40-第40章 肺动脉高压与风湿病

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肺动脉高压是风湿病的一个较为常见的合并症，但在临床上却常被忽视，特别是轻、中度肺动脉高压漏诊情况较为普遍。肺动脉高压的预后较差，但在过去数年间，对肺动脉高压发病机制的认识和治疗均有重要进展。在本文中，将首先讨论肺动脉高压在风湿病中的发生率，肺动脉高压的可能原因，与肺动脉高压相关的临床特征，以及合并肺动脉高压对风湿病预后的影响。然后，再综合讨论肺动脉高压的诊断流程和治疗方法。
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4 R5 i% o4 c4 z; v% w* o" i目录：

) A8 v3 n4 b. T0 J第一节 肺动脉高压的定义

第二节 风湿病合并的肺动脉高压
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第三节 肺动脉高压的临床表现和评价方法
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第四节 肺动脉高压的治疗方法
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7 x( J/ ^4 Y8 ?& \" U第五节 小 结

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在海平面呼吸空气的情况下，正常人的肺动脉收缩压为18 - 25mmHg，肺动脉平均压为12--16mmHg。在心肺和某些系统性疾病等情况下，肺动脉压可显著增高，临床上被称为肺动脉高压。关于肺动脉高压的诊断标准尚不统一。目前国内肺动脉高压的诊断标准为静息时肺动脉平均压>20mmHg(美国和英国的标准为25mmHg)，或收缩压>30mmHg，或运动时平均压>30mmHg。根据肺动脉收缩压将肺动脉高压分为轻、中、重三度:30一40mmHg为轻度，41 - 70mmHg为中度，> 71mmHg为重度。引起肺动脉高压的原因很多，表40一1是WHO对肺动脉高压的分类方法。风湿病是肺动脉高压病因中一个必须考虑的鉴别诊断。同时，由于合并肺动脉高压会对风湿病病人的预后产生不良影响，必须对所有风湿病病人进行肺动脉高压的筛查。

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虽然风湿性疾病合并肺动脉高压并不少见，大家对此也不陌生，但大系列病例报告仍然缺乏。病例样本数多一点的报告大多为回顾性分析，因此不少问题尚无明确答案，需要回答的问题依然很多。
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& Q0 o$ z8 M0 U7 s7 W7 A7 K   一、风湿病中肺动脉高压的发生率   

- ]; J- W. n1 N9 G- ~3 {      几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。引起肺动脉高压的风湿病主要为系统性硬化(SSc) ,混合性结缔组织病(MCTD)和系统性红斑狼疮(SLE)。在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1, MCTD,SSc,SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36,1.34和0.53。
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' M' b+ p+ r/ f+ I$ p( Q4 w      风湿病合并肺动脉高压的发生率在文献记载中差异较大:硬皮病中肺动脉高压的发生率在2.3%一35 ，在其CREST亚型(CREST:皮下钙化、雷诺现象、食管功能低下、手指硬化和毛细血管扩张)中则达9%一50 ;在MCTD中也较常见，为 23%一66 ;在 SLE中为0.5%--30%。需要注意的是，样本数、研究方法、肺动脉高压的评价方法等因素对研究结果均有较大影响。通常样本数较大的研究能够更好地推断肺动脉高压在风湿病中的发生率。表40-2列出了近年来风湿病中肺动脉高压流行情况的一些数据，可以看出，回顾性研究得出的结果常远低于横断面和前瞻性研究。事实上，在临床工作中，肺动脉高压非常容易漏诊，Bat-tle在对29例局限性病例和5例弥漫性硬皮病而临床未诊断肺动脉高压者进行超声心动图的筛查，发现 12例 (35%)肺动脉收缩压 >30mmHg，其中只有4例查体及ECG异常。
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       虽然许多风湿性疾病容易合并肺动脉高压，但通常认为，在类风湿关节炎、干燥综合征和皮肌炎中发生率并不高。而相关的研究也较为缺乏。但如果深人研究，肺动脉高压在这些疾病中的发生率可能也不低。在一项RA的研究中，肺动脉高压的发生率高达31%。在Den-bow的一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。   

