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发表于 2008-12-10 15:55:35
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53-2-第二节 皮肤粘膜表现
皮肤表现是 SLE常见的症状。大约有55%-85%的患者出现皮肤损害,28%的SLE患者皮损早于其他系统损害,出现皮损至确诊SLE的最长间隔可达14年,也可以在系统损害同时或发病后出现。SLE常见的皮肤损害有:红斑、光过敏、脱发、雷诺现象、口腔溃疡、尊麻疹、皮肤血管炎等。
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一、颊部红斑 & ^# z5 M$ N# A; u6 h1 r
, ~/ `9 X6 T6 @3 o1 ~7 ` 蝶形红斑是急性皮肤红斑狼疮(acute cuta-neous lupus erythematosus,ACLE)的典型表现,发生率为22%一68%,也可U作为疾病的首发症状。其特点为在面颊部出现蝶形的水肿性红斑,日光或紫外线照射可以诱发并加重皮损。皮疹最初发生在颊部,逐渐可扩展到鼻梁,一般不累及鼻唇沟,表现为融合成片的红斑,少数可以扩展至整个面部。皮疹有的边缘清楚,有的较模糊,可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痴,皮疹较重的患者可伴有眶周水肿和受累的皮肤水肿。皮疹一般在发病时出现,持续数小时或数天,亦可持续数月或更长时间,也可在其他临床症状出现前数月或数年发生,有时在SLE起病数年后,面颊部仍可出现红斑。皮肤损害必须与红斑、座疮、光过敏性湿疹、接触性皮炎、多形性光疹、皮肌炎以及糖皮质激素相关的皮疹等相鉴别。存在时间不长的皮损大多数可被治愈,不留瘫痕;陈旧皮损处可使皮肤萎缩变薄,患者长时间局部使用含氟激素治疗时更为明显。颊部红斑消长和SLE的病程往往平行,病情缓解时出现颊部红斑应考虑是否有复发的可能。 ' N" @5 C6 u2 l1 I2 a: `
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二、盘状红斑 8 s% e* t( v7 {7 a$ f) ]) e# s6 K
( f9 {* w' [- n" J SLE患者的盘状红斑发生率约为 14%一29%,黑人患者比白种人高。典型的盘状红斑起初表现为扁平或稍隆起的紫红色斑疹或丘疹,皮疹外周出现水肿和色素沉着,而病变中心则色素缺失,毛细血管扩张,萎缩性瘫痕形成,可以融合为较大的、形状不规则的斑块,边缘清晰,表面覆有少至中量的鳞屑。这些早期皮疹通常发展成散在的、边缘清晰的钱币状的红斑,其上粘附着突起的鳞片,可以遮挡住扩张的毛孔。毛孔受累是这种损害的突出特征,,剥去覆盖的鳞片可见毛囊内角化栓的突起。 5 @7 v5 W' ], Y9 q" V8 v
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盘状红斑多见于面部、头皮、耳、颈部和上肢的伸侧。面部的每个部分均可以受累。盘状红斑很少出现在手掌,这种情况一旦发生,则可能意味着病情的加重。皮疹的出现可以早于,也可以伴随或晚于SLE的诊断,日光或紫外线照射可诱发皮疹。一般患者在出现皮疹时可无感觉,部分患者可伴有不同程度的痰痒和烧灼感。盘状红斑需与多形性光疹、面部肉芽肿等鉴别。皮肤活检病理组织检查对诊断有很大的帮助。典型的盘状红斑病理组织学表现为角化过度,毛囊内角化栓塞,萎缩,固有层损害,基底膜增厚,炎症细胞浸润。盘状红斑病变愈合后往往遗留下瘫痕。
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伴有盘状红斑的SLE患者病情较轻,肾损害者少见,预后较好。
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* w* G9 [; i7 @/ c+ c t 三、亚急性皮肤型红斑狼疮
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亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)是一种介于盘状红斑和急性红斑样皮损之间的皮肤病变,大约 10%的SLE患者伴有亚急性皮肤型红斑狼疮。三。5 {" C8 t0 F! R! c7 b% G% F3 ?
