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发表于 2008-12-16 10:20:23
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33-1-第一节 红斑狼疮
红斑狼疮(lupus erythematosus, LE)是病谱性疾病,主要分盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两型,其他还有亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮和药物性红斑狼疮等亚型,各有其特征性的临床表现和/或免疫学特征。也可根据临床表现将皮肤LE分为慢性皮肤LE(包括盘状红斑狼疮和深在性红斑狼疮)、亚急性皮肤LE(包括亚急性皮肤型红斑狼疮和新生儿红斑狼疮)和急性皮肤LE(如面部蝶形红斑等)。
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LE皮损具有特征性的组织病理学改变,表现为角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、基底膜增厚等。真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有灶性淋巴细胞浸润。有时可见真皮乳头水肿、粘蛋白沉积。各型LE皮损的组织学改变基本一致。
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8 P/ ^$ q3 N: c/ i# C% q; N 狼疮带试验( lupus band test, LBT ),直接免疫荧光检查,LE皮损区70 %~90 % LBT阳性,于表皮和真皮交界处可见Ig和C3沉积,呈颗粒状荧光带。盘状红斑狼疮正常皮肤 LBT阴性,而系统性红斑狼疮,则非光暴露部位正常皮肤LBT阳性率达50%~70%,具有诊断和鉴别诊断的意义。
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一、盘状红斑狼疮
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盘状红斑狼疮(discoid lupus erythernatosus,DLE)属于慢性皮肤红斑狼疮,主要累及皮肤,一般无系统受累,病程慢性,预后较好。皮损好发于面部,基本损害为境界清楚之紫红色浸润斑,表面有粘着性鳞屑,鳞屑下方有角栓。陈旧皮损中心有萎缩和毛细血管扩张,并可有色素沉着和色素减退。一般无明显自觉症状,日晒可使皮损加重。头皮、耳部、颈部、躯干、上肢和手足背也可有皮损,还可累及粘膜,粘膜病变以下唇最多见。头皮皮损消退后局部可遗留永久性秃发斑。下唇皮损有时可糜烂或溃疡,经久不愈者可在慢性溃疡或疤痕的基础上继发鳞状细胞上皮癌。如皮损较广泛,除头、面和颈部外还累及躯干和四肢者称播散性盘状红斑狼疮,有时可伴有乏力、低热或关节痛等全身症状。有时DLE可转化为SLE,但根据文献资料,其转化率不超过5%。
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肥厚性盘状红斑狼疮(hypertrophic discoid lupus erythematosus, HDLE)是临床上较少见的类型,在DLE的基础上,皮损肥厚角化较明显,甚至表面呈疣状,皮损好发于手背、指背和前臂伸侧,然而他处常有典型的DLE皮损。有时DLE可以和扁平苔藓重叠。有时LE患者于寒冷季节,指(趾)、足跟、鼻部等处出现类似冻疮样紫红色斑片或斑块,称冻疮样狼疮(chilblain lupus),以后皮损可发展为临床和组织学上典型的DLE。& l2 ~' @! R, q7 }
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二、亚急性皮肤型红斑狼疮 & |4 v; ] s7 C: f8 H5 N0 Z7 {; i
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亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)是界于DLE和SLE之间的LE亚型,约占LE的10%左右,具有特征性的血清学、遗传学和临床表现,50~80%患者有日光过敏,有时SCLE可由药物诱发,如双氢克尿噻、青霉胺、灰黄霉素等。
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0 {3 z# h( r2 K6 T0 [! S% p$ g% B SCLE有两型皮损,丘疹鳞屑型(又称银屑病样型)和环形红斑型。皮损分布较广泛,好发于光暴露部位如面部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部。愈后不留皮肤萎缩或疤痕,如病程较长,皮损消退后可留毛细血管扩张和较持久的色素减退或色素沉着。丘疹鳞屑型皮损为红色丘疹或斑疹,表面有鳞屑,无角栓,鳞屑较厚时呈银屑病样外观。环形红斑型皮损之周边部分为红色浸润斑,有时表面可见小疤,内缘稍有鳞屑,中心皮肤相对正常。本病于病情活动时可伴脱发和粘膜受累。患者可伴有不同程度的全身症状和系统受累,约50 % SCLE患者可符合1982年美国风湿学会SLE的诊断标准。约60%~80%患者抗Ro(SSA)抗体(+),10%~40%患者抗La(SSB)抗体(+)。患者 HLA-B8和HLA-DR3的频率较正常人群高。
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三、新生儿红斑狼疮
