43-第43章 风湿病的眼部表现

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风湿病是一类表现各异的免疫介导的多系统疾病。它大致上可分为三类，关节炎、结缔组织病和血管炎。风湿病常累及眼部，但其表现根据不同的风湿病而有所不同。

1 B" W& I8 \+ S  m目录：

4 A0 q# i' T! F6 L- J& ^$ ]" v) v第一节 类风湿关节炎

( p- L. n7 n0 t3 N* |1 b6 y0 |& W第二节 血清阴性脊柱关节病变
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5 y2 e( j, O0 J# u5 o& S第三节 幼年类风湿关节炎
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第四节 系统性红斑狼疮

. n0 `4 a/ W+ O4 B  O- y' `第五节 硬皮病

6 ?- D6 _  k3 J. G5 L第六节 多发性肌炎和皮肌炎

第七节 干燥综合征(sjögren综合征)

) d/ m3 A& g/ R! Z+ e第八节 复发性多软骨炎

! g7 n$ G3 {: }) T4 R5 E: D第九节 血管炎

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类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是最常见的风湿病。它在眼部最常见的表现为干燥性结膜角膜病变(又称继发性Sj6gren综合征)、巩膜炎、边缘性角膜溃疡和虹膜睫状体炎。其他的表现还有Brown综合征和氯哇或轻氯喳视网膜中毒性改变。   

3 Q0 \+ M- z& Z0 H! s& R, ^) }      大约11%一13%的 RA可伴发继发性Sj6gren综合征。Sj6gren综合征由于淋巴细胞浸润泪腺和涎腺，使腺体遭到破坏，并且出现功能低下，最终导致眼泪和唾液减少，临床表现为眼干、口干。   
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      巩膜炎是类风湿关节炎第二位最常见的眼部表现。巩膜的炎症可分为表层巩膜炎和巩膜炎两类。表层巩膜炎是眼球表层的炎症，主要表现为眼部不适，而不是眼部疼痛，很少发生眼部严重的并发症，也很少与全身疾病相关。与此不同的是，巩膜炎常有明显疼痛，巩膜深部出现炎症和水肿，常有严重的眼部并发症，并经常与全身疾病有关。表层巩膜炎可以自行缓解，而巩膜炎通常需要治疗。  
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      巩膜炎分为前部巩膜炎、后部巩膜炎和坏死性巩膜炎。前部巩膜炎又分为弥漫性和结节性两种，病变不超过眼球赤道部。病变部位巩膜肿胀，血管移位。后部巩膜炎可分为急性和J漫性两型。急性后巩膜炎为急性发作，视力减退，几周后可自行缓解。‘漫性后巩膜炎表现为巩膜脉络膜增厚，脉络膜皱褶。坏死性巩膜炎分为伴有炎症与不伴有炎症两型。坏死性巩膜炎发病虽少，但病情严重，临床常有视力减退和疼痛，病理表现为显著的炎症伴大量蛋白溶解酶的释放，巩膜组织坏死，并容易复发。其起病的早期征象是巩膜缺血，表现为表层巩膜水肿区内或其附近的无血管斑块。穿孔性巩膜软化症是另一种类型的巩膜炎，它是无炎症的坏死性巩膜炎，临床多无症状，过程隐匿，表现为进行性巩膜变薄、软化、坏死和穿孔，严重病例巩膜组织可以消失。有时也可呈很轻微的炎症，但病变部位可能因不能耐受眼压而导致巩膜葡萄肿。在病程长的类风湿关节炎患者中虽然最常见的是前部巩膜炎，但也可发生这种穿孔性巩膜软化症。  

      虽然有人估计类风湿关节炎的患者中巩膜炎的发生率高达6%，但对大量患者观察，大约有1%的类风湿关节炎患者发生巩膜疾病。在巩膜炎的患者中，大约10%一33%的患者患有类风湿关节炎。类风湿关节炎是巩膜炎患者中最常见的风湿病。在类风湿关节炎患者中，巩膜炎多与严重的全身病症相关，所以更容易发生关节外的表现。巩膜炎与类风湿性血管炎有关，大约14%的类风湿性血管炎患者患有巩膜炎。而坏死性巩膜炎与全身预后差有关，这可能是由于合并类风湿性血管炎造成的。   