  ?' \5 I5 G5 z$ U- W       在病情发展的不同阶段，肺动脉高压的发生率也有变化。Simonson等对36例SLE病人采用超声心动图筛查发现 5例肺动脉高压(14%),5年后，作者重复了36例中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中，初始筛查没有肺动脉高压的病人需要每年一次超声心动图检查随访其变化。   
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& S+ m) T" Y. B4 b" `. Y   二、引起肺动脉高压的可能原因   
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; {; |- X# T3 H* q* H8 R5 N      风湿病引起的肺动脉高压大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生经过相似。肺动脉高压以肺血管床的进行性闭塞为特征。血管内皮细胞功能紊乱导致血管收缩和舒张障碍。上皮细胞一氧化氮及前列环素的合成下降及内皮素表达的增加是导致肺血管收缩和重塑的重要原因。肺血管痉挛，也称肺雷诺现象(pulmonary Raynaud phenomenon)，被认为是发生在肺血管的与雷诺现象相似的一种病理生理改变。在风湿性疾病的血管壁发现有抗核抗体、类风湿因子、IgG或补体沉积，以及巨噬细胞和T淋巴细胞等炎症细胞的浸润，提示免疫机制的参与使肺血管内皮发生了损伤。风湿性疾病的血管炎性改变多属此类。   

      风湿病引起肺动脉高压的原因主要有:肺间质病变、血栓栓塞或原位血栓及心脏病变等。合并抗磷脂抗体阳性者容易出现血液高凝状态，可能会出现深静脉血栓形成及反复发生的肺血栓栓塞。对于不合并血栓栓塞者，常常在病理检查时发现有原位血栓形成。   

( _+ r9 T/ D( B- ]       Kunieda对14例风湿病合并的肺动脉高压做了进一步分析，发现57% (8/14)原因不明，36%(5/14)有慢性大血管肺血栓栓塞，7%(1/14)有慢性微血栓栓塞。   

       在Yamane对硬皮病合并肺动脉高压的分析中，20例中6例(30%)与严重的肺纤维化有关，另外14例原因不明。在另一组回顾性分析中，17例中9例有限制性肺疾病，另外 8例原因不明。   
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       Pan的一项回顾性分析显示，新加坡 786例SLE中肺动脉高压原因不明的为22例，在24例有可能原因的肺动脉高压病例中，心瓣膜病变占50 ，肺栓塞占13%，间质性肺疾病占8%,混合病因占29%。在Asherson的回顾性分析中，24例SLE合并肺动脉高压者中，21例无原因，胸片正常，另2例血栓形成，其中一例抗磷脂抗体阳性，另一例SLE/PSS重叠，出现肺纤维化。Dawson发现，类风湿关节炎合并的肺动脉高压中，21%原因不明，其他则发现有心肺异常。
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; B# l. ~% V8 b- k   三、与肺动脉高压相关的临床特征   

      与肺动脉高压相关最明显的临床表现是雷诺现象和抗磷脂抗体阳性。SLE合并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。在另一篇报道中，SLE合并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。在硬皮病引起的肺动脉高压中，雷诺现象的发生率达90%。

       SLE病人出现肺动脉高压除了与雷诺现象和抗磷脂抗体阳性相关外，其他可能的相关因素有:细胞毒药物治疗、肾病、核糖核蛋白抗体和浆膜腔炎等。在一组香港的中国人病例报告中，18例合并肺动脉高压的SLE病人均为女性。   

* H; I8 [( ?) ~/ D0 `      在SLE相关的抗磷脂抗体综合征和原发性抗磷脂抗体综合征中，肺动脉高压的发生率分别为1.8%和3.5%。

      硬皮病与肺动脉高压发生相关的因素则包括:血沉增快、免疫球蛋白G(IgG)升高、和凹陷性疤痕/瘫痕。合并SLE/多发性肌炎者更多地与血管病变本身相关。局限性硬皮病容易出现原因不明的肺动脉高压，而系统性硬化容易出现与限制性肺疾病相关的肺动脉高压。   
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      有一些抗体升高提示容易合并肺动脉高压，Nishimaki对一组风湿病合并肺动脉高压进行分析(24例MCTD, 6例SSc,3例SLE,2例RA)，发现抗UlRNP抗体、抗内皮细胞抗体及抗心磷脂抗体与肺动脉高压相关。

