67-第67章 多发性肌炎和皮肌炎

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目录：
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第一节 概 述

第二节 流行病学

! {. V5 R" k5 J5 Z4 i第三节 病 因
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第四节 发病机制
% h/ N% K0 O: J& v$ n
第五节 临床表现
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第六节 辅助检查
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2 J$ {' [  S- ^6 V第七节 诊断和病情评沽

第八节 鉴别诊断

第九节 治 疗

% I, K+ R7 w+ A第十节 预 后

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多发性肌炎(polymyositis)是Wagner于1863年首先描述的，1887年Unverricht因发现本病有皮肤表现乃提倡用皮肌炎(dermato-myositis )。两者都是横纹肌非化脓性炎症过程。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。基础和临床研究资料显示这组疾病含有多种亚型，不是均一性疾病，因而建议用炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎和皮肌炎只是其中的亚型。本文着重讨论多发性肌炎和皮肌炎。

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我国多发性肌炎和皮肌炎并不少见，但发病率尚不清楚。国外报道其发病率为2-10人/百万人。近年发病率有上升趋势，可能与人们对此类疾病的认识提高有关。   

      炎性肌病可见于任何年龄，发病的年龄分布呈双峰型，10-15岁形成一个小峰，45-60岁形成一个大峰，而青春期及年青人发病相对较少。总的男女发病率之比为1:2.5。儿童或肌炎伴恶性肿瘤时，男女发病比例降低，接近1:1,但与结缔组织病相伴时男女比例可高达1:10。

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本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。   
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' X- l  I# t: c1 k' E      1.遗传因素   

      多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。在美国成年人中，日裔美国人发病率最低，非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3--4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。   
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       对HLA II类抗原的研究显示，携带HLA-DR3的个体易患多发性肌炎和幼年皮肌炎。在白人中HLA-DQAI * 0501，在黑人中‘0501和‘0401与多发性肌炎相关。在包涵体肌炎病人中，HLA-DRI的检出率比对照组高3倍。   

8 A6 q" k$ L- ?, c+ d& p      HLA与炎性肌病的自身抗体关联更为紧密。有抗Jo-1抗体的病人的HLA-DRw52检出率明显增高，几乎所有抗PM-Scl抗体阳性的病人都携带HLA-DR3或HLA-DRw52抗原，在白人和日本人中，抗70kD多肚U1RNP抗体与HLA-DR4和一DR2相关联。   

' E7 e+ `9 d8 ~8 G      2.感染因素   

- T4 Y( _/ X6 g% c8 U3 q/ ^      特发性肌炎的病因不明，不同亚型的炎性肌病发病季节不同(前半年抗合成酶综合征，后半年具有抗 SRP抗体的亚型发病)，间接提示病毒感染可能在发病中起作用。某些微小核糖核酸病毒可作为氨酞基一tRNA合成酶的底物，并且可和相应氨基酸结合。进一步研究发现，在大肠杆菌组氨酞基一tRNA合成酶活性部位附近、肌肉蛋白和脑心肌炎病毒(encephalomy-ocarditis virus)的衣壳之间，存在着类似的氨基酸序列。尽管人和大肠杆菌的组氨酞基一tRNA合成酶之间没有相似之处，但起初针对病毒或病毒一酶复合物的抗体可与人的类似部位起反应，通过分子模拟产生自身抗体。还有一些证据支持病毒引起特发性肌炎这一假说，某些病毒，如柯萨奇病毒A9，可从肌肉培养中获得，能够引起肌炎;在某些幼年皮肌炎病人的血清中，抗柯萨奇病毒抗体滴度增高;在包涵体肌炎病人的肌肉中可检出腮腺病毒抗原;在多发性肌炎、皮肌炎病人的肌肉中可检出肠病毒基因组。动物模型为特发性肌炎的病毒致病学说提供了有力的证据，给新生Swiss小鼠注射柯萨奇病毒B1或给成年BALB/c小鼠注射脑心肌炎病毒221A，小鼠会产生一种慢性肌炎，在组织中已经测不出病毒后，这种肌炎仍存在很长时间。

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用免疫技术对肌活检标本进行检查，结果显示细胞免疫和体液免疫在肌肉的破坏中起着重要作用。以皮肌炎为一方，以多发性肌炎和包涵体肌炎为另一方，两者的免疫病理不同，提示两者可能是不同病因引起的不同疾病。   