. ]8 c' ~2 b$ Z5 f      类风湿性边缘性角膜溃疡可能呈非炎症性，或者呈坏死性的。非炎症性的边缘性角膜炎常可采用局部措施来治疗。坏死性的边缘性角膜炎需要积极的药物治疗，包括糖皮质激素，并常需使用免疫抑制剂。
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: Z  ~6 y  Y3 }       虹膜睫状体炎可能在类风湿关节炎发作之前发生，但一般会同时存在，通常双眼同时发生。多数为轻度，可能会复发。少数人会相当严重，甚至并发继发性青光眼和白内障。  
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      在少数类风湿关节炎的患者中可发生Brown综合征，这是由于上斜肌键的缩窄性腔鞘炎而引起。以金制剂治疗的患者可发生金的结晶沉着于角膜，而导致眼部的金沉着。但这种情况并不影响视力。在很少的患者中发生伴有棉絮斑的视网膜微血管病变，这种情况可能与类风湿性血管炎有关。   

      以经氯喳治疗的类风湿关节炎患者常需进行眼部检查和随诊，以便监察药物的毒性作用。抗疟药氯喳和经氯喳具有抗炎作用。由于经氯喳比氯哇的毒性作用小，因此更为常用。这两种药物都有眼部毒性作用，它们对黑色素具有选择性的亲和力，主要积聚在色素组织中，如视网膜色素上皮中。这两种药物的毒性反应有角膜轮状沉淀、白发、多发，但最典型的是发生“牛”眼样色素性视网膜病变，表现为黄斑区的色素变动，并逐渐发展为呈水平卵圆形的色素环，并可有周边色素性视网膜病变，伴有周边视野缺损。视力下降与眼底黄斑部病变程度相关。如果早期发现，及时停药，这种病变是可逆的。但也有患者即使停药，病变继续发展。服用氯喳或经氯喳的患者应每隔6个月行一次眼部检查，包括眼底检查、眼底荧光血管造影和视野等检查，以便早期发现这些药物在眼部的毒性反应。当应用经氯唆的剂量为6.5mg/(kg. d)(小于400mg/d)时，视网膜病变的发生率小于 5%。当每日的剂量在这一水平时，即使累积的剂量很大时，发生毒性作用的可能也较小。

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血清阴性脊柱关节病变包括强直性脊柱炎、赖特综合征、炎性肠病性关节炎、银屑病关节炎。这些疾病之所以称为血清阴性，是因为它们的血清类风湿因子呈阴性。  

- y& G# Q5 n& D. ^- j# @% [     1.强直性脊柱炎   

" Y/ _+ L9 u; Q: g' t/ s5 e      眼部主要表现为复发的、非肉芽肿型、急性虹膜睫状体炎。男性占大多数。多为双眼受累，通常每次累及一只眼，交替发作，但也有双眼同时发作。关节强直性脊柱炎伴发的急性虹膜睫状体炎典型的表现为眼痛、畏光、流泪、睫状充血、虹膜水肿、瞳孔缩小、细小的角膜后沉着物、房水混浊。偶尔，前房炎症非常严重，出现纤维素样渗出物、前房积脓。视力一般会轻度下降，偶尔可引起黄斑部囊样水肿，而使视力明显下降。大约 25%一33%的强直性脊柱炎患者可在病程中发生急性葡萄膜炎。在急性葡萄膜炎的患者中，18%一34%的人患有强直性脊柱炎。偶尔，在患有急性葡萄膜炎和强直性脊柱炎的患者中，可发生玻璃体炎，但发生的几率明显少于典型的虹膜睫状体炎。个别患者可发生脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎或结膜炎。   

      2.赖特综合征   

/ @/ @; c: t; x3 F! `      结膜炎是赖特最初叙述本病的三个主要表现之一，也是本病的标记性特征之一和本病的早期特征。特别在最初发作时，如果患者没有及时就诊，就可能被遗漏。赖特综合征中结膜炎发生率高达33%一100 。结膜炎往往双侧发生，呈乳头状或滤泡性改变，伴有粘液脓性分泌物。可伴有轻度非压痛性耳前淋巴结肿大。结膜刮片中见有许多中性粒细胞。如进行结膜活检，可发现粘膜下大量淋巴细胞浸润，伴有少量中性粒细胞浸润，粘膜下血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，基底膜有广泛的纤维蛋白和纤维蛋白原沉积。结膜炎一般7-10天自愈，偶尔可持续很长时间。   

