特异性炎症指标的存在对鉴别本病与其他可累及大血管的血管病(而非血管炎)有帮助。抗主动脉抗体、抗内皮细胞抗体检测虽然对本病诊断有一定帮助，但目前国内开展不多。
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6 |7 |) s; j, m! o% w( w8 p) [      疾病活动程度判断目前虽无统一标准，但对于选择不同治疗方案及判断疗效非常重要。Kerrs等研究提出以下疾病活动指标:①血管缺血或炎症的症状体征(例如血管性疼痛、间歇性跋行、无脉、血管杂音等);②血沉增快;③血管造影异常;④出现发热、肌肉关节疼痛等系统炎症反应不能用其他原因解释;以上4项至少2项为新发或加重时考虑疾病活动。同时他们也提出疾病的缓解指标为:临床症状完全缓解或稳定;血管病变长期无进展。近年研究发现某些细胞因子如前述的IL一6, RANTES等血清浓度可能与疾病活动度相关，但尚需进一步临床验证。

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主要与其他可累及大血管的血管炎、结缔组织病，以及和一些血管病相鉴别。

3 H' _  c2 G1 q# F8 E9 z! i   一、与可累及大血管的血管炎、结缔组织病等鉴别   

      1.巨细胞动脉炎   
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      临床症状和体征类似于大动脉炎的头臂动脉型，但巨细胞动脉炎常见于老年男性，经常合并有风湿多肌痛。颖动脉活检可以确诊。   
      2.贝赫切特病   
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      可有主动脉瓣及其瓣环的病变，以及其他大血管的病变;但贝赫切特病常有口腔溃疡、外阴溃疡、虹膜色素膜炎、下肢结节红斑、针刺反应等，且常有静脉病变如血栓等。   
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& A5 d( {' t7 R* v9 _      3.Cogan's综合征   

      有主动脉炎者并不少见，但本病起病常表现为眼、耳病变，如间质层角膜炎、听力下降、前庭功能障碍等。   

      4.强直性脊柱炎   
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      年轻男性多见，可有主动脉瓣及其瓣环的病变;但强直性脊柱炎常有腰背痛、足跟痛等表现，HLA B27十)，骸骼关节影像学检查有助鉴别。   
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      5.其他   
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      系统性红斑狼疮、克罗恩病等均可累及大动脉，典型病例鉴别并无困难。
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) R: ~4 F6 T; w( y7 h4 e   二、与累及大血管的血管病相鉴别
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2 t) Q1 _& R, a3 t2 ?      1.先天性主动脉缩窄   
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      多见于儿童和青年男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，无非特异性炎症表现，胸主动脉造影可见特定部位狭窄，病理无炎性改变。   
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      2.动脉纤维肌肉发育不良   

  E$ y1 u; Y' S3 Y      病变分布与大动脉炎相似，累及主动脉及其各主要动脉分支，无非特异性炎症表现，很少出现血管完全闭塞，造影呈典型“串珠样”改变，病理检查血管壁中层发育不良。   

" O9 D8 N3 K7 E( G$ |4 v( u      3.先天性主动脉发育不良   
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3 ^: C$ L8 M  _$ f: [3 V4 }       病变位于肾动脉起源以下的主动脉，主要位于主动脉分叉上方，累及骼、股动脉，下肢症状严重，少见高血压。   

" r0 X1 i4 ]8 r4 e& W4 p2 W5 W9 V      4.动脉粥样病变   
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% u2 y' }% L9 T! _* R' E       可引起肢体动脉狭窄或闭塞，并可累及主肾动脉开口处或近端1/3段;但常见于中老年，并有动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。   

      5.其他   

      梅毒、风湿热均可引起主动脉炎或主动脉病变，临床应加以鉴别。

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大动脉炎的治疗原则是:在急性炎症期给予早期和有效的治疗以抑制炎症反应，避免组织和器官的明显损伤;随后，进人长期和较温和的维持期治疗以避免疾病的复发。同时，对于重要器官狭窄或闭塞的相关给予手术治疗。   
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      大动脉炎目前治疗方法包括药物治疗(激素和/或免疫抑制剂)、外科手术以及介人治疗。选择何种治疗取决于血管狭窄所致患者缺血程度和疾病活动程度，处于疾病活动期的患者首先要进行免疫治疗再决定是否手术。