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约50%的SLE患者出现急性皮肤狼疮(ACLE,蝶形颊部红斑)。约20%的SLE患者出现典型的盘状红斑狼疮(DLE)的皮损,但仅有10%的DLE患者发展成为SLE。亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE)可发生在约10%的SLE患者,而约50%的SCLE患者病情逐渐发展,可达到4项以上美国风湿病学会制定的SLE诊断标准。大约 15%的SCLE患者将发展为慢性皮肤狼疮(CCLE),同时另外15%的患者最终发展为ACLE。
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+ Y4 k2 }" |6 l/ [2 }! W 亚急性皮肤型红斑狼疮的初始表现为红斑性斑疹或丘疹,并逐渐发展成角化过度的鳞屑性丘疹或环状斑块。亚急性皮肤型红斑狼疮伴有典型的光过敏,多见于日光照射部位,如上背部、肩部、上肢伸侧、颈部。很少累及面部,腰部以下也很少见。典型的亚急性皮肤型红斑狼疮治愈后不留瘫痕,但如皮损持续时间较长,并有持久的白瘫风样白斑和毛细血管扩张,则可能留有瘫痕。* h3 ?% u! ?9 C3 K
6 U0 h/ K5 Z" s* e( S 四、脱发
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在SLE患者中,脱发(alopecia)是普遍而有特征性的临床表现,不仅可发生于头发,也可发生于眉毛、睫毛及体毛。SLE患者脱发的发生率从24%到70%不等。
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0 G' @- P8 W" Z/ B2 [. c: q+ R; [ 脱发一般分为三种类型:一是瘫痕型脱发,见于盘状红斑损害,另外两种分别为弥漫性脱发和“狼疮发”。其中最常见的是弥漫性脱发,毛发由生长转人静止期,这一过程可持续超过3个月,引起广泛脱发,故又称为静止性脱发,病情稳定后毛发又可重新长出。临床表现为梳理时头发大量脱落。“狼疮发”的病因与弥漫性脱发相似,表现为头发脆性增加,失去光泽、枯黄和易折断,剩余的头发长几毫米至3厘米,呈不规则排列,无法与其他部分头发梳理在一起,外观混乱,以前额、顶部的头发尤为明显。由于真皮内炎症反应较重且存在时间长,盘状红斑可导致损害部位萎缩性瘫痕形成,毛囊破坏,引起瘫痕型脱发,造成永久性斑片状脱发。头发脱落后,可以见到角化过度,毛孔扩张等盘状红斑的征象。& z* c8 V$ n+ q
* s7 N5 O( ^: A$ X( L! p 五、粘膜损害
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7%-40%的SLE患者有口腔和鼻腔粘膜受累,粘膜损害在病情恶化时尤为突出。开始时在颊粘膜、上愕或牙眼出现出血点,继而发展成浅的疼痛性溃疡,直径约1一2厘米,底部不光滑,呈浅灰色,周围伴有红晕。有时溃疡部位疼痛显著,可使患者感到吞咽困难,甚至有些SLE患者最初的主诉就是反复发作的咽喉疼痛。 ! S; P; Q2 V' N6 M2 p
. y. P4 s* I7 c: `& M9 A& g 硬愕,特别是中线部位可以反复出现红斑、出血点和急性溃疡,尤其是疾病恶化时。牙娘处的上皮容易受到破坏,牙nL7红肿或红斑存在一段时间后,许多白线出现在红斑的背景上;随后大范围形成深的裂缝或溃疡。当上愕和牙眼的病变发生时,颊粘膜也经常受累。嘴唇亦可受累,表现为裂缝、出血和水肿。硬愕的中央后部是病变最常发生损害的地方。溃疡与SLE病情活动有关,但与血清学指标异常无关。) z; v0 }7 L1 o2 ^) o
3 P0 Y2 M$ @& B0 E" j 鼻中隔浅溃疡并不少见,有时是无症状的,但是患者如有咯血,则要仔细检查鼻粘膜,以明确出血部位。这些溃疡的持续存在并融合可导致鼻中隔穿孔。
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肛周粘膜也可受损。阴道粘膜可以和口腔同时出现类似的溃疡,导致性交痛。 ) i$ r* i& X- @" ]) ?! r
