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发表于 2008-12-16 09:56:59
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38-2-第二节 类风湿关节炎
类风湿关节炎(RA)为主要侵及滑膜关节,以对称性、慢性、多关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫病。RA特征性的病理改变为肉芽肿、炎症反应和血管炎。在肉芽肿样结节的中央为坏死组织,周围有增生的单核细胞、淋巴细胞和浆细胞,结缔组织弥漫性或局灶性浸润。肉芽肿可累及心包、心肌、瓣膜、瓣环、冠状动脉和主动脉,最常受累的是心包,轻的表现为少量漏出性心包积液,严重时心包腔内形成纤维化,甚至心包缩窄。病理改变包括纤维素性心包炎、纤维粘连、类风湿滑膜炎样的纤维细胞改变、类风湿结节或肉芽肿形成,或者几种改变并存。RA的尸检病例中,心肌损害的检出率为4%--30%,多数为局灶性,少数为弥漫性,各家报道的尸检检出率差异很大。心肌可有非特异性间质性心肌炎,可发生心脏淀粉样变。房室结和房室束可有退行性变化,主动脉根部的炎症病变可延伸至心肌和传导系统。主动脉瓣和二尖瓣增生、纤维化,形成关闭不全,偶尔因为主动脉瓣钙化而狭窄,病变以瓣环和基底部为主,呈局灶性。RA可以伴小的冠状动脉的炎症,形成局灶性心肌梗死。 ' `; s3 N! P6 Y; G
( d4 c9 K% ^+ h 1.心包炎 5 Q4 c2 ]. Z. K& u% f
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RA心包炎的特点如下:①心包炎是RA心脏损害最多的一种表现,占自身免疫性疾病的首位。·心包炎由类风湿的炎症反应所致,可反复发作,程度轻者可无临床症状,也可以出现胸痛、心包摩擦音。严重患者可有较大量的心包积液,多由心包的广泛血管炎引起。超声心动图检查应用于临床后,其检出率明显增高。②多在关节炎活动期发生,也可在关节病变前发生。③一般呈良性,自限性过程。④心包积液一般 100 - 200ml,也可达500一1, 000ml,多为淡黄色,清亮或混浊,取决于积液的细胞、纤维素和碎屑的多少。心包细胞学检查多呈非特异性的纤维素性炎症改变,细胞一般不多,少数可见结节性肉芽肿性炎症。蛋白增高,可符合渗出液标准,糖和补体较血清低,Y球蛋白(IgG),LDH增高,RF可阳性。⑤心包炎常在积极控制关节炎后缓解,用药包括非类固醇抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等,病情多在激素治疗3周内好转。⑥较少发生慢性缩窄性心包炎。如有心包填塞,须行心包穿刺或外科开窗手术。缩窄性心包炎使用皮质激素或免疫抑制剂无效,应行外科手术。
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/ u5 L. o( e( e h 2.心肌病变 1 k. {9 D( Y4 Y2 I$ \. t
! c" [) C, u, \" ~) E9 A 其原因为:①间质性心肌炎;②肉芽肿性小结节;③冠状动脉炎引起的心肌梗死;④病程长者可继发淀粉样变。心肌损害严重者可影响心功能,偶可导致充血性心力衰竭。
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3.心脏传导阻滞和心律失常
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引起心脏传导阻滞的原因是类风湿结节本身或结节内出血后累及房室结、希氏束以及束支传导系统,主动脉瓣或二尖瓣炎症可以波及传导系统,心肌淀粉样变也可以累及传导系统。iL"电图表现为不同程度的传导阻滞,由轻度的不全性传导阻滞逐渐或突然出现严重的完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞,传导阻滞可自行消失。严重传导阻滞持续存在,有可能影响血流动力学,是安装植人性起搏器的指征。由于心肌和传导系统受累,可以出现各种房性或室性心律失常。
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4.心瓣膜病变 + o, e7 I$ t3 [+ L4 G
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特点为:①类风湿性肉芽肿可侵犯瓣膜环和瓣膜基底部,多位于瓣叶中心,不影响周围部分,与风湿热引起的瓣膜损害不同,后者累及整个瓣叶,肉芽肿很小。②受损的瓣膜依次为二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣。③二尖瓣和主动脉瓣因纤维化而增厚,以关闭不全、血液反流多见,偶因主动脉钙化形成狭窄。④瓣膜功能损害一般较轻,患者多无自觉症状,不需要特殊处理,偶有患者合并严重瓣膜病变而需要进行瓣膜手术。 3 v3 u# }8 U# a$ H3 b) x
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5.血管炎
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% i2 z% F7 y3 x5 Z2 b0 } RA的动脉炎常累及小血管,管壁有细胞浸润、水肿、纤维化和内膜增生。冠状动脉炎常见于严重的RA病例,RA冠状动脉炎累及小的冠状动脉分支,随着病情的进展,动脉管腔狭窄,出现心肌缺血或心肌梗死,但是临床表现少,诊断不容易。尸检资料表明约20%的RA病人合并冠状动脉炎,病变部位限于心肌内小动脉。临床一旦诊断冠状动脉炎,应积极使用皮质激素和/或免疫抑制剂。
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" h0 m# D3 }1 Q5 w$ G RA较少引起肺动脉炎,很少形成肺动脉高压。 & H$ K1 H' ~: k6 n' u* C
; i1 w, C7 M, q. Z; M9 H1 H 有一份188例RA的尸检报道,10例有主动脉炎,包括内膜炎1例、中层和外膜淋巴细胞浸润7例,胸主动脉最常受累,4例为胸、腹主动脉同时受累,3例有动脉瘤形成,1例死于动脉瘤破裂。 |
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