% Z+ c- G$ ?# K# k   一、急性炎症期的治疗   

. [; z9 g# E& {: Y3 f& U      1.糖皮质激素和免疫抑制剂   

      联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂是大动脉炎急性期的主要治疗方案。问题是有相当多的患者其全身的炎症反应并不明显，ESR和 C反应蛋白均正常。对这类患者的初始治疗也可给予一个疗程的类似于急性炎症期的治疗。   
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      糖皮质激素是大动脉炎的首选用药，大多数患者对激素治疗反应良好。起始用量一般为泼尼松50 -- 60mg/d，至患者的全身炎症反应基本缓解后逐渐减量;对全身炎症反应不明显的患者，起始用量一般为泼尼松40一50mg/d，为此4周左右后逐渐减量。激素减量方法一般为:患者每日泼尼松用量在30mg以上者可每周减量5mg，患者每日泼尼松用量在30mg以下者可每周或每2周减量2.5mg;减至泼尼松5一10mg/d时维持1至2年以上。   

' p0 @2 a& ~! u: }      应用免疫抑制剂不仅有利于控制病情，且可减低长期应用激素的副作用，已经越来越受到人们的关注。目前用于本病治疗的免疫抑制剂有环磷酞胺、硫哇嗓吟100mg/d、甲氨蝶吟10 - 20mg/周或环抱素A 5mg/kg"d(1.2mg/kg"d维持)等。   
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. E% K+ X3 j- A1 X      环磷酞胺用法一般首选连续或隔日用药。方法为每日口服环磷酞胺100mg，或隔日静脉用环磷酞胺200mg。也有部分医疗中心采用环磷酞胺的每月冲击疗法，一般为每月静脉给予环磷酞胺1000mg。但是，不少文献报道环磷酞胺冲击疗法治疗血管炎的疗效不如连续或隔日给药的方法。环磷酞胺一般使用3-4个月以上时间或使用至激素减至维持量，此时进人维持期的治疗，换用较温和的免疫抑制剂。

' O9 a9 X4 \3 \( O/ G) Q* F      对于一些炎症反应较轻或不明显，累及的血管部位相对不重要的患者除泼尼松的起始用量较小(30 -- 40mg/d)外，也可用相对较温和的免疫抑制剂代替环磷酞胺。可选用的免疫抑制剂有硫哇嚓岭100mg/d、甲氨蝶吟10一20mg/每周或环抱素A 5mg/kg " d (1一2mg/kg - d维持)等。近来也有人提出霉酚酸醋— 一种新型免疫抑制剂对抑制大动脉炎时淋巴细胞所介导的血管损害具有独到的作用，可应用于病情活动或不能耐受其他免疫抑制剂治疗的患者，常规用量为1.5g/d，分二次服，病情稳定3一6个月后可酌情减量，总疗程 1-2年。   

      2.急性炎症期的其他代替疗法   
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      大动脉炎由于其动脉缺血且容易出现并发症，在控制炎症发展基础上，还可辅以抗血小板聚集药物及降低血液粘滞度的药物，如肠溶阿司匹林、低分子右旋糖昔等。最近一些学者认为血管扩张剂只能提高正常血管的血流量，对已狭窄的血管扩张作用微弱，甚至反而加重远端缺血，故目前不主张应用。   
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      3.辅助或强化治疗   
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; T0 N, e9 R: I& u* D      辅助或强化治疗一般用于发病急并且全身炎症反应非常明显，或累及到供应重要器官的血管如中枢神经系统、眼、肺等，也有少数患者病情顽固，常规治疗疾病持续不缓解或药物减量后反复发作，这类患者在大动脉炎中并不常见。常用的辅助或强化治疗有以下几种方法。   