2 u4 }( h; ~6 P. \+ z      赖特综合征更严重的眼部病变是复发性、非肉芽肿型、急性虹膜睫状体炎，患者常有明显的畏光、眼痛、睫状充血、细小或中等大小的角膜后沉着物，房水出现细胞，前房闪辉阳性。少数患者可发生相当严重的炎症，前房内出现明显纤维素样反应，甚至发生前房积脓.、黄斑水肿或视神经乳头炎症。葡萄膜炎可持续3一12周。在初发的赖特综合征中，其发生率约为5%-10%，但在长期随诊的赖特综合征患者中，高达50 。对急性前葡萄膜炎患者进行的研究表明，发生赖特综合征比强直性脊柱炎的几率要高。   
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      该病也常发生玻璃状体炎。偶尔赖特综合征患者可发生角膜上皮点状病变，可发展到角膜中央部上皮缺失和上皮下浸润。   
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1 e0 J- Y) n# X9 w5 J, f      3.炎性肠病性关节炎   

. l9 g3 q! @0 B5 ^1 z( h      在炎性肠病性关节炎患者中，眼部炎症的发生率大约为4%-6%。这些眼部表现包括虹膜睫状体炎、巩膜炎和角膜炎。虹膜睫状体炎最为常见，常为复发性、非肉芽肿型、急性病变。这些类型的葡萄膜炎的发生与脊柱炎和HLA-B27有关。偶尔也能发现慢性葡萄膜炎。少数患者中可发生视网膜血管病，包括视网膜动脉阻塞、视网膜血管炎、缺血性视神经病变。这些视网膜病变可能是由于这些患者具有血栓倾向。炎性肠病性关节炎患者可发生各种类型的巩膜炎，包括前部巩膜炎、坏死性巩膜炎和后部巩膜炎。在少数患者中也可发生角膜炎。巩膜的炎症可与炎症性肠道疾病的活动程度相平行。   

      4.银屑病关节炎   

( s8 w1 D2 {7 Q8 O2 d. o  m# B      在银屑病关节炎患者中，发生结膜炎的几率约为20 ，虹膜炎为 7%，巩膜疾病为2%0这些患者常表现为复发性、非肉芽肿型、急性虹膜睫状体炎。

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幼年类风湿关节炎又称幼年慢性关节炎，是一种16岁以前发生、持续3个月以上的关节炎。其眼部表现为两种不同类型的虹膜睫状体炎。急性虹膜睫状体炎可在与HLA-B27相关的幼年类风湿关节炎亚型中看到，与成人HLA-B27相关疾病中所发生的情况相似。在抗核抗体(ANA)阳性的特殊的幼年类风湿关节炎亚型中可发生慢性虹膜睫状体炎，所表现的症状轻微或者无症状，很少出现睫状充血，角膜后沉着物多为小到中等大小，偶尔可出现羊脂状角膜后沉着物，Koeppe虹膜结节，极少数患者可发生前房积脓。因此只有通过筛查才能早期发现这类虹膜睫状体炎。这些葡萄膜炎对治疗的反应差，常需长期治疗。可发生严重的视力损伤。在这些患者中，1/3的人可发生带状角膜病变和白内障。大约20%的患者会发生青光眼，而且预后差。虹膜后粘连比较常见。其他的并发症包括约有8%一10%的患者发生黄斑水肿，4%一10%的患者发生眼球萎缩。早期发现、合理治疗，包括合理手术治疗并发症可改善预后。对于并发白内障的患者，施行睫状体平部晶状体切除和玻璃体切除可能是最好的白内障手术方式。也有报告在幼年类风湿关节炎中可发生Brown综合征。

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系统性红斑狼疮的主要眼部表现可分为四类:①眼睑皮肤受累。②继发性Sj6gren综合征。③视网膜血管病变。④神经眼科的病变。   
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      最常见的眼睑病变是睑缘的圆盘状红斑和水肿。   

8 ?' f. ^( ^# a1 A! K      在20%的系统性红斑狼疮患者中可发生继发性Sj6gren综合征，与其他风湿性疾病患者中所见到的干眼症不能区别。