2 u2 v) d; g4 B7 X$ A7 t! Y      多发性肌炎和包涵体肌炎可能由细胞介导的抗原特异性细胞毒所致。免疫病理检查可见到CD8单个核细胞包围和侵人肌肉纤维，其中大部分为细胞毒性T细胞，它与抑制性T细胞的比例为3:1。肌肉中所有淋巴细胞的三分之一携带有活化标志HLA-DR，侵人肌肉纤维的淋巴细胞携带HLA-DR的比例更高，达二分之一。B细胞和自然杀伤细胞在多发性肌炎和包涵体肌炎的发病中似乎并不重要。   
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      在多发性肌炎和包涵体肌炎中，肌纤维表达细胞 间粘附分子一1 ( intercellular adhesionmolecule-1, ICAM-1)，而。8T淋巴细胞表达相应的淋巴功能性抗原一1 (lymphocyte functionantigen-1, LFA-1)。此外，肌纤维HLA工类抗原的表达也上调。这就为细胞毒性 T细胞攻击肌细胞提供了必要的条件。   
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$ A% U& `2 l4 I1 d$ I- w& o  P      肌肉中的淋巴细胞表达CD45 RO，说明它们已经过抗原预处理(antigen-primed)。浸润和侵入肌肉的淋巴细胞有a(3 T细胞受体利用的限制，提示这些细胞亚群被某种未知抗原驱动而扩增。大约10%的浸润淋巴细胞携带Ki-67核抗原，提示一部分淋巴细胞是在原位增殖的。   

      在电子显微镜下可见到CD8 T淋巴细胞粘附在肌纤维上，伸出触突穿过外表正常的肌内膜(endomysium )，提示这些细胞粘附在肌肉膜(sarcolemma)的特殊抗原上。   
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7 D2 r* v$ B: q. c2 P      引起肌细胞死亡的原因不明，可能是细胞凋亡或渗透性溶解(osmotic tysis)。发现CD8+T淋巴细胞内有穿孔素和颗粒酶而且这些颗粒偏向与肌细胞接触的一边。此外，T细胞上有Fas配体，肌纤维上表达Fas抗原，具备细胞凋亡的必备条件。但细胞膜上未发现穿孔素引起的孔样结构，也没有找到细胞凋亡的证据。   
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* s! ^4 G# }4 }2 r* C9 c      与上述相反，体液免疫似乎在皮肌炎的发病中起更大作用。细胞浸润主要在血管周围，浸润细胞为B细胞和CD4+ T细胞，CD8+ T细胞、活化T细胞和穿孔素颗粒少见。肌细胞表面表达HLA II类抗原。   
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      这些发现提示在皮肌炎中，抗原所驱动CD4 + T细胞辅助B细胞产生抗体，抗体在补体的参与下损伤微血管。在皮肌炎中，可能首先出现毛细血管损伤，继而导致肌束膜萎缩。血管的细胞间粘附分子一1和血管粘附分子一1表达上调，炎性细胞浸润，有免疫球蛋白和膜攻击复合体(C5一C9)的沉着。   

- r( v; u& d! F: f      在炎性肌病中，肌无力是肌坏死、肌纤维化的结果，但在一些病人中，组织检查未发现炎性细胞浸润或肌肉坏死，也有肌无力，提示肌肉收缩或细胞膜缺陷可能是肌无力的原因之一。肌肉收缩和细胞膜完整性的维持都是依赖能量的过程，能量代谢紊乱可能会引起肌无力。用核磁波谱分析法 (magnetic resonance spec-troscopy)研究显示，与正常对照相比，炎性肌病病人的ATP耗竭得快，恢复得慢，有效治疗后这些参数可以改善，这些研究结果为上述假说提供了有利的证据。

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一、原发性多发性肌炎   

  }3 m3 |& @8 N: l9 x      通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。多发性肌炎可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1:2。
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1 U, |8 o, P0 Y! j1 U, X% z     多发性肌炎是一个全身性疾病，病人可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数病人有雷诺现象。个别病人以关节痛/关节炎为首发症状，受累关节的分布与类风湿关节炎类似，腕、膝和手的小关节最常受累，有明显的晨僵。关节炎通常症状轻微，呈一过性，但在抗 Jo-1抗体阳性的病人中，关节炎可呈慢性经过，形成半脱位畸形，而无关节侵蚀。   
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      1.肌肉表现   

      本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩脚带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数病人伴肌痛及(或)肌肉压痛。早期肌肉可呈非可凹性肿胀，但病变肌肉质地可正常。晚期可出现肌萎缩和纤维化，肌肉变硬、缩短，影响关节活动。初期肌力可正常，但随疾病进展几乎所有病人都会出现肌无力。肌无力最初影响肩脚带和骨盆带肌，后者肌无力更为常见，远端肌无力少见，但在慢性重症病人中也可出现。约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头;咽喉或上段食道横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食道括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。小肠运动不良可引起餐后腹胀、腹痛。大肠运动不良可引起便秘;当肩脚带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当病人有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态踌珊，行走困难。   
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     2.肺部表现   
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      活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。在多发性肌炎和皮肌炎中它可由肺外因素引起，如呼吸肌无力、充血性心力衰竭、心律不齐等。也可由肺本身因素所致，如肺泡炎、肺间质纤维化、吸人性肺炎及甲氨蝶岭的副作用等。   
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      多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。体检可发现胸廓呼吸动度减低;胸片有时显示肺不张。这种病人排痰困难，易患肺部感染。此外，由于食道运动障碍，喉反射失调，常引起吸人性肺炎;由于免疫抑制剂的使用，常继发细菌、真菌和结核感染。所以肺部受累是多发性肌炎的常见死亡原因之一。   

