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发表于 2008-12-10 09:56:39
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67-6-第六节 辅助检查
一、一般检查 6 Z* a; L+ n. p
6 C: k( s0 |& v# w3 t8 o# c" Q5 D0 u 1.常规化验
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" ~; [2 c7 m# D/ t x: m% j) k; l 可见白细胞数正常或增多,2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。 6 u, k$ R C8 W/ q2 c, Y4 K% ^* e
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2.尿肌酸测定 ) V& B; D5 A! i( D- x( i
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肌酸在肝脏合成,由肌肉摄取,在肌肉内代谢形成肌配后从尿中排出,其24小时排除总量不超过每公斤体重4毫克。本病患者由于肌肉病变,肌酸摄取减少,肌肉将肌酸转换为肌醉的量减少,从而导致血肌酸水平增高,肌醉水平降低,肌酸从尿中排除增多而肌醉排量减低。肌酸/(肌酸十肌醉)大于6%的异常率增加。在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。
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: `, J# p# ~; S, E6 N6 M6 X 3.肌红蛋白的测定
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肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。心肌和/或横纹肌的创伤、梗死,肌病、剧烈运动、肌内注射、休克、肌肉痉挛、某些毒素均可引起血清肌红蛋白增高。大部分肌炎病人均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差。
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n3 C5 }, b9 g. B% a 二、自身抗体检查 ( j* n1 G# X& {1 e) e& w( V
' P5 q& G c* r: T 大部分病人的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specific autoantibodies) ;②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗nRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗 SSA和抗 SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
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% Y6 W$ ]; D2 I$ b2 O* }5 f 临床观察发现每一个病人只有一种炎性肌病特异性自身抗体,这些抗体之间无交叉反应。每一种炎性肌病特异性自身抗体都和一个特殊的临床综合征相关联,具有一组相同的临床表现,这些综合征在起病方式和对治疗反应方面也各具特色。此外,炎性肌病特异性自身抗体还与一种或几种特定的HLA相关联。8 |9 C! }' Q0 i& A
6 K7 l( b, e: g4 y6 z$ n$ P 三、肌酶谱检查1 W J5 N' D3 E3 n# ?
. i7 {6 w! M* e. @ 在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK),醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。在疾病加重时,往往是CK先升高,几周或几个月后才出现肌无力的症状。相反,在疾病好转时,CK降至正常或接近正常几周后才出现肌力改善。少数病人可先有AST,ALT升高,以后才出现CK生高。95%的病人可有CK升高,但在以下三种情况下血清CK水平可不增高:①血清中存在CK抑制物;②疾病晚期肌肉严重萎缩;③少数早期病人。另一方面,还应认识到其他情况也可引起CK水平增高,比如剧烈运动、癫痛发作可引起一过性CK水平增高,休息几天后可恢复正常;低氧、钝挫伤、心肌梗死、假性肥大性肌营养不良、甲状腺功能低下、肿瘤、类肉瘤病等,以及一些药物如酒精、乙胺碘吠酮、氯唆、氯丙嚓、可卡因、氯贝特、洛伐他汀、长春新碱、青霉胺、普鲁卡因、麟苯哒嗓、左旋多巴、环抱素A等均可引起CK水平增高。
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碳酸醉酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。四、肌电图检查肌电图检查(electromyography)是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。因肌肉病变程度不同,一般应同时检测上肢和下肢共3块肌肉,有时需加做椎旁肌肉检查。
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1.运动单位及运动单位动作电位的概念
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一个脊髓前角运动神经元及其支配的全部肌肉纤维总称为一个运动单位(motor unit) o不同肌肉所含运动单位数量不同,一个运动单位所包括的肌纤维数量也有所不同。肌肉收缩可诱发运动单位放电,被称为运动单位动作电位(motor unit actionpotential)。 " R9 Q" f, |3 ^
3 x# e4 j! o- r3 Y6 A5 m' i9 w 正常肌肉在不同状态下(肌放松、插人电极、随意收缩、电刺激周围神经)所发出的运动单位动作电位的时限、振幅和位相均在正常范围内;在病理情况下,肌肉在上述状态下所发出的运动单位动作电位的时限、振幅和位相会偏离正常范围,并且会产生异常的自发电位(纤颤、正相波、肌强直、奇异复合电位等)。
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+ I9 @% R5 \( k7 { 2.肌病的肌电图改变
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在肌病中,肌纤维受损可呈灶性分布,可累及到单个肌纤维的全部或一部分,但运动神经或运动单位的数目仍然正常,是为肌病的特征性表现。肌病的肌电图有下列改变: % E( ~& c2 h# J2 q