& b8 A, w# K! j- p% o      视网膜血管病变是系统性红斑狼疮患者中最常见到的眼部病变。伴有或不伴有视网膜内出血的棉絮斑是最常见的病变。根据研究的人群和疾病的活动程度不同，发现棉絮斑的几率也有所不同。在门诊 SLE患者中，仅在3%的人中发现棉絮斑;但在住院的活动性系统性红斑狼疮的患者中，发生视网膜血管病变的占28%左右。这些视网膜病变的发生与高血压无关，可能是由于SLE的微血管病变而引起。对SLE患者尸检结果表明，在眼部血管壁中有免疫反应物，主要是免疫球蛋白和补体，它们可能是微血管病变的原因。眼底荧光素血管造影结果显示，视网膜微血管瘤和毛细血管扩张是相对常见的。
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      系统性红斑狼疮的视网膜血管改变与疾病的活动程度有关。棉絮斑与累及中枢神经系统的系统性红斑狼疮之间的关系尚有争论，至今尚未确定两者之间有肯定关系。在少数患者中，可发生严重的视网膜血管阻塞性疾病，可能与累及中枢神经系统的 SLE相关联。视网膜血管阻塞性疾病包括视网膜中央动脉阻塞、视网膜中央静脉阻塞、视网膜分支动脉阻塞，以及更为常见的弥漫性视网膜血管阻塞。虽然弥漫性视网膜血管阻塞有时也被称为“视网膜血管炎”，但其真正的发病机制并不清楚。系统性红斑狼疮患者出现的严重的视网膜血管阻塞性疾病与
狼疮抗凝物有关，这些视网膜疾病可能继发于这类自身抗体。这些弥漫性视网膜血管病变常会发生视网膜新生血管，预后差。在治疗严重的狼疮性视网膜病变时，全视网膜激光光凝治疗有一定价值。大约 50%患有这类严重的阻塞性视网膜血管病变的患者会失明。但在比较轻度的视网膜病变中丧失视力并不常见。   

' L7 k# |1 Q2 s3 E. o+ |3 u      比视网膜病变少见的眼部改变是狼疮性脉络膜病变。早期的尸检研究显示，在没有治疗的系统性红斑狼疮患者的脉络膜中常有单核炎症细胞。狼疮性脉络膜病变的临床表现包括浆液性视网膜脱离、浆液性视网膜色素上皮脱离。这些改变常伴有全身性血管改变。如有需要可全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗原发病。控制高血压可使浆液性视网膜脱离消退。   

      系统性红斑狼疮引起的神经眼科的病变包括颅神经麻痹、狼疮性视神经病变、视交叉后中枢病变引起的视觉改变，后者包括幻觉和视野丧失。在系统性红斑狼疮患者中最常见到的视神经病变是球后视神经炎。但也有其他的视神经病变，如前部视神经病变伴有视乳头水肿、缺血性视神经病变和因狼疮性视神经病变导致的缓慢进行性的视功能丧失。尸检研究显示狼疮性视神经病变的发病机制是微血管病变。可发现局部脱髓鞘作用，更严重的病变是轴索损伤，甚至视神经梗死。50%的狼疮性视神经病变患者会发生横贯性脊髓炎，而只有4%的系统性红斑狼疮患者发生这种情况。在系统性红斑狼疮病变中，视神经病变的发生率为1%-2%。

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硬皮病是一种不明原因的全身性结缔组织病，其特征为皮肤和内脏发生纤维化改变。硬皮病患者常有眼部改变，主要累及部位为眼睑，导致眼睑皮肤发紧和睑裂狭小。在30%一65%的硬皮病患者中会发生眼睑病变。尽管硬皮病患者常有眼睑病变，但很少发生角膜暴露。常发生结膜血管异常，包括毛细血管扩张和血管内血液沉积。这些病变的发生率高达71%0这些结膜血管的改变与甲皱毛细血管床看到的变化相似。

      硬皮病患者可发生具有Sj6gren综合征特征的结膜角膜干燥症。对其涎腺进行活检表明，可能存在着两种不同的发病机制。一些患者的腺体出现炎症，产生与Sj6gren综合征相似的变化。另一些患者出现腺体的纤维化。  

% [+ X/ g# _# ~3 W1 a) j      硬皮病患者其他少见的眼部改变有眶周水肿，为硬皮病患者早期水肿期的一部分。此外还有颅神经麻痹、眼外肌炎。在硬皮病患者中视网膜的并发症不太多见，除非伴发高血压。只有不到5%的患者发生视网膜血管病变，包括视网膜出血、视网膜分支或中央静脉阻塞。在硬皮病伴有肾功能衰竭的患者中最常见到的眼底改变是恶性高血压视网膜病变，出现棉絮斑、视网膜内出血和视神经乳头水肿。临床和组织学研究表明，硬皮病的这一过程与在特发性恶性高血压患者中看到的情况是一样的。   