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$ \; Z* k2 {1 b8 d8 ?7 n4 i 新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE)临床上较少见,患儿初生时或初生后数周内于面、颈部出现类似SCLE的环形红斑,表面稍有鳞屑,有时皮损面积较广,可波及躯干和四肢,并常伴有日光过敏。一般经4~6月皮损能自然消退,不留萎缩或疤痕。部分患儿可伴有先天性心脏传导阻滞,有时可伴血小板减少、溶血性贫血或肝、脾大等症状。患儿及其母亲血清抗Ro(SSA)抗体均阳性,抗La(SSB)抗体也常阳性,HLA-B8和HLA-DR3的频率增高。NLE的发病机制不完全清楚,一般认为是由于胎儿在宫内通过胎盘接受了来自母体的抗Ro(SSA)抗体而引起的疾病。: z `( M6 v1 ]3 [/ z2 O% [
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四、系统性红斑狼疮# ^& q" y5 T) r+ S
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE)是多系统受累的疾病,临床症状较复杂,病程中70%~85%患者有皮损。皮疹多种多样,面部蝶形红斑是SLE的特征性皮损,于面颊和鼻梁部有呈蝶形分布的红色轻度水肿的斑片,皮损消退后不留疤痕,可有暂时性色素沉着。5%~15% SLE患者可伴有DLE皮损,也可伴有SCLE的特征性皮损。在病情活动时,有时躯干和四肢均可出现对称分布的红色和紫红色斑疹或斑片,可出现掌红斑和甲周红斑。有时可出现血管炎,好发于指/趾和手掌,为紫红色斑丘疹,有时呈紫癜样,中心可有坏死,有灼痛感,愈后可留疤痕。当病情活动时患者常有弥漫性脱发(属休止期脱发)或特征性“狼疮发”,即前额发际有参差不齐之短发,由于该处毛发细,易折断所致,待病情缓解时能恢复。约 1/3患者可有日光过敏,即日晒后皮损加重,过度日晒还能诱发SLE病情活动。伴有血小板减低者可有紫癜或瘀斑。粘膜损害主要表现为口腔溃疡,类似阿弗他口炎,有时硬腭部也可见红斑、出血点和糜烂等,多见于SLE活动期。 + Z& H6 z4 u# W8 q# y v' }
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SLE患者有时可有雷诺现象、大疱性皮损、多形红斑样皮损、荨麻疹样血管炎或血栓性静脉炎等表现。网状青斑在SLE中也不少见,一般在下肢,如发展至上肢和躯干时,则提示病情很活动或伴有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物。有时还可伴有皮肤粘液水肿,于躯干、上臂、颈部有丘疹、结节或斑块,呈正常皮肤色泽,组织学上真皮中上层有粘蛋白沉积。6 D8 t4 b) P1 ^& v
% N1 U+ o7 t6 f 五、深在性红斑狼疮 * z5 i8 f3 S- O/ z) l
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深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profunda)又称红斑狼疮脂膜炎,临床上不太多见,属于慢性皮肤红斑狼疮,其病变主要累及真皮深层和皮下组织。本病女性多见,主要见于DLE患者,少数SLE患者也可有LE脂膜炎的表现。
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本病的基本损害为深在的结节和斑块,扣之较硬,表面皮肤呈暗红色或呈正常皮肤色泽,皮损消退后局部遗留皮下脂肪萎缩,组织塌陷。皮损好发于面部、上臂、臀部和腹部。 5 E/ v4 r. b1 O* Z" i# z
" W, h) A; W' A% W" `: p5 k0 o4 p 组织病理学:脂肪小叶有致密的以淋巴细胞为主的炎症浸润,可伴脂肪坏死。脂肪间隔和真皮下层小血管周围也有淋巴组织细胞和组织细胞浸润。陈旧皮损,脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替,脂肪萎缩。表皮或真皮浅层可正常或伴有典型的LE特征性组织学改变。
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六、肿胀性红斑狼疮 , i$ _3 F! X' }
3 B; g! y4 H p- v- e: H8 X 肿胀性红斑狼疮(lupus erythematosus tumidus)是较少见的慢性皮肤红斑狼疮的亚型,本病男性发病稍多于女性,发病高峰年龄为40~50岁。
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皮损好发于日光暴露部位如面部、颈部 V形区、背部上方、肩部和上肢伸侧等,腰部以下未见发疹。皮损为紫红色肿胀性斑块,类似荨麻疹样,表面光滑,边界清楚,有时可互相融合成不规则形或环形,类似 SCLE之环形红斑。一般经数日至数周皮损可自然消退,局部无萎缩和疤痕,但皮损可反复发生,病程呈慢性。本病无系统受累,有时可伴有DLE皮损。日光过敏是本病重要的特征,皮损常于夏季或日晒后加重。免疫学检查如ANA、抗ds-DNA抗体和ENA等多数阴性。皮损处狼疮带试验阴性。
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9 o/ d# f! v) G) r8 P0 } 组织病理学表现为真皮浅层水肿,真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有淋巴细胞浸润。有时可见少许嗜中性粒细胞。真皮尤其是真皮网状层胶原束间有粘蛋白的沉积。表皮无毛囊角栓和基底细胞液化等LE特征性组织学改变。 * E8 z" Y+ d5 b1 [
$ s2 j7 y" K3 t1 O8 t7 q4 j S 本病预后较好,氯喹(或羟氯唆)疗效好。 |
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