4 X4 s! Y$ ]* l4 _. A SLE的粘膜病变必须与疤疹性口炎、MTX所致的演疡、口腔念珠菌病、扁平苔癣和粘膜白斑病相区别。粘膜损害的病理改变有:角化细胞空泡形成、上皮下斑块状 PAS阳性物质沉积、固有层水肿、血管壁 PAS阳性物质增厚及炎症细胞浸润。免疫细胞化学检查时,显示DR抗原的表达与病变处激活的T辅助细胞和巨噬细胞有关。R2微球蛋白表达增加。以上这些表现是典型而非特异性的SLE病理表现。
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六、光过敏
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日光照射可导致 11% -58%的患者皮疹加重。国外报告,73%的 SLE患者有光过敏(photosensitivity)的病史。光过敏的发病率受人种和性别的影响,白人高于西班牙裔和亚洲人,女性高于男性。光过敏的病因仍存在争论,通常认为日光中紫外线,尤其是R型紫外线可导致光过敏。有研究表明,抗SSA/R。阳性的患者易出现光过敏。有人则认为紫外线激活ds-DNA的抗原性而导致光过敏。另有报道,将狼疮病人的血清经紫外线照射后注人几内亚豚鼠体内,可导致皮肤损害。皮肤内前列腺素E(PG E)的增加也被认为与光过敏有关。
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5 k& J+ ^ o+ F* o1 w 日光照射可导致 SLE患者出现皮疹或使原有的皮疹加重,大多数患者再次经日光曝晒后皮疹可复发。皮疹大多为红色斑疹、丘疹或片状丘疹,伴有灼热、痰痒和刺痛,有时可出现多形红斑、固定性尊麻疹、盘状红斑和大疙性皮疹。皮疹通常分布在暴露部位,但也可向非暴露区蔓延。皮损的严重程度与光照射的强度及照射时间成正比。狼疮光过敏所致皮疹不易与光敏性皮炎区别,皮肤活检进行病理组织学检查对诊断有重要意义。光敏性皮炎伴有CD1+细胞(朗格汉斯细胞)浸润,这在SLE病人中较少见。同时狼疮带阴性也可用于鉴别。 , T ~: V/ q* @
$ k- e2 y: o( g9 M 光过敏无特异性,并非所有光过敏患者均患有SLE.避免日光照射是防止光过敏的有效方法。3 v; z, i5 _& u. I
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七、色素改变
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) {' x- ?4 [" H, ^& ] B/ @' X SLE患者可出现皮肤色素沉着(hyperpig-mentation)或色素脱失(hypopigmentation ),以前者更多见。色素变化常见于各种急性皮损炎症消退后。在皮损愈合后,色素变化可持续存在数月。弥漫性色素沉着常见于日光暴露部位和肢体伸侧,亦可出现广泛的色素增加,数年内皮肤逐渐变黑。局部色素沉着需要几年时间才能逐渐消退。有时,患者病情处于缓解期时,皮肤出现隐袭的色素改变。色素脱失的部位有时可能是判断以前皮损类型的惟一线索。抗疟药和皮质激素也可引起色素改变,应注意与疾病所致的改变相区别。
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八、紫瘫
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% H- N0 d0 q V' D 癖斑(ecchymosis)和出血点(petichia)的出现多与血小板减少有关。皮肤出血见于9%一21%的SLE患者。SLE患者外伤后容易出现癖斑,主要的原因是血小板减少。活动性皮肤血管炎也可以导致出血点。下肢陈旧性紫瘫需要与长期抗疟药治疗所致的色素改变相鉴别。SLE可以伴发血栓性血小板减少性紫瘫、免疫性血小板减少性紫厕、冷球蛋白血症以及其他蛋白异常血症,需要注意鉴别。
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九、尊麻疹
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) L' w T9 r k8 ^. H 大约10%的SLE患者可出现尊麻疹(ur-ticaria)和血管神经性水肿。伴有尊麻疹的SLE患者中,血循环内免疫复合物水平的升高可能与病情活动有关。