! z9 j5 l3 [- P& e  B      眼底荧光素血管造影表明，硬皮病中脉络膜血管的异常较为常见，主要有斑块状不充盈的区域，但临床上并没有明显症状。

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皮肌炎患者最常见的眼部改变是眼睑部淡紫色斑。偶尔可见到因眼外肌肌炎所引起的眼肌麻痹。在多发性肌炎和皮肌炎的患者中，眼底偶尔可见棉絮斑。这种情况好发于儿童患者中，可能与这些儿童好发血管炎有关。有时在没有全身血管炎的皮肌炎患者中也会发生眼底微血管病变，这可能与微血管中存在炎症介质有关。

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眼部主要表现是结膜和角膜干燥。Schirmer试验结果异常，显示出泪液生成减少。应用孟加拉红染色可显示出眼球表面的损伤。结膜和角膜干燥会出现眼部灼热、刺痛，严重时会发生畏光。有时会出现丝状角膜炎。分泌物呈黄白色，粘稠。干眼症的治疗包括频繁滴用人工泪液，可能每隔一小时或更短的时间就需要滴用一次。睡前可滴用一些润滑剂。严重的病例可能需要暂时堵塞泪小点，以便减少滴用人工泪液的次数。   

: ~! s) I/ k$ Y& l! _' R      偶尔，类风湿关节炎和继发性Sjogren综合征的患者可发生边缘性角膜溃疡。原发性Sjogren综合征伴有全身性自身免疫性疾病的患者可能会发生中枢神经系统损伤，类似于多发性硬化的表现。此外，还有合并发生缺血性视神经病变及前部或中间部葡萄膜炎的病例。

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在复发性多发性软骨炎患者中眼部改变常见，发生率可达59 。常见的眼部改变是结膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。在伴有血管炎的患者中，可见到视神经的累及和颅神经的麻痹。最常见的是累及巩膜，可在41%的患者中发生。虽然弥漫性前部葡萄膜炎相当常见，但各种类型的巩膜炎，包括复发性浅层巩膜炎、坏死性巩膜炎和后巩膜炎都有发生。在 25%的患者中可发生葡萄膜炎，它可以是前葡萄膜炎或巩膜葡萄膜炎。在 10%-15%的患者中可发生角膜炎，包括边缘性角膜溃疡。在10%的患者中可发生视网膜病变，包括少量棉絮斑和视网膜内出血。也有发生视网膜分支或中央静脉阻塞者。也有发生缺血性视神经病变者，可能是由于全身性血管炎引起的。

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一、结节性多动脉炎   
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: V/ l3 N+ O2 G2 q( m% Z. u8 s      在10%-v20%的结节性多动脉炎患者中可发生眼部改变。大多数病变是与血管病变有关，包括在伴有肾脏病变的患者中出现高血压性视网膜病变，与血管炎本身有关的病变，视网膜动脉阻塞性病变，偶而因为中枢的病变引起视野缺损、颅神经麻痹、巩膜炎和边缘性角膜溃疡。在血管炎患者中，虽然前部葡萄膜炎和坏死性葡萄膜炎比后部葡萄膜炎常见，但各种类型的葡萄膜炎都可以发生。也有发生脉络膜缺血伴发渗出性视网膜脱离的病例。   

      结节性多动脉炎的眼底可出现下列改变:   

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      (2)渗出性视网膜脱离:可发生于继发性高血压所致的高血压性脉络膜视网膜病变。由于缺血可发生渗出性视网膜脱离，因此渗出性视网膜脱离可发生于结节性多发性脉络膜动脉炎，而且发生和发展很快。   

      (3)视乳头水肿。   
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      (4)脉络膜病变:眼底周边部可发生散在的白色病灶，可逐渐变为伴有色素沉着的瘫痕。

   二、变应性肉芽肿性血管炎   

      除了与血管炎相关的并发症，如巩膜炎、神经眼科病变之外，变应性肉芽肿性血管炎中也会发生结膜肉芽肿。
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0 q" \& n+ L8 k5 J7 P   三、韦格纳肉芽肿
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      大约一半的韦格纳肉芽肿患者会发生眼部疾病。累及眼眶是常见的。眼眶的病变经常是由鼻窦内肉芽肿炎症向眼眶内扩展形成的。但在韦格纳肉芽肿患者中也发现与鼻窦内炎症并不相同的眶内假性肿瘤。鼻窦内的重复感染可扩展到眶内，引起眼眶蜂窝织炎。由于鼻粘膜受累，可以使鼻泪管阻塞而引起慢性泪囊炎。   
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2 A" B3 t  A. e3 Y5 ]6 t" v      韦格纳肉芽肿患者巩膜炎也常见。各种类型的巩膜炎都可发生，特别是弥漫性前巩膜炎或坏死性巩膜炎。在伴有巩膜炎的患者中，常发生边缘性角膜溃疡。后巩膜炎也有发生。   