* x' ?$ P+ y, F/ m5 @3 c- w0 ]      最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。有时因肺部表现特别突出，肌肉受累易被忽略。钵扫描可发现同位素在炎症部位异常浓集;气管一肺泡灌洗液中巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞数目增加;开胸肺活检显示大量肺泡巨噬细胞伴其他炎性细胞、肺间质纤维化和血管壁增厚。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多病人无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。伴随多发性肌炎和皮肌炎的肺间质纤维化在临床上、放射学及病理学上与特发性肺间质纤维化无区别。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，CO弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，并缓慢进展，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数病人可有胸膜炎和胸腔积液。   
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      3.心脏表现   
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- a" }# c& b5 ]7 Y3 H" p+ h* N2 f      心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。病人可有活动时气短或端坐呼吸。体检可发现心动过速，颈静脉怒张，肝肿大伴压痛，下肢水肿。用非创性方法检测，可发现2/3的病人心室功能异常，其中不足5%的病人有心室肥大、左室射血分数减低和充血性心力衰竭;尸解可见心肌纤维化，偶见心肌炎。
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# a) P6 e1 y7 h, ~: O# c      肌酸激酶(creatine phosphokinase, CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。   

      4.肾脏病变   
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* {, ^" g# P  u1 \- O      肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。可有轻度局灶性系膜增殖性肾小球肾炎。也有人观察到肌红蛋白尿伴急性肾功能衰竭。
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   二、原发性皮肌炎   
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      除皮疹外，皮肌炎的所有临床表现都和多发性肌炎相同。55%的病人皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一病人在不同病期皮疹也可能不同。在一些病人中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些病人中皮疹和肌无力可能不相关。   

      皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹(Gottron's papules)或Gottron征(Gottron's sign)。它为扁平或微微高出皮肤，光滑或略带鳞屑，边缘不整的皮疹。早期呈淡红至紫红色，晚期可有皮肤萎缩、色素剥脱。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯、躁等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、教裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤粘膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

      有的病人皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositis sinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%0随时间推移，其中一部分病人可获部分或全部缓解，一部分出现肌肉受累和肌无力的表现，还有一部分病人出现肿瘤。
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9 u: o0 ?- ^" y' ~4 ], ~4 s5 l   三、恶性肿瘤相关的皮肌炎或多发性肌炎
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      肌炎与恶性肿瘤相关的报道最早见于1916年。1976年以来的研究显示 20%(6%一60%)的多发性肌炎和皮肌炎病人患恶性肿瘤。这个数字显得较高，但与相应的对照人群相比并无统计学差别。有人报道皮肌炎病人比多发性肌炎病人更易患肿瘤，但有的报道两者并无区别。实际上这些问题现在仍无定论，有待进一步观察。   

      恶性肿瘤可在肌炎确诊之前、同时或之后出现。大部分病人两种病变在 1年内相继出现，偶见两种病变同时发生。有报道治疗肿瘤可诱导皮肌炎缓解。肿瘤的类型或发生部位与性别、年龄相匹配的一般人群无区别，惟一例外是卵巢癌在皮肌炎中常见。有证据表明肌炎伴随肿瘤在老年中多见，40岁以下年轻人中也有报道，儿童中少见。   
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/ m% Q- e# O( s( y4 c: g      伴发恶性肿瘤的炎性肌病其临床表现与普通炎性肌病的临床相似，大部分病人的 CK升高。   

1 [3 `: t4 Y- `7 {' j* o% \      虽然早期发现肿瘤可能会改善预后，但目前大部分都发现较晚，无法治愈。还有人认为伴随肌炎的肿瘤大部分是显性的，不是隐性的。鉴于肿瘤筛选检查费用不菲，因而有人认为广泛筛查肿瘤得不偿失，但对有肿瘤家族史的病人，对老年病人，存在缺铁性贫血、显微镜下血尿等用肌炎不能解释的症状，对有血管炎的病人及有典型肌炎症状而CK正常的病人应详细询问病史，进行全面体格检查，以寻找可能存在的肿瘤。对这类病人要特别注意搜查在相应性别和年龄段中容易发生的肿瘤，如对女性要注意搜查乳腺、盆腔肿瘤，对老年男性要注意搜查前列腺癌、肺癌、消化道肿瘤等。还可结合相应的辅助检查，辅助检查可分两步进行，第一步应包括胸片、便潜血、肝功能、男性查前列腺特异抗原、女性查乳房 X线片、CA-125和妇科检查。如第一步检查有异常发现，则可以此为线索进一步深人检查。