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SLE通常影响中、小直径的动脉和微动脉,而毛细小动脉和毛细血管白细胞相关性脉管炎可以表现为尊麻疹。SLE合并低补体性尊麻疹样血管炎综合征的患者中,50%的患者可以检出Clq的IgG抗体。* k5 c! u) ]% C! P1 n% p0 N
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十、大疙性皮肤损害
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SLE患者中出现大疤性皮肤损害者比较少见,大约0.4%的患者会出现这种皮损,这种皮损比较容易辨认。损害可分为两大类,包括狼疮特异性损害和狼疮非特异性损害。这两类皮损在临床表现上有相似之处,均可为慢性复发性水疤大疙样皮疹,好发于暴露部位,如面部、颈部和上肢,亦可分布于全身。免疫病理和血清学检查对于鉴别诊断有重要意义。狼疮特异性损害又称为大疤性红斑狼疮(Bullous LE),1983年Camisa和Sharma提出了5条诊断标准:①依据美国风湿病学会制定的SLE诊断标准;②隆起小水fft或大疤,但位置不局限于日光暴露部位;③真皮浅层和中层的病理组织学改变符合疤疹样皮炎和白细胞破碎性血管炎;④直接免疫荧光法显示基底膜带IgG,馆M和IgA颗粒状线性沉积;⑤血中抗基底膜带抗体阴性。在后来的研究中,Gammon等发现大疤性红斑狼疮可以伴有抗基底膜带抗体,但只作用于基底膜带真皮侧,而不像大疤性类天疤疮,其抗体可以单独作用于基底膜带表皮侧或同时作用于两侧。这种抗基底膜带抗体目前认为作用于含竣基末端的A型前胶原。
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% R' f3 s0 C0 j) E' G2 s. q 狼疮非特异性损害包括大疤性类天疤疮、疤疹样皮炎、获得性大w-性表皮松解,红斑性天疤疮和迟发性皮肤型叶琳病。这些皮损的病理改变与该病单独发病的病理相同。这些损害是由SLE的免疫异常过程所引起,还是仅和SLE并存,目前仍有争论。 - L( m, I5 b( e7 f6 G/ T/ ]# e8 o; _9 ^5 o
" S. g; ]- [4 y- q' w 大疤性红斑狼疮可以反复出现,并有一定自愈倾向,皮损的复发可能与病情加重有关。皮损的病理组织学改变为结节状、隔状或叶状脂膜炎,以脂肪的透明性坏死伴有淋巴细胞浸润为特点。也可呈现盘状红斑、淋巴细胞性血管炎、表皮下乳头带透明样变和粘蛋白沉积。
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& F' s$ _3 {# {7 {5 x h! c 十一、深部红斑狼疮 / W# J9 ]( q( B2 Z
m! z8 l7 ]" d8 _+ x 深部红斑狼疮(lupus erythematosus pro-fundus),又称狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis)可见于2%一3%的SLE患者,可在SLE其他系统症状出现前数年发生,可能与外伤和肌内注射有关。典型的深部红斑狼疮表现为多发的硬结性深部皮下结节或斑块,结节坚实,可移动,常有压痛,皮损中央多凹陷并伴有疤痕形成。结节大小不一,小如蚕豆,大者可为直径约10 cm的斑块,边缘清楚,其上方皮肤可正常,也可为红色,色素加深。有时结节上方皮肤可发生萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型盘状红斑皮损,皮肤溃疡则较少见。皮损多见于头部、颈部、上肢近端、胸部、臀部和大腿,分布不对称。结节可位于皮下、真皮中部和深部。皮损的病理组织学改变为结节状、隔状或叶状脂膜炎,以脂肪的透明性坏死伴有淋巴细胞浸润为特点。也可呈现盘状红斑、淋巴细胞性血管炎、表皮下乳头带透明样变和粘蛋白沉积。
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2 p5 A0 F* @, z9 J% W% s! j 深部红斑狼疮的皮下结节需要与Weber-Christian病、局限性硬皮病、线形硬皮病和嗜酸细胞性筋膜炎相鉴别,病理组织学检查有一定帮助。
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5 W. @4 m2 \" i& C6 P; a 十二、手和指甲的改变