# l$ K' D5 ^' s (1)插人电位(insertional activity):肌肉在放松状态下,针电极刺人肌肉瞬间,机械刺激肌纤维所触发的电位称为插人电位。正常肌肉插人电位的电压一般为1--3毫伏,持续一秒即停止,继而肌肉进人电静息(electical silence)。炎性肌病的急性期或活动期可产生明显的插人活动延长,推测为肌纤维膜的弥漫性损害所致。随疾病进展,肌纤维被纤维组织代替,插人电位减弱。
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(2)随意收缩(voluntary contraction)和诱发肌电图(evoked electromyography):随意收缩时,针电极记录到的运动单位内肌纤维动作电位的总和称为运动单位电位。由于用力程度不同,参加收缩的运动单位的数目不同,随着肌肉收缩的力量加大,参加收缩的运动单位的数目增多,这种现象叫募集。除参加收缩的运动单位的数目不同之外,每一单位发放的频率也不同,因而出现的波形也不同。肌肉轻度用力时产生单纯型(discrete pattern)波形;中度用力时产生混合型(mixed pattern)波形;最大用力时产生干扰型(interference pattern)波形。 $ s2 |0 H( t. G8 V2 f1 T5 \9 d
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电刺激周围神经干,引起其支配的肌肉发生的综合动作电位称为诱发电位。 ' f2 x7 o9 @. W
; n% T9 R9 i7 H+ d- V# |, { 肌病可影响上述运动单位电位的波形和运动单位电位的募集。当轻度用力收缩时,运动电位时间缩短,多相波电位增多,波幅下降;大力收缩时,呈病理干扰相或运动单位减少。由于肌纤维的退变和再生、节段性坏死和纵行劈裂可引起运动单位肌纤维放电不同步,多于4个相位的多相电位增多。因运动单位减少,肌病可影响运动单位电位的募集。晚期可出现神经原性或神经原性和肌原性混合相表现,
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(3)纤颤电位(fibrillation potential):是一种异常的自发电位。纤颤的波形为单或双相;波幅极低,不超过100微伏;时限极短,约1毫秒左右;放电频率极不规则,每秒2-20次。通常由下运动神经元丧失或部分受损的肌纤维产生,但累及神经肌肉交界处的疾病或肌纤维膜受损的原发性肌病也可产生这种波形。 5 U* _5 q) I6 u2 E
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(4)正锐波(positive sharp waves):为向下的正相波,波形尖锐;波幅为50一2000微伏;频率为每秒 2-50次。是一种具有特征性的电位,诊断意义同纤颤。 3 X8 C r: h8 L( f3 {* M& S; R
& |% r* C' U1 F9 r& u- D (5)肌强直电位(myotonia potential):针电极插人时诱发的一种高频放电,波幅和频率逐渐递增到最大值后又逐渐衰减。据认为是肌纤维膜离子通道改变所致。可偶见于多发性肌炎,但无特异诊断价值。
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7 k) s4 D- k1 M: y! R ?( b (6)奇异高频放电(bizarre high-frequencydischarge):又称复合重复放电(complex repeti-tive discharge),奇异重复电位(bizarre repetitivepotential)。这种波形通常提示炎性肌病,更常见于慢性疾病。
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综上所述,典型的改变包括三联征:①插人电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③ 低波幅、短时限,多相运动单位电位。在大宗病例分析中,约40%肌电图满足3项,10%-15%完全正常,在少数病人中,即使有严重肌无力,肌电图异常也仅限于椎旁肌肉。 t+ f) {: n5 n
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五、组织病理检查 ( t' @8 @0 f) [$ b* @& U; k
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肌活检应选择病变累及的,但不特别严重的肌肉。最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。皮肤切口与肌纤维长轴平行,切开深筋膜、肌束,以活检钳切除肌肉,长度约2-3cm,厚度约3mm,然后尽量保持肌肉的原有长度不变。应避免局部麻醉剂的肌肉浸润或其他不当处理,否则可引起伪迹。
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1.肌肉病理改变
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肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。这些病理变化没有一个具有特异诊断价值,但这些病理变化的综合有助于和其他疾病相鉴别。
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90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一。在慢性肌炎中,纤维组织和/或脂肪代替坏死肌细胞。不论何种原因肌细胞坏死后,总会有炎症细胞在其周围聚集,但在肌炎中,炎症细胞可以浸润坏死肌细胞,也可浸润未受影响的肌细胞和肌束膜。在多发性肌炎中,免疫病理检查可见到CD8 + T细胞包围和侵人肌肉纤维,其中大部分为细胞毒性T细胞。在皮肌炎患者中,体液免疫似乎在发病中起更大作用。细胞浸润主要在血管周围,浸润细胞为B细胞和CD4 + T细胞。
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" n; @& H, T4 {9 r 2.皮肤病理改变 ; v G/ v8 R& x. x. g
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通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4 +T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞粘液样变性,晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚。 |
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