4 i2 Y" k, e- W0 [! @   四、包涵体肌炎   

      包涵体肌炎(inclusion body myositis)是最近才认识的一种炎性肌病的亚型，有报道它占全部炎性肌病的15%-28%。该病主要累及老年人，特别是老年男性，40岁以下较少，儿童中罕见。它起病隐袭，进展缓慢，病程较长。其临床表现与多发性肌炎有很多相同之处，但有区别于典型多发性肌炎的特点:肌无力和肌萎缩对称性差，远端肌肉亦可受累，指屈肌无力和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。一般无皮疹。吞咽困难可见于20%的病人，一般出现在疾病晚期。心血管系统的表现与多发性肌炎相似。随肌无力的逐渐加重，可出现肌萎缩和深部健反射减弱。有些病人的病情持续缓慢进展，有的似乎可达到一个平台，并稳定在这个状态。血清 CK水平与疾病的活动性和严重程度无关，大部分病人的血清CK水平仅轻度增高，有25%的病人血清CK水平正常。大部分病人有肌病性肌电图变化，约半数符合神经原性或神经原和肌原混合性肌电图改变。诊断主要依靠病理特点，组织学变化包括与多发性肌炎相一致的炎症和坏死，但血管周围渗出较少，破损的红色纤维和角形的纤维可见。特征性改变是细胞内有空泡，在石蜡切片上，空泡内衬嗜酸性物质，在冰冻切片上，空泡内衬嗜碱性颗粒。免疫组化染色可见在有空泡的肌纤维内R一淀粉样蛋白、a,一抗糜蛋白酶、磷酸化:和载脂蛋白E等异常增多。电子显微镜显示细胞浆和细胞核内有15一18nm管状和丝状包涵体。它们外观僵直，有周期出现的横向条纹，与副粘病毒的核壳相似。
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: T2 }4 P; s; c( H6 c      包涵体肌炎的治疗与其他炎性肌病的治疗有所不同。在未认识这个亚型之前，它可能被归类在“难治性肌炎”中。其特点是对治疗无反应或反应缓慢，因而有人认为对它治疗是徒劳无益，但也有人报道激素治疗对一些病人可有轻度或一过性作用，对少数病人可有很好作用，也有证据显示其他免疫抑制剂可延缓疾病进展，因而有必要进行几次实验性治疗。最初可单用泼尼松，如6周后无效，可加用一种免疫抑制剂。如再过6周仍无效，可换用另一种制剂。如仍无效，可停用免疫抑制剂以避免毒副作用。某些病人经静脉输人免疫球蛋白后，病情可得到改善。这是一种慢性进展性疾病，发病5一10年后，病人可能会失去行走能力。

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一、一般检查   

, l" k; J# |# J" |% X$ z      1.常规化验   

5 I6 j. J1 z! K1 @" H% Y8 U      可见白细胞数正常或增多，2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。
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      2.尿肌酸测定   

      肌酸在肝脏合成，由肌肉摄取，在肌肉内代谢形成肌配后从尿中排出，其24小时排除总量不超过每公斤体重4毫克。本病患者由于肌肉病变，肌酸摄取减少，肌肉将肌酸转换为肌醉的量减少，从而导致血肌酸水平增高，肌醉水平降低，肌酸从尿中排除增多而肌醉排量减低。肌酸/(肌酸十肌醉)大于6%的异常率增加。在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。   
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/ c2 [* w' W2 I2 P! f6 _: C1 \      3.肌红蛋白的测定   
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      肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。心肌和/或横纹肌的创伤、梗死，肌病、剧烈运动、肌内注射、休克、肌肉痉挛、某些毒素均可引起血清肌红蛋白增高。大部分肌炎病人均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。
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   二、自身抗体检查   

      大部分病人的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specific autoantibodies) ;②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗nRNP及抗Sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗 SSA和抗 SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
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0 Q8 p" N# |) ?" ^0 r' N      临床观察发现每一个病人只有一种炎性肌病特异性自身抗体，这些抗体之间无交叉反应。每一种炎性肌病特异性自身抗体都和一个特殊的临床综合征相关联，具有一组相同的临床表现，这些综合征在起病方式和对治疗反应方面也各具特色。此外，炎性肌病特异性自身抗体还与一种或几种特定的HLA相关联。
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   三、肌酶谱检查
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      在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK),醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。在疾病加重时，往往是CK先升高，几周或几个月后才出现肌无力的症状。相反，在疾病好转时，CK降至正常或接近正常几周后才出现肌力改善。少数病人可先有AST,ALT升高，以后才出现CK生高。95%的病人可有CK升高，但在以下三种情况下血清CK水平可不增高:①血清中存在CK抑制物;②疾病晚期肌肉严重萎缩;③少数早期病人。另一方面，还应认识到其他情况也可引起CK水平增高，比如剧烈运动、癫痛发作可引起一过性CK水平增高，休息几天后可恢复正常;低氧、钝挫伤、心肌梗死、假性肥大性肌营养不良、甲状腺功能低下、肿瘤、类肉瘤病等，以及一些药物如酒精、乙胺碘吠酮、氯唆、氯丙嚓、可卡因、氯贝特、洛伐他汀、长春新碱、青霉胺、普鲁卡因、麟苯哒嗓、左旋多巴、环抱素A等均可引起CK水平增高。   
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- b) l7 P! h9 s' a1 D2 P3 O      碳酸醉酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。四、肌电图检查肌电图检查(electromyography)是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。因肌肉病变程度不同，一般应同时检测上肢和下肢共3块肌肉，有时需加做椎旁肌肉检查。   