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0 L/ _6 d( Z% T8 j4 Z: o 在SLE患者中,手的主要病变包括甲周红斑、Gottron样皮损、甲廓毛细血管改变、指甲改变、雷诺现象、皮肤血管炎和手掌红斑,这些病变大多与血管病变有关。
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甲周红斑和水肿是一种特征性的变化,其发生率为10%-50%,是由于指甲基底部弯曲的血管扩张所致,它是SLE急性皮肤损害的一种。初起为甲周红色斑丘疹,当病情加重时局部可出现溃疡。红色斑疹可以扩散到手掌面,多位于指尖和大小鱼际,类似“肝掌”的表现。由于局部缺血,特别是在指尖处,皮损有时呈青紫色,这可能是梗死形成的征兆。
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0 f& e" L9 `5 F, E* H4 l2 f 当丘疹样皮损位于手指背侧时,常伴有鳞屑和红斑,多位于指关节之间,而皮肌炎的Gottron征则出现于指关节上。 3 H. N: G6 m: j9 o2 t% ^
7 w2 s; x! m2 E9 G. m, t 甲廓毛细血管扩张在 SLE患者中远较正常人多见。大部分 SLE患者存在异常的毛细血管环,其形态扭曲,伴有结构破坏和管球形成,容易导致出血。
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# |8 M2 u0 h! m5 ]( f 大约25%的SLE患者可有指甲损害,其中大部分出现指甲分离现象。指甲损害的患者伴有病情活动和雷诺现象者远较无指甲损害的患者多。SLE患者的其他指甲改变还包括凹陷、隆起、白甲病、甲下线形出血、毛细血管扩张、近端甲廓萎缩、甲廓红斑、无甲和弥漫性红色甲弧影。: f E' _/ _* C& r
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十三、皮肤血管炎、溃疡和坏疽 ! }8 |1 x7 `/ _- }7 O0 L& K# n/ D
. _$ p. ]8 l# O/ Q5 r3 \' V: b 伴有活动性血管炎的SLE患者可以出现坏死性溃疡、手指和末梢坏疽以及皮肤梗死。这些患者一般伴有高滴度的ANA和抗 dsDNA, IgG水平升高及补体水平降低。直接免疫荧光检查显示受累组织周围血管壁的纤维组织中有 IgG、补体和纤维蛋白原存在。3%一5%的患者可出现下肢血管炎性溃疡,18%一70%的患者出现皮肤血管炎,大约有 1%的患者会发生末梢坏疽。溃疡和坏疽可由活动性血管炎或抗磷脂综合征所引起,也可以是两者共同作用的结果。狼疮抗凝物很少和皮肤坏死同时出现。皮肤坏死、抗磷脂抗体、网状青斑和中枢神经系统表现同时出现时被称为“Sneddon综合征”。SLE引起的皮肤溃疡需要与退行性动脉疾病、静脉淤滞、冷球蛋白血症、高粘滞综合征、胆固醇栓子和其他高凝状态所致的溃疡相鉴别。: ~4 g8 Y* p; u% F7 X+ W/ m
' H$ W3 ^; u4 t 十四、雷诺现象
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雷诺现象(Raynaud' s phenomena)是SLE经常出现的临床表现。与脱发相似,由于研究者的标准不一致,各家报告的雷诺现象发生率从10%-45%不等。只有约2%的患者以雷诺现象为SLE的首发症状。 ! z1 R+ ]3 i6 o
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典型的雷诺现象包括3个时期:首先,小至中等大小动脉痉挛引起甲床、手指、脚趾苍白,并伴有疼痛。接着,血管痉挛使局部组织缺血,上述部位皮肤变为紫色。最后,如果缺血持续,局部二氧化碳积蓄增多,到一定程度时,引起血管扩张,则原来发组皮肤变为红色并伴疼痛。寒冷、吸烟和情绪变化等因素常可诱发雷诺现象。发作时间自数分钟至数小时不等。血管痉挛一般不会造成永久损伤,但如果持续时间过长,可引起患者皮肤坏死,甚至可发生肢体坏疽。曾有病例报告发生“肾脏雷诺现象”和“舌的雷诺现象”。胆固醇栓子、冷球蛋白血症、狼疮抗凝物引起的手指坏死和交感神经营养不良可产生类似雷诺现象的表现。