+ a' k' @; F" n   四、肺动脉高压对疾病预后的影响   

+ a& N. p( @7 O7 q* ^      原发性肺动脉高压高压的中位生存期为2.8年。继发于风湿病的肺动脉高压与原发性肺动脉高压在临床和病理特征上有很多相似之处，有一些原发性肺动脉高压病人在随访过程中出现了风湿性疾病，如硬皮病。   
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      合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。Stupi报道，在CREST亚型的系统性硬化中，没有肺动脉高压的2年生存率为88%,而合并肺动脉高压者只有40 % o Koh对344例SSe进行回顾性分析，17例合并肺动脉高压，其中8例原因不明，9例与限制性肺疾病有关。17例中15例死亡，14例死于肺源性心脏病，1例死于上消化道出血。   

      与原发性肺动脉高压相比，SLE继发肺动脉高压的预后可能要好一些。Fusegawa等比较了7例SLE继发肺动脉高压和6例原发性肺动脉高压的预后，SLE合并肺动脉高压者平均随访50.6月，3例在观察期间死亡，而原发性肺动脉高压者平均随访25.3月，病人全部死亡。在香港一组报告中，Li发现18例SLE合并肺动脉高压者平均随访23.6120.1月，死亡4例。SLE合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分别为86%和68 % ;SLE不合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分别为90%和83%。   
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      在Burdt的一组MCTD病例报告中，死亡病例组合并肺动脉高压者的比例(7/11,64%)远远高于非死亡组(4/36,11%)(P<0.003),说明肺动脉高压是决定MCTD预后的一个重要因素。   
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      原发性肺动脉高压的中位生存期为2.8年，近年来前列环素的应用显著改善了这个致命性疾病的预后。表40-3列出了对原发性肺动脉高压的预后有负面影响的指标。对于风湿病合并肺动脉高压的预后指标，研究资料十分缺乏。
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风湿病合并肺动脉高压的临床表现包括风湿病和肺动脉高压两个方面。这里主要讨论肺动脉高压的临床表现和评价方法。
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8 f$ q+ M6 `/ [' [- l. W: ^, j   一、症状   

      风湿病合并轻度肺动脉高压时因临床症状不明显而容易漏诊。肺动脉高压的临床表现本身并没有特异性。其主要临床表现包括:呼吸困难、疲乏、昏晕、晕厥、胸痛、心悸等。呼吸困难为最常见的症状，并于劳累后明显，疲乏症状则与心排血量减少和组织缺氧有关。晕厥多发生于活动后。胸痛症状可表现为典型的心绞痛样发作，常于劳力或情绪变化时发生。另外，有些病人可有咯血症状，通常咯血量较小，可能与微血管瘤破裂有关。在风湿病合并的肺动脉高压病人中，常可出现雷诺现象。所有肺动脉高压病人需要按照修改后的纽约心脏协会(NY-HA)的分级标准将病人的活动能力分成I一IV级(表40一4)。

   二、体征   
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% D( {7 Z' j4 g  U2 T0 H      肺动脉高压的体征多与肺动脉压力升高和右心功能不全有关。通常肺动脉高压达中度以上才会有阳性发现，如呼吸增快、脉率细小频速和发给等。心脏听诊发现第二心音分裂与肺动脉瓣区第二心音亢进。右心功能不全时可出现颈静脉怒张、肝脾大、腹水和下肢浮肿等。
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   三、主要辅助检查

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: `1 L) r( V9 N9 n: y( }      确定肺动脉高压的诊断方法包括胸部影像学、心电图、超声心动图和右心漂浮导管术等检查。一些简单的筛查即可除外一些常见的呼吸道疾病，并可提示肺动脉高压的诊断。在肺动脉高压病人中，85%可出现胸片和心电图异常。   
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5 p+ f: _( `$ T& W      胸片所见的肺动脉高压的主要表现包括:① 右下肺动脉横径增宽()巧mm)，右下肺动脉横径与气管横径比例)1.070②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，正常值为28.1士4.5%0③肺门胸廓指数增加，正常值34士4%0④肺动脉段突出，正常值<3mmo⑤ 如无肺部实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细形成鲜明的对比。⑥ 右心房、右心室扩大。⑦ 心胸比率增加，正常<0.50。   
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     心电图的主要表现为右心肥厚:V1导联高R及小S波(R波超过7mm, S波小于2mm，以及R/S比大于1); V5或 V6导联小 R和深 S波(R/S比小于 1);电轴右偏(QRS超过900);Vl-V4 ST段下降和T波倒置;右心增大在II,III,aVF导联P波大于2 . 5mm。