      1.运动单位及运动单位动作电位的概念   

      一个脊髓前角运动神经元及其支配的全部肌肉纤维总称为一个运动单位(motor unit) o不同肌肉所含运动单位数量不同，一个运动单位所包括的肌纤维数量也有所不同。肌肉收缩可诱发运动单位放电，被称为运动单位动作电位(motor unit actionpotential)。   
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5 i* m3 j- H" v. o0 ~      正常肌肉在不同状态下(肌放松、插人电极、随意收缩、电刺激周围神经)所发出的运动单位动作电位的时限、振幅和位相均在正常范围内;在病理情况下，肌肉在上述状态下所发出的运动单位动作电位的时限、振幅和位相会偏离正常范围，并且会产生异常的自发电位(纤颤、正相波、肌强直、奇异复合电位等)。   

) n  Y& i. X# P( P) s4 A      2.肌病的肌电图改变   
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+ U/ ?9 V/ T' m; U7 B( |# y      在肌病中，肌纤维受损可呈灶性分布，可累及到单个肌纤维的全部或一部分，但运动神经或运动单位的数目仍然正常，是为肌病的特征性表现。肌病的肌电图有下列改变:   
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6 s; B- ~' C5 d, z: [4 m      (1)插人电位(insertional activity):肌肉在放松状态下，针电极刺人肌肉瞬间，机械刺激肌纤维所触发的电位称为插人电位。正常肌肉插人电位的电压一般为1--3毫伏，持续一秒即停止，继而肌肉进人电静息(electical silence)。炎性肌病的急性期或活动期可产生明显的插人活动延长，推测为肌纤维膜的弥漫性损害所致。随疾病进展，肌纤维被纤维组织代替，插人电位减弱。   
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      (2)随意收缩(voluntary contraction)和诱发肌电图(evoked electromyography):随意收缩时，针电极记录到的运动单位内肌纤维动作电位的总和称为运动单位电位。由于用力程度不同，参加收缩的运动单位的数目不同，随着肌肉收缩的力量加大，参加收缩的运动单位的数目增多，这种现象叫募集。除参加收缩的运动单位的数目不同之外，每一单位发放的频率也不同，因而出现的波形也不同。肌肉轻度用力时产生单纯型(discrete pattern)波形;中度用力时产生混合型(mixed pattern)波形;最大用力时产生干扰型(interference pattern)波形。   

      电刺激周围神经干，引起其支配的肌肉发生的综合动作电位称为诱发电位。   
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, a* A, x7 q1 l* j5 g8 a      肌病可影响上述运动单位电位的波形和运动单位电位的募集。当轻度用力收缩时，运动电位时间缩短，多相波电位增多，波幅下降;大力收缩时，呈病理干扰相或运动单位减少。由于肌纤维的退变和再生、节段性坏死和纵行劈裂可引起运动单位肌纤维放电不同步，多于4个相位的多相电位增多。因运动单位减少，肌病可影响运动单位电位的募集。晚期可出现神经原性或神经原性和肌原性混合相表现，   

      (3)纤颤电位(fibrillation potential):是一种异常的自发电位。纤颤的波形为单或双相;波幅极低，不超过100微伏;时限极短，约1毫秒左右;放电频率极不规则，每秒2-20次。通常由下运动神经元丧失或部分受损的肌纤维产生，但累及神经肌肉交界处的疾病或肌纤维膜受损的原发性肌病也可产生这种波形。   
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! j9 ~* R9 T3 o      (4)正锐波(positive sharp waves):为向下的正相波，波形尖锐;波幅为50一2000微伏;频率为每秒 2-50次。是一种具有特征性的电位，诊断意义同纤颤。   
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      (5)肌强直电位(myotonia potential):针电极插人时诱发的一种高频放电，波幅和频率逐渐递增到最大值后又逐渐衰减。据认为是肌纤维膜离子通道改变所致。可偶见于多发性肌炎，但无特异诊断价值。   
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      (6)奇异高频放电(bizarre high-frequencydischarge):又称复合重复放电(complex repeti-tive discharge)，奇异重复电位(bizarre repetitivepotential)。这种波形通常提示炎性肌病，更常见于慢性疾病。   

: V  G0 i3 _. r$ j      综上所述，典型的改变包括三联征:①插人电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③ 低波幅、短时限，多相运动单位电位。在大宗病例分析中，约40%肌电图满足3项，10%-15%完全正常，在少数病人中，即使有严重肌无力，肌电图异常也仅限于椎旁肌肉。

   五、组织病理检查   

4 \& d, l0 M/ R) v      肌活检应选择病变累及的，但不特别严重的肌肉。最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。皮肤切口与肌纤维长轴平行，切开深筋膜、肌束，以活检钳切除肌肉，长度约2-3cm，厚度约3mm，然后尽量保持肌肉的原有长度不变。应避免局部麻醉剂的肌肉浸润或其他不当处理，否则可引起伪迹。   
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      1.肌肉病理改变   

      肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。这些病理变化没有一个具有特异诊断价值，但这些病理变化的综合有助于和其他疾病相鉴别。   