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9 g2 _/ {/ M1 S7 ? y 十五、其他皮肤改变9 D, f0 {4 U6 R, {% Y: o* g0 b7 a
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1.萎缩和瘫痕
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SLE患者可出现皮肤萎缩和瘫痕,其主要原因可能与病人长时间的持续皮损和长期使用激素类药物有关。如果皮损持续数月,可造成永久性损伤,因此尽快使用有效的治疗对皮损愈合十分重要。表皮变薄和皮下水肿引起的拉伸可能引起假性皮肤萎缩。
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2.上皮瘤( epitheliomas)和皮肤纤维瘤(dermatofibromas ) 0 d" A+ v e2 k Q: u! J }$ B, m
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曾有报道狼疮皮损的上皮瘤样改变。皮肤纤维瘤(皮肤组织细胞瘤)表现为坚韧的红褐色皮肤结节,有特殊的组织学表现,其产生可能与激素治疗有关。
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3.网状青斑(livedo reticularis )
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, G6 |1 A1 R! M+ P5 o) A 网状青斑产生的原因是真皮小动脉升支痉挛使皮肤浅层水平静脉血管丛的血流增多,造成皮肤表面特征性网状紫红色斑点,压之可以褪色。寒冷、结缔组织病、冷凝集素和冷球蛋白血症可以产生网状青斑。在SLE中,多分布于上肢、大腿及关节周围的皮肤,尤其是膝、躁和肘关节处。网状青斑通常是无痛的,一般无皮肤血管炎的症状。网状青斑与抗磷脂抗体有关,在出现网状青斑的SLE患者中,抗磷脂抗体的阳性率可达81%。* s' b6 C1 G9 V! W
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4.红斑性肢痛病(erythromelalgia )
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红斑性肢痛病主要表现为四肢的烧灼痛,伴有皮肤发红和局部皮肤温度升高。周围皮肤温度升高可诱发症状,降低皮肤温度则可缓解症状。出现此症状的SLE患者血小板计数通常是正常的。
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! ~; ^1 D* m0 s ~ 5.冻疮样狼疮皮损(chilblain lupus) - o' I0 w; V/ C+ B% _
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冻疮样狼疮出现在约10%的SLE患者,是寒冷所致血管性损害进而导致继发的皮肤损害。皮损为青红色或紫红色结节或丘疹,伴有轻度压痛,边缘不清楚,表面光滑发亮,可伴有毛细血管扩张,愈合后形成萎缩性瘫痕。皮损多分布于手指、脚趾、足跟、小腿,也可出现在肘、膝关节部位。病理改变为血管炎,必须与胆固醇栓子相鉴别。抗磷脂综合征也可出现冻疮样狼疮皮损。" w2 i: p# e9 \8 E* V" J
" O0 P* Y& A7 }6 Y7 U0 W! t 十六、与SLE无关的皮肤表现( z% o+ X4 ~ y! F
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SLE患者可出现与 SLE不相关的皮疹。脂溢性皮炎最常见。有些皮疹和狼疮的治疗有关,如痊疮、药疹、继发于含氟激素过量的颊部毛细血管扩张。还有的皮疹和SLE共存,包括癣、棘皮病、玫瑰糠疹、多形性红斑、继发于含氟激素滥用的玫瑰样皮损、恶性萎缩性丘疹病、结节红斑、Stevens-Johnson综合征、脂质营养不良和持久隆起性红斑。SLE中还可见苔醉样斑块覆盖,掩饰SLE本身疾病。 |
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