1-第一章 风湿病的历史

可乐加水

风湿性疾病的发生发展有着十分悠久的历史。考古学家发现远古时代人类就有关节炎存在，在原始社会，人类已开始采用烘火、热石块等手段治疗肢体疼痛。自古至今，风湿性疾病对人类的生产活动和社会活动构成了危害，而人类在其漫长的生存发展历程中，在征服自然的同时，也与危害人类健康的疾病，包括风湿性疾病进行着不懈的斗争。因此，风湿病的历史就是古今医学工作者对这类疾病不断深化的认识过程。

! O; W, }1 Q5 B, w8 V/ z  k

第一节 历史回顾

1 G+ w4 B0 I6 ?! x; ]* J      风湿病早已见于中外医学史籍的文字记载。公元前五世纪，我国最早的医学经典《黄帝内经》中的《素问》、《灵枢》篇中多次论及“痹证”，意指肢体关节肌肉疼痛的一类病证。马王堆汉墓出土的竹简中也有“疾痹”之称谓，说明“痹证”至少在汉代已在传统医学中广泛使用。公元前4世纪古希腊《希波克拉底文集》中描述了涉及关节病变的18个典型表现，其中5个与痛风有关。大约在公元1世纪出现了rheuma一词，其含义类同于希波克拉底的。atarhos(炎症、卡他)，二者均指“物质的流动”。它被设想为古代医学家提出的人体四种基本体液(血液、粘液、黄胆汁、黑胆汁)之一，并认为产生于脑，根据粘液流动和停留的位置不同可导致不同的疾病。1547年，Audrew Boord设想粘液与关节炎形成相关，他提出产生于头部的风湿体液是一种粘液，从头部下传到身体下部引起病变，如果导致关节疾病，受累部位将肿胀、发红、充血。Cuillaume Baillou(1558 --1616年)在其死后的1642年发表的遗著中，介绍了作为全身性肌肉骨骼综合征的风湿病概念:“关节炎在关节内的反应，就是风湿病在全身的反应”，在没有更合适的定义之前，“风湿病的情况是一种沉没感，把它比作晕船反应更好。”直到 1940年，风湿病学家(Rheumatist)的命名被Bernard Comroe确定下来，而风湿病学(Rheumatology)在1949年才在Joseph L. Hollander编辑的教科书中被介绍。
  m) ?9 r# p% b
# R( P7 S8 z% _7 p  v, L" X      历史上风湿病概念实际上是指一种骨骼肌肉系统的综合症状，主要是疼痛和酸胀，是一模糊的概念，很难与现代的特异性诊断相符合。几个世纪以来，痛风和痛风性素质被十分宽泛地使用，正如今天我们所说的“关节炎”一样，并非一个特定的诊断。英国的Thomas Sydenham(1624--1689年)自己被痛风所困扰，他首先开始了识别风湿性疾病中各种不同疾病的尝试。他从“痛风”中区分出一种主要发生于青壮年人的急性发热性多关节炎。他的有关描述大多符合以后认识的急性风湿热表现。他也提及慢性经过的患者，有时这些患者会变得“完全丧失四肢活动功能直至死亡，同时手指关节结节状突出”，这很可能就是类风湿关节炎。此外，他还描述了痛风、舞蹈病和纤维性肌痛。然而，直到19世纪初，特异性区分不同风湿性疾病的进展微乎其微，以至于William Heberden在1802年写道:“风湿病成为用来描述疼痛的通用名词，虽然导致的原因很多，但这些疼痛没有特定的名称。它通常难以与一些已有明确命名和分类的病名相区分”。

相关词汇：

) q/ K% E8 r0 b+ ^一、痛风
  U; L8 ^4 w9 i3 P7 Y
二、风湿热
7 B- g1 A, l8 s
三、类风湿关节炎
% x. A+ a6 v* |8 h- c3 F
+ J, `4 ?+ g/ c" d* v四、幼年慢性多关节炎

五、强直性脊柱炎
) W% x0 c' H* ?; @
六、骨关节炎

七、红斑狼疮

八、系统性硬化

% i9 {+ H2 C/ N" c/ l4 ~' k  c九、多发性肌炎和皮肌炎

9 Z- M! ?8 t% F9 S( U$ k十、多动脉炎

0 B7 P% b5 W1 F% U! L: U十一、淋球菌性关节炎和赖特综合征

第二节 风湿病学专业机构

. k  @/ ?8 D; E4 K      风湿病学是一门独特的医学分支或专业。为了深人研究风湿性疾病，促进风湿病学专业的发展，国际国内均成立了专业机构。

      1925年，在巴黎成立了“国际风湿病委员会(International Committee on Rheumatism)”，3年后改为“国际风湿病控制联盟”，即后来的“国际抗风湿联盟(International Leagues A-gainst Rheumatism, ILAR)"。它由许多国家的风湿病学术团体组成。1949年，ILAR承认了两个地区性联盟，即欧洲抗风湿联盟(EULAR)及泛美抗风湿联盟(PANLAR) 。 1965年成立了东南亚太平洋地区抗风湿联盟(SEAPLAR)。这三个地区性组织和ILAR轮流每四年召开一次大会，分别在美洲、欧洲、亚太地区举行，实际上每年都有一次国际性风湿病学学术会议。1988年成立了非洲抗风湿联盟(AFLAR)，后来国际组织改名不再使用“抗风湿”字样，而称国际或某地区“风湿病学学会联盟”，英文简称不变。东南亚太平洋地区抗风湿联盟改称为亚洲太平洋地区风湿病学学会联盟(Asia Pacific League of Associations of Rheumotology )，英文简称APLAR.