      90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。在慢性肌炎中，纤维组织和/或脂肪代替坏死肌细胞。不论何种原因肌细胞坏死后，总会有炎症细胞在其周围聚集，但在肌炎中，炎症细胞可以浸润坏死肌细胞，也可浸润未受影响的肌细胞和肌束膜。在多发性肌炎中，免疫病理检查可见到CD8 + T细胞包围和侵人肌肉纤维，其中大部分为细胞毒性T细胞。在皮肌炎患者中，体液免疫似乎在发病中起更大作用。细胞浸润主要在血管周围，浸润细胞为B细胞和CD4 + T细胞。   
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      2.皮肤病理改变   

      通常无显著特异性，主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4 +T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞粘液样变性，晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。

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1.诊断   

6 U% c8 Q8 d. l3 m      (1)多发性肌炎和皮肌炎:因为多发性肌炎和皮肌炎没有特异性体征和化验指标，近端肌无力和 CK水平升高可由其他多种原因引起，所以应根据病史、体征及辅助检查，在除外其他疾病的情况下进行诊断。   
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       多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准较多，如Bohan和 Peter (1976年)诊断标准、Maddin(1982年)诊断标准、WHO诊断标准、日本厚生省(1976年)诊断标准等。目前尚没有一个标准被一致公认并普遍采纳。但比较简明的，被多数临床医生采纳的仍是Bohan和Peter提出的诊断标准。

      (2)包涵体肌炎:包涵体肌炎的诊断标准见表67一5。

     2.病情评估   
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      确诊之后，应对疾病的基础值有一个全面的了解，它有助于判定疗效、监测副作用及调整治疗方案。这些基础值应包括以下几个方面:   

! {- [3 G! u( @+ F     (1)监测肌力:已有几个关于肌力严重程度的分级方法。Rose及Walton的方法适于评定病人的整体功能，简便易行(表67一6)，表67一7的方法从不同侧面测定病人肌力，可操作性好，但如病人病情严重，不能行走，前两法就失去作用，这时表67一6右栏的方法就更为合适。   
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4 d' V6 j' [, S     (2)监测有关实验室指标:用来监测肌病活动性的肌酶有:CK,ALD,AST和ALT，特别是前两者更为常用。有的病人先有AST和ALT升高，稍后出现CK增高，并伴有疾病发作的临床表现。还有一些指标，比如血常规、肝功能、离子、血糖等用来监测药物的副作用，也应获得基线值。   
     (3)除肌肉以外，了解其他脏器受累的范围和程度，必要时做相关检查如 X线胸片、肺功能、钡餐造影、心电图等。

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能引起肌无力的病种很多，有的同时还伴有CK增高。因此对主诉四肢无力、易疲乏而前来就诊的病人应认真进行鉴别。
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4 z! e4 x* I; j- m- q2 R     1.肌营养不良症(muscular dystrophy)   
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. ?7 R! v* }- X) C) G( ^* \. b     肌营养不良症(muscular dystrophy)是一组原发于肌肉的遗传性疾病。主要临床特征为缓慢进行的对称性骨骼肌肉无力和萎缩。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布可主要分为:① Duchenne肌营养不良症(duchenne mus-cular dystrophy):是一种X性连隐性遗传病，为X染色体短臂Xp21上抗肌萎缩蛋白(dys-trophin)基因突变，导致肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白所致。患者多为男孩，女孩罕见。幼时即患病，3-5岁出现明显肌无力，一般在15岁以前丧失独立行走能力，多数在25.30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病;②Becker肌营养不良症(Becker muscular dystro-phy):也是X性连隐性遗传，抗肌萎缩蛋白(dystrophin )基因突变所引起，但影响较轻，也称良性假肥大性肌营养不良症(benign form ofpseudohypertrophic muscular dystrophy)。多在5-15岁发病，25-30岁左右不能行走，50-60岁死亡;③肢带型肌营养不良症(limb-girdledystrophy)较复杂，常为非单一疾病，有的呈常染色体隐性遗传，两性均可催病。认为是由于基因变异引起细胞膜的功能紊乱，细胞外液中的钙大量涌人，引起钙在细胞内的沉积而致病。发病年龄为10一40岁，平均发病20年后丧失活动能力。   

" j5 R& ^# _1 K4 m& @6 y. n      辅助检查显示肌酸激酶升高;肌电图为肌原性损害;光学显微镜下肌肉呈灶性坏死、肌纤维粗细不均、肌膜核内移、纤维内横纹消失、空泡形成或有淀粉颗粒沉积，肌细胞间质内大量脂肪和结缔组织增生。电镜下可见肌细胞膜锯齿状变，线粒体肿胀、变性，肌质网内有散在淀粉颗粒。假肥大型肌营养不良的肌活检标本用免疫组化染色可见抗肌萎缩蛋白大量缺失，对诊断有决定性意义。   
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      2.药物诱导的肌病症状(drug-inducedmyopathic symptoms)   

  b7 k# T7 w7 A      能够引起肌病症状药物很多，随着新药不断出现，表中的药物可能越来越多(表67一9)。不同的药物损害的部位不同，它们可影响肌肉纤维、肌膜、神经肌肉接头等部位，或同时累及几个部位。这类肌病易被忽视，一旦发现又很易控制，所以在炎性肌病鉴别诊断中应想到这类病。