      在韦格纳肉芽肿累及眼部的患者中，有10%一1&%累及视网膜血管和视神经。轻者仅有棉絮斑，或伴有视网膜出血。较严重者可出现视网膜血管闭塞性病变，表现为视网膜中央或分支动脉阻塞、视网膜分支静脉阻塞。累及视神经也较常见，可发生缺血性视神经病变、视乳头血管炎，甚至视网膜血管炎。在视网膜血管炎的患者中，新生血管、玻璃体出血或新生血管性青光眼都可能发生。

   四、巨细胞动脉炎
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      巨细胞动脉炎最常见的眼部改变是缺血性视神经病变。这是由于巨细胞动脉炎时可累及供应视神经的后长睫状动脉，在临床上可引起眼前部或球后缺血性视神经病变。其临床特征是无痛性、突然的视力丧失、色觉丧失和视野缺损。视野缺损常呈神经束样。当有视乳头水肿存在时，可诊断为前部缺血性视神经病变;当发病时视乳头为正常时，可诊断为球后缺血性视神经病变。在巨细胞动脉炎中也可发生视网膜中央动脉阻塞或视网膜分支动脉阻塞，但并不多见C2%---19%的巨细胞动脉炎患者中可发生一过性黑朦，可认为是发生缺血性视神经病变的前兆，应当立即给予糖皮质激素治疗。在一小部分缺血性视神经病变患者中可发生棉絮斑和或或视网膜内出血。大约12%的巨细胞动脉炎患者中，可出现因眼肌麻痹导致的复视。眼外肌的累及可随时间推移而有变动。眼外肌的受累提示眼外肌的缺血。这些患者也处于发生缺血性视神经病变的高度危险中，提示应立即给予糖皮质激素治疗。巨细胞动脉炎的其他眼部并发症有眼缺血综合征、低眼压、脉络膜缺血和皮质盲。巨细胞动脉炎患者之所以好发眼部病变是由于该病累及血管，而且几乎总会累及头颈部血管。   
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      虽然对于发生缺血性视神经病变患者采用糖皮质激素治疗主要是为了预防对侧眼也发生缺血性视神经病变，但发病后立即给予大剂量糖皮质激素进行冲击治疗后有些病例得到了恢复。这一治疗是应用甲泼尼龙静脉注射，每日1g，持续1-3日。有些病例在用药后24小时内就有反应。虽然这种治疗方法对于新确诊的缺血性视神经病变和巨细胞动脉炎是恰当的，但并不是对于所有病例都是有效的。
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0 R3 `$ Y& \2 `0 w" j   五、大动脉炎

      大动脉炎最有特征性的眼部改变是视网膜动静脉吻合。通常这些病变围绕视乳头或位于眼底的中周部。一般认为这是由于颈动脉和脊椎动脉狭窄而引起的眼部缺血。荧光素眼底血管造影很容易显示出这些改变。最早期的改变是小血管扩张和形成微血管瘤。长期和更为严重的缺血可导致周边部视网膜出现无灌注区、新生血管，随后而发生玻璃体出血。

   六、贝赫切特病

      贝赫切特病最常见的眼部改变是葡萄膜炎。虽然结膜炎、角膜炎和巩膜炎也有发生，但是非常少见。由于贝赫切特病累及血管可导致神经眼科的病变，包括颅神经麻痹、视乳头水肿和缺血性视神经病变。   

& `$ D5 u. M; H0 A      前部葡萄膜炎在贝赫切特病中最为常见，可伴有或不伴有前房积脓。一贝赫切特病在眼后节的主要病变是视网膜血管炎，可累及静脉和动脉，引起动脉阻塞和视网膜坏死。偶尔可发生视网膜新生血管和视网膜脱离。极大多数贝赫切特病患者的血管炎是双眼发生的。   
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      贝赫切特病眼部病变的预后差，大多数患者在5年内丧失视力乙全身应用糖皮质激素可延缓进展，但不能改变最终的结果。也可考虑应用免疫抑制剂治疗。   
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      参考文献：
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