  R6 A2 v; E" v. y      在怀疑肺动脉高压时，应常规进行超声心动图检查。超声心动图的主要表现:① 右室肥厚和扩大。② 肺动脉内径增宽和扩展性下降。③ 三尖瓣和肺动脉瓣返流。④ 肺动脉瓣活动异常。⑤ 肺动脉压定量化测定，通常适合于有三尖瓣反流的肺动脉收缩压测定。通过超声心动图检查还可以除外肺动脉高压是否因心脏疾病所致。   
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      右心漂浮导管术不仅能够确立诊断，而且还可进行急性药物反应试验以确定扩血管药物的应用价值。

# V0 [# R+ |7 u1 ?   四、其他辅助检查   

      1.胸部影像    原发性肺动脉高压，通常表现为肺纹理稀疏。对于许多风湿性疾病而言，可能合并不同类型的肺部改变，如不同类型的间质性肺炎、肺血管炎、药物引起的肺损伤、肺血栓栓塞以及细菌性肺炎等。胸部影像学改变对判断引起肺动脉高压的原因有提示价值。检查方法首选胸部高分辨CT(HRCT)，对于怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。

! `: [1 ^; Q8 a! {0 e      2.动脉血气分析   

2 O8 {# ^4 Y- G/ V; T9 F( w      动脉血气分析多为轻、中度低氧血症，常伴有呼吸性碱中毒。   
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      3.肺功能   
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. K! F8 }( f$ a% i$ w      表现为轻度限制性通气障碍以及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。对于静息时肺动脉损害不明显的病人，运动心肺功能试验在很低的运动水平下，病人即可达到预定心率及无氧A，伴随低氧血症及肺动脉压力增高。
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! q5 x( G! ^6 }2 G      4.肺通气/灌注(V /Q)扫描   
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      正常或呈弥漫性稀疏。对伴有肺栓塞者，肺V /Q扫描有提示诊断的价值。诊断肺栓塞的其他方法包括胸部螺旋 CT和肺动脉造影等。下肢深静脉血栓栓塞可通过超声、血管造影和核素检查等方法来确定。   
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' x! E, ]+ V3 ~$ V: H      5.手术肺活检   

% P0 l3 t) I4 F5 D. _( z; E  a      常用的检查方法是通过胸腔镜行肺活检，也可通过小开胸手术方法。对于合并风湿性疾病的肺动脉高压，并不常规推荐手术肺活检。在肺动脉高压原因的鉴别诊断中有时会考虑到手术肺活检。病理表现主要为动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变等。

' T% j; Q& \$ [& p: |3 `  V4 Z6 [; b   五、肺动脉高压的原因或基础疾病   

      正如表40一1显示的那样，引起肺动脉高压的原因非常多。临床上仔细的病史询问和查体可确定很多诊断线索。   

7 v: ~0 @5 }  g8 w! p      对于怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查指标包括:抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体。怀疑特定的某些风湿病时，还应该选用相应的检查项目。   