      (1)甲基泼尼松龙冲击治疗:一般用甲基泼尼松龙 1000mg/d连续静脉给药3天，然后换用口服泼尼松50 - 60mg/d。

      (2)联合免疫抑制剂治疗:联合应用两种免疫抑制剂，如环磷酞胺加甲氨蝶岭，需要注意二者副作用可能叠加，故应密切观察血象、肝功等变化。
) D% A* Y+ j- U- |: ~6 |  `      (3)大剂量静脉用免疫球蛋白和血浆置换:对于起病急并且炎症反应重的患者有一定的疗效，但其费用较为昂贵。
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      不同国家的学者在治疗方案的选择上也略有差异。日本学者主张单用激素长期维持治疗，而美国国立卫生院(NIH)在一组对60例患者的研究中，平均追随5.3年，结果显示20患者病情趋于自限，从未接受激素和/或免疫抑制剂治疗而病情持续稳定无进展;其余患者均接受激素治疗(lmg/kg-d 1--3月后逐渐减量)，其中60%患者获缓解，但近半数在激素减量及停药后很快复发，这些患者连同那些激素无效的患者又同时加用免疫抑制剂治疗(CTXlmg/kg " d，或MTX 0. 3mg/kg " w), 40%病情获得控制。在接受治疗的所有患者中，有23病情始终不缓解。
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6 ^5 X4 _1 I2 h   二、维持期的治疗   
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      一旦病情得到缓解，炎症指标得到控制即可进人维持期的治疗，通常疗程在2-3年或更长的时间。缓解期的治疗主要是防止疾病的复发，其治疗方案、药物用量和治疗时间视个体差异而不同。常用于缓解期治疗的免疫抑制剂有以下几种 。   
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      1.硫哇嚷吟和甲氨蝶吟:硫哇嚷吟一般用50一100mg/d，甲氨蝶吟一般用10一15mg/w。
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     2.环抱素A:一般用小剂量即可，常用于维持期治疗的用量为1-2mg/kg " d。   

     3.霉酚酸醋:可用小剂量维持治疗，1.0一0.5g/d，分二次服。
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; G1 `8 X7 r2 d. Y8 [8 O. e   三、外科治疗
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6 e$ w$ R# T; k      管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。手术方式包括血管重建术、血管旁路移植术、经皮管腔内血管成形术(PTA),支架置人术等。对单侧或双侧肾动脉狭窄所致的高血压可行血管重建术或安置血管支架，也可行肾脏自身移植术。对患侧肾脏明显萎缩，肾功能严重受损或肾动脉分支病变广泛者可行肾切除术。

   四、其他治疗

      早期的轻度高血压或不宜手术治疗的高血压可用降压药物治疗，但本病对一般降压药物反应较差。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾或治疗前有肾功能不全的患者应避免使用血管转换酶抑制剂和大剂量利尿剂，以免进一步损伤肾功能。此外，大动脉炎患者应长期使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林50-100mg/d，以防止血栓形成。

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本病为慢性进行性血管病变，疾病具有一定间歇性进展和缓解的倾向。国外报道5年生存率83%-94%不等。早期的炎性指标和系统症状往往在发病几年后逐渐被血管缺血的症状所替代。个别病人可自行缓解，多数患者疾病处于长期慢性进展中，但是早期诊断、免疫抑制剂的使用和积极的外科治疗可使预后明显改善。日本的一组1000例患者长期随访的结果显示仅有25%的患者出现明显的并发症。心脏的并发症包括充血性心功能不全和缺血性心脏病为主要的致死原因。北京阜外医院对530例大动脉炎的随访结果显示，在平均8.2年的随访期中死亡55例，其中死于脑出血13例，手术并发症4例，肾功能不全4例，心功能不全3例，急性心肌梗死 3例，脑血栓 2例，动脉瘤破裂2例，其他24例。
                                                                                                    （薛 静  赵 岩）
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