     使用去炎松(triamcinotone )、倍他米松(be-tamethasone)和地塞米松时最易出现类固醇肌病，长期大剂量应用可的松、泼尼松时也可出现。日剂量小于10mg泼尼松或相当于这一剂量的其他类激素，一般不出现症状。临床表现为对称性肌无力，多自下肢近端开始。肌痛明显，通常影响全身肌肉，但也有人认为肌痛与类固醇肌病无关。血清CK,ALD,AST正常，血肌酸、尿肌酸增加。激素减量后症状即可减轻，疼痛消失早，但肌力的恢复，常需几个月时间。   

% w* |" W+ _0 s2 b- r      安妥明、6-氨基已酸、普鲁卡因酞胺都是影响肌肉纤维的药物。大剂量应用时可引起肌肉疼痛，肌无力，血清 CK,ALD,AST升高。肌电图上表现为肌原性损害。   

      3.遗传性异常引起的肌病   
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     这一组疾病中，糖原累积病是先天性糖原代谢障碍造成的疾病，至少可分9个类型。其主要表现为运动后肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩，肝肿大、低血糖，一般无CK增高，糖耐量和组织酶测定可发现异常。脂肪代谢紊乱可由肉毒碱缺乏、脂肪酞辅酶A脱氢酶缺乏和肉毒碱棕搁酞辅酶A缺乏所致。病人可出现肌肉疼痛，肌萎缩，血清CK,AST正常或增高。活检肌肉用油红O染色时可见脂质累积，生化测定显示相应的酶减低有助鉴别。

     4.其他   

      重症肌无力有肌肉乏力的症状，但它常有眼外肌运动障碍、球麻痹症状、面肌无力等，注射新斯的明可使肌无力症状得到暂时好转，血清CK,AST正常，以及重复电刺激试验也与炎性肌病不 同，可资鉴别。风湿性 多肌痛(polymyalgia rheumatica)也需与多发性肌炎鉴别。风湿性多肌痛多见于50岁以上的老人，血沉大于 50mm/h，血清CK,AST正常，肌肉活检显示正常或有II型纤维萎缩，可资鉴别。

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该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、病人和家属的积极配合。一般来说，①与其他结缔组织病伴发的肌炎对治疗反应很好，较少复发;②多发性肌炎和皮肌炎在病程中可有复发;③皮肌炎总的治疗反应尚好，肌力可恢复，复发少;④多发性肌炎对治疗反应较差，肌力常不易恢复;⑤包涵体肌炎对治疗反应不好。治疗方案的制定应根据患者的病史、主诉、体征及辅助检查进行综合考虑，因人制宜，切忌墨守成规，不知变通。一般而言，治疗开始得越早，治疗效果越好。为取得病人和家属的配合，应让病人大概了解疾病的治疗过程及每一阶段可能出现的问题。这样病人就不会因短期无效而失去信心;也不会因肌酶谱转为正常就认为病愈而停止服药。就会从各方面积极配合，从而保证治疗顺利进行。   

      1.糖皮质激素   

      临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。通常成人开始剂量为泼尼松1.2mg/(kg. d) (60 --100mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。轻者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改为一次口服。这个剂量(60 ---100mg/d)一直维持到CK值恢复正常，临床症状改善。这段时间的长短除与肌炎的亚型有关外，主要决定治疗早晚。快者 1-4周，慢者需3一6·个月，一般为2-3个月。待肌酶(特别是CK)恢复正常，肌力好转，肌痛和皮疹减少或消失后，泼尼松开始减量。起初每1-2周减5mg。减至30 mg时，每1-2周减2.5mg。减至15 mg时，每2一4周减1.25mg。总的原则是先快后慢，先多后少，但要因人而异，没有一个一成不变的模式。每次减量前，都应根据病人的主诉、体征和化验对病人进行评估。如一切正常，可继续减量;如有异常，可暂时维持原量，密切观察;如异常消失，可继续减量;如确定疾病复发，须重新加大剂量控制病情。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。激素治疗失败的病例大多因为停药过早，没有维持治疗，或因激素副作用大，被迫停药，或因诊断不正确。对伴有危及生命的并发症，如严重吞咽困难、心肌受累或急性肺泡炎的病人，可采用甲基泼尼松龙每日800, 1000mg，静脉滴注，连用3天的冲击治疗。接着改用泼尼松60 mg/d，维持治疗，以后减量程序同口服。冲击治疗比常规治疗能否更快控制病情，或减少激素的累积剂量，目前尚无足够证据说明这一点。   

      一般认为 CK水平是一个有用的监测指标。CK水平升高，表明肌炎未得到有效控制或复发。CK水平下降，表明肌炎向好的方向转变。但要注意:O CK水平与肌力可以不平行。无论好转或复发，肌力的改变均要滞后一个月左右;②在急性肌炎病人中，如肌病较重，CK水平较低或正常，可能由于病人血清中有CI:抑制物之故;③肌力已恢复正常，CK水平仍保持较高水平，可能因细胞膜“渗漏( leakycell membranes)”所致。   
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! C0 n4 r# @6 B/ f      肌力也是一个有用的监测指标，但这里也有几点需注意:①在诊治延误的慢性肌炎中，由于肌萎缩和纤维化，肌力难以恢复至正常水平，此时不应单根据肌力而增加用药剂量;②在治疗过程中，疾病好转之后又出现肌力减弱，这时要考虑复发或激素诱导性肌病。如无法确定，可快速增加或减少激素剂量以观察临床变化，据此进行判断;③皮肌炎病人的皮肤病变可能与肌力不平行，如皮疹加重，而肌力稳定，可“单独”针对皮疹用药。   