7 Z1 Q! x* j  g& G      其他常用的血液筛查指标包括:常规肝肾功能、生化、血液学、血管紧张素转换酶(SACE )和抗HIV抗体等。   

       图40一1为肺动脉高压的诊断流程示意图。

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风湿病合并肺动脉高压的治疗包括3个方面:针对基础病的治疗、一般处理及针对肺动脉高压的治疗。图40一2为肺动脉高压的治疗示意图。
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/ _; b8 F5 W, K5 u   一、基础疾病的治疗
      风湿病合并肺动脉高压时主要治疗的是基础疾病，在治疗基础疾病的过程中，要随访肺动脉压力的变化。皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响还不清楚，但原发病的有效控制对于肺动脉高压的治疗是相当重要的。一些个案病例报告显示，皮质激素、环抱素A、环磷酞胺以及血浆置换等可以有效改善基础疾病，并减低肺动脉压力，但缺乏大系列的前瞻性研究。
   二、氧疗   
      具有以下特征时，应考虑长期家庭氧疗 PaO2 G 60 mmHg，伴有肺源性心脏病或继发性红细胞增多者，睡眠或运动时出现严重低氧血症者。
& O9 C# D: c9 D, I% g1 Z. e5 F   三、抗凝剂   
      抗凝治疗不仅可用于血栓栓塞性肺动脉高压，对原发性肺动脉高压也有一定疗效。华法令可使原发性肺动脉高压的3年生存率增加一倍。对风湿病合并肺动脉高压的病人，通常也推荐使用抗凝治疗，原因如下:①病理学研究提示，这些病人也有微血栓病变;②这些病人由于活动受限、静脉功能差、右心扩大及心输出量下降等因素，容易出现静脉血栓性疾病;③在SLE病人，常出现抗磷脂抗体，这种抗体与血栓形成有关。常用的药物首选华法令，调整剂量至国际正常化比值(INR)在2.0左右。在有些情况下，可使用低分子肝素或普通肝素。
2 _+ i8 L; q( q. U   四、血管扩张剂   
      由于肺血管收缩在肺动脉高压发病机制上的重要性，临床上常使用血管扩张剂来控制肺动脉高压。在确定是否适合长期使用扩血管药之前，可通过右心导管进行急性药物试验，以评价血管对药物的治疗反应。常用药物有吸人一氧化氮以及静脉依前列醇( epoprostenol)或腺昔(adenosine)。通常的血管反应指标包括肺血管阻力下降20%以上、肺动脉压力下降、心输出量增加或不变，以及体循环血管无变化。对急性药物试验有治疗反应者可考虑长期使用扩血管药物。然而，在原发性肺动脉高压，有反应者仅占15% -30%。
) Y+ D; r. O, M+ }' R! n      1.钙离子通道阻断剂   
      钙离子通道阻断剂(calcium-channel block-ers, CCB)是目前应用广泛的降低肺动脉压力的药物，适用于急性药物试验中有血管舒张反应的病人。常用药物有硝苯地平和硫氮章酮。长期使用大剂量硝苯地平和硫氮草酮能够减少症状、减低肺动脉压力，改善预后。部分病人在使用CCB后出现轻度血氧下降，可能与肺血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重有关。   
      2.血管紧张素转换酶抑制剂   
      血管紧张素转换酶抑制剂(angiotension-converting-enzyme inhibitors, ACEI)主要用于COPD所致的肺动脉高压，对原发性肺动脉高压疗效不明显。ACEI类药物品种较多，较为常用的药物是琉甲丙脯酸。Alpert对8例系统性硬化、CREST或MCTD合并的肺动脉高压观察了琉甲丙脯酸的疗效，发现急性反应和长期疗程均有满意疗效。   
7 F  K: t2 I8 A; P" S. t      3. a-受体阻滞剂   
! i8 k3 o, R+ N; Q6 ^- H      a一受体阻滞剂如酚妥拉明、呱哇嗦等，具有一定的降低肺动脉压力的作用，但心率增快、血压下降等副作用较多。选择性al一受体阻滞剂乌拉地尔(urapidil，压宁定)在降低肺动脉压力的同时，对心率无明显影响。直接扩张血管的药物:如硝普钠、硝酸甘油和消心通等，可直接作用于血管平滑肌、扩张肺血管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻力。
   五、前列环素   
. X& O+ `" E' V1 G  O      前列环素为近年来较为推崇的降低肺动脉压力的药物，主要用于治疗原发性肺动脉高压;治疗继发性肺动脉高压，如风湿性疾病引起的肺动脉高压，也有同样的疗效。前列环素的作用机制包括:对血管平滑肌细胞具有舒张作用;通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮的损伤;以及对血小板聚集的影响等等。由于前列环素依前列醇 ( e-poprostenol, Flolan,葛兰素史克公司产品)的半衰期较短(1一2分钟)，依前列醇需要持续静脉泵人。其主要不良反应包括面部潮红、头痛、领骨疼痛、腿痛、腹泻、恶心及静脉注射的相关感染等。另一个可供静脉使用的前列环素是伊洛前列素(Iloprost )，其半衰期可达20一30分钟。McLaughlin等证实采用特殊泵人装置长期静脉使用依前列醇对原发或继发性肺功能高压(包括14例风湿病病人)具有肯定的疗效，在长达一年以上的观察中，不良反应的发生率也较低。在四项随机对照的临床试验中(见参考文献:Badesch DB; Barst砌;Hinderliter AL; Ru-bin LJ)，依前列醇对原发性肺动脉高压及继发于硬皮病的肺动脉高压均能有效改善病人的症状和预后、降低肺动脉压力和改善血流动力学指标。依前列醇对于急性血管舒张药物试验没有反应的肺动脉高压病人也有效。病例系列报告也普遍证实了依前列醇在SLE, SS。和各种风湿病的疗效(见参考文献:Horn EM; Robbins IM; Klings ES; Humbert M)。然而，由于依前列醇在给药方式上的不方便，治疗也较为昂贵，以及与持续静脉治疗相关的不良反应，近年来前列环素的类似药物也在开发之中，如口服贝前列素(Beraprost)、吸人伊洛前列素(Iloprost )以及 皮 下 注 射 treprostinil  ( Remodulin,Medtronic Mini Med产品)、Uniprost (UT-15)等，这些药物同样取得了较好的疗效，一些随机对照的临床试验已相继发表(伊洛前列素、tre-prostinil) o Ooiwa等对一例SLE合并的肺动脉高压给予4周静脉依前列醇后序贯给予口服贝前列素，随访4年疗效良好。Launay等用吸人伊洛前列素治疗5例CREST合并肺动脉高压病例，中位随访时间超过一年，治疗效果良好。前列环素及其类似物的应用明显地改善了肺动脉高压的预后。
& M% t! N6 a. C  六、内皮素双重受体阻滞剂   
      内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素，在肺动脉高压的发病机制中发挥重要作用。内皮素一1有2种受体:内皮素A受体和内皮素 B受体。内皮素 B受体激活导致产生一氧化氮和血管扩张。激活内皮素A受体导致血管收缩和平滑肌增生。理想的内皮素受体拮抗剂应特异性针对内皮素A受体，目前使用的内皮素双重受体阻滞剂波生坦(bosentan,tracleer, Actelion产品)为非选择性。最近的两项研究发现，波生坦对肺动脉高压的治疗安全有效。波生坦是一种口服制剂，使用方便，可以有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。在Rubin等的213例病例资料中，包含硬皮病 47例，SLE 16例，波生坦对原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的疗效相似。
7 w8 v. l# o& j8 l# _3 e; I( P   七、右心功能不全   
      由于肺动脉高压后期可能合并右心功能不全，需要根据病情给以相应的治疗，如利尿剂和强心剂等。在使用地高辛等强心剂时，应注意在低氧以及使用利尿剂后的低血钾时容易发生地高辛中毒，而且疗效也较为有限。
; e6 m* E+ i( A6 ~   八、肺动脉血栓内膜切除术   
      肺动脉血栓内膜切除术:适合于慢性近端肺动脉血栓栓塞的病人。Sato报道，3例抗磷脂抗体阳性和狼疮抗凝物阳性的SLE病人合并肺血栓栓塞性肺动脉高压，成功地进行了双侧肺动脉血栓内膜切除术。
, u! l, N# H) t5 O0 o   九、肺移植
. {# d6 s; Z  c4 y      心肺、单肺或双肺移植在原发性肺动脉高压中已有不少成功的经验。对继发于风湿性疾病的肺动脉高压，通常不考虑肺移植。因为这些病人常合并多系统病变，并使用过免疫抑制治疗，但也有一些成功的报道。
0 z5 s1 v: v! ]1 e: C   十、预防肺部感染   
      由于在风湿病合并肺动脉高压的病程中，肺部感染是一个很重要的使心肺功能恶化的因素，预防肺部感染非常重要。这些病人建议常规使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗。

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肺动脉高压是风湿病的一个常见的肺部并发症，可见于几乎所有的风湿病，主要见于系统性硬化、混合性结缔组织病和系统性红斑狼疮。合并风湿病的肺动脉高压与原发性肺动脉高压在病理、临床和治疗方面有很多相似之处。肺动脉高压的预后较差，前列环素及其类似物，以及其他新治疗的出现，使肺动脉高压的预后得到了明显改善。                                 
                                                                                                                                                              (徐凯峰)
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