/ S4 Q/ [2 E1 }, p$ P1 J4 j      糖皮质激素可引起骨质疏松，特别是椎骨压缩性骨折，在服用期间，应辅以钙和维生素D治疗。对有糖尿病倾向的病人，服用糖皮质激素易诱发糖尿病，因而应尽早应用免疫抑制剂，以减少激素用量。服用糖皮质激素的病人的抗感染能力下降，因此这些病人应特别注意室内空气流通，饮食卫生。有感染时及时治疗，但一般不推荐用抗生素长期预防感染。对有结核病史者，或结核病高发区病人，可予雷米封300mg/d，以策安全。其他的副作用有肥胖、多毛、电解质紊乱、高脂血症等。   

1 V; y4 y2 }6 ]      2.免疫抑制剂   
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- ]3 f0 m3 [! I      对于激素治疗 6周以上而无效的病例，或初期有效，但以后不再改善的病例;或虽对激素治疗有效，但因副作用较大不能耐受的病例;以及激素减量易复发的病例，应考虑加用其他免疫抑制剂，其中常用的为甲氨蝶吟和硫Pi 吟。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。这样可以增进疗效，减少复发。还能减少激素用量，从而减轻副作用。   

      (1)甲氨蝶吟(Methotrexate) 甲氨蝶吟用于肌炎的治疗已积累了一定的临床经验，它可经口服、肌内注射和静脉注射给药。静脉注射为成人每周10一15m岛可逐渐加量至最大剂量每周50 mg。一旦疾病得到控制，根据病人情况，剂量可酌减。或注射间隔延长，至每月一次。鉴于口服给药既方便又相对安全，近几年静脉注射给药已渐被口服给药所代替，给药方法与治疗类风湿关节炎一样。通常剂量为7.5一15mg，一周一次，根据病人情况，剂量可增至每周25mg。待病情稳定后甲氨蝶吟剂量可酌减，最理想的情况是将激素减完，用小剂量甲氨蝶吟维持用药数月至1年，过早停药，可引起复发。甲氨蝶吟与糖皮质激素的联合用药，可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。   

/ T! z' \" W6 r      甲氨蝶吟的副作用包括恶心、呕吐、转氨酶升高、粘膜溃疡、白细胞减低、骨髓抑制、肝、肺纤维化等。因此在用药期间，应了解肝功能、血象等有关情况，用药初期每1-2周一次，以后每月一次监测血常规和肝功能的变化。肌炎病人转氨酶升高，可能是由于药物的肝脏毒性，亦可来自于肌肉本身的损伤，应注意鉴别。至于已有轻度肺间质纤维化，再用甲氨蝶吟治疗会不会加重肺间质纤维化目前尚无定论。   

      (2)硫哇嚓吟(Azathioprine) 硫哇嗦吟是嗦吟的拟似物，在体内转化为有活性的6-琉基0吟而起抑制核酸合成的作用。它可抑制 T细胞和B细胞功能，并使淋巴细胞减少，与糖皮质激素联合用药，疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。通常剂量为1.5 - 2.5mg/( kg. d) ,每日最大剂量为150mg。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。   

      有报道，在糖皮质激素与甲氨蝶吟或硫哇嗦吟联合应用而失败的病例中，糖皮质激素与甲氨蝶吟和硫哇if,吟联合应用可能有效，因此对难治病例可考虑三种药物联合应用。   
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      (3)其他:环磷酞胺(cyclophosphamide)用于多发性肌炎和皮肌炎的治疗经验还不多，与糖皮质激素合用有一定疗效，但对长期病例及有间质性肺炎者疗效不肯定。6-琉基嗦吟(6-mercaptopurine)和瘤可宁(chlorambuci)也曾用于肌炎的治疗，但经验有限。对其他治疗反应不佳的病例，采用小剂量环抱素A2.5一7.5mg/(kg. d)可获较好疗效，而且毒副作用较少。抗疟药主要用于控制皮肌炎的皮肤病变，对肌炎本身未显示治疗作用。静脉输人7球蛋白治疗炎性肌病的报道不断增多。其作用机制不十分清楚，可能与①抑制自身抗体产生;②结合抗原;③抑制细胞功能;④抑制TNF-a有关。临床验证显示它对皮肌炎有效，对改善多发性肌炎和包涵体肌炎的肌力有一定作用。7球蛋白静脉治疗的剂量为0.4g/(kg"d)，连用5天。该疗法副作用较少，但多次应用效果会递减。鉴于该制剂价格较贵，疗效有待进一步证实，一般不做首选药物。