      风湿病学在各国的发展历史不同，各国成立专业机构的时间先后有别。1928年，美国最先成立“风湿病控制委员会”，1934年扩大为“风湿病控制及研究委员会”，并于1937年命名为“美国风湿病协会”(American Rheumatism Association, ARA)，直到1988年改为“美国风湿病学会”(American College of Rheumatology,ACR)。目前，美国医学院校及其附属医院无一没有风湿病学专业机构。此外，美国1948年成立“关节炎与风湿病基金会(Arthritis and Rheumatism Foundation)"，这是一个非盈利性的志愿保健组织;1987年，美国国家卫生研究院又成立了“关节炎、骨肌肉及皮肤病研究所”，实质上是风湿病学研究所。英国于1935年由皇家医师学会成立了“慢性风湿病委员会”，主持有关风湿病的科普教育与科研工作。另外，英国还有“抗风湿病联合会”等机构。前苏联的风湿性疾病研究所成立于1958年。

      风湿病学在我国起步较晚。1982年，由中华医学会内科学会在北京组织召开了中英风湿病学研讨会及第一次全国风湿病学学术会议，其后在内科学会中成立了风湿病学学组。1985年，在南宁召开了全国第二次风湿病学学术讨  论会，并成立了中华医学会风湿病学学会。以  后1988年在石家庄及 1992年、1996年、2000年在北京分别召开了第 3,4,5,6次全国风湿病学学术会议。到目前为止，在全国大多数省市  都已成立了地方风湿病学分会。1988年，我国正式参加东南亚太平洋地区抗风湿联盟，成为会员国，并于2000年在北京成功举办了第九届APLAR风湿病学大会。可以说近二十年来，风湿病学事业已在我国全面迅速地发展起来。  
                                                                                                                 (伍沪生)

" R' v5 ^; z  b9 A  o- U! d

参考文献

  a& L# L- X; M$ s. r+ z* C5 S! k      孟昭亨.痛风.北京:北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社，1997.1一16

4 G# M  K8 R. j$ w0 Z, D      姚凤祥，麻世迹，陈阳 现代风湿病学.北京:人民军医出版社，1995.1一9

% _) y& V7 Z0 G- p3 U; ^      张乃峥.临床风湿病学 上海:上海科学技术出版社，1999.1一2
8 k8 M9 }( _( t7 _
      Thomas G. Benedek. History of the rheumatic diseases. In:John H. Klippel, Cornelia M. Weyand, Robert L. Wortmanneds. Primer on the Rheumatic Diseases, 11th ed.  Atlanta:Arthritis Foundation, 1997. 1一5
7 l) @" M; W% d/ l# a8 ^
9 t) U* @& ^3 r6 J      W. Watson Buchanan, Jan Dequeker. History of rheumaticdiseases. In:John H. Klippel, Paul A. Diepper eds. Rheumatol-ogy, 2nd ed. London; Mosby, 1997.1一6

可乐加水

痛风(gout)源于拉丁文gutta(一滴)，表示痛风性体液的异常流动，在中世纪医学中和希腊语 podagra为同义词，podagra用于足部受累，gonagra指膝痛风，chiagra指腕部痛风，依次类推。古希腊名医Hippocrates认识到该病主要发生于性成熟后的男性;podagra最常见，持续时间长，易变成慢性，疼痛固定在姆趾而不致命;暴饮暴食，纵欲过度易引起痛风急性发作。后来的学者发现从贵族到平民均可能患痛风，且相继观察到一些痛风的致病因素如嗜酒、特殊饮食、遗传倾向等，Alexander (525一605年)介绍了秋水仙碱对痛风的治疗作用。但从公元前4世纪至18世纪，痛风长期未能得到应有的关注，人们对痛风仍所知甚少。

+ ~0 D& {( M' C/ ?% x) |" d      1634年，Antonj van Leeuwenhoek描述了痛风石中的尿酸盐结晶在显微镜下的外观。一个多世纪后，瑞典药师Carl W. Scheele (1776年)在尿结石中证实了当时未知的有机酸，起初称为结石酸(lithic acid)。1797年，Willian H.Wollaston在剑桥报告了痛风石的定义为“由结石酸和矿物碱组成的一种中性化合物”。该物质被法国化学家Autoine de Fourcroy重新命名为尿酸(acide ourique)，他还在1798年发现尿酸是正常尿液中的组成成分。
+ O3 _/ M4 Q* F) ]
3 F( C1 |; G9 B3 R) `3 v: D# O* H      证实尿酸与痛风之间的确实关系是在19世纪以后，1847年，Alfred B.Garrod发明了一种定量分析法，可检测高尿酸血症患者(如痛风、尿毒症)的尿酸量，但由于方法复杂未被采纳。1854年，Garrod又设计了一种使尿酸沉淀在一根细线上的定性方法，得到一些人采用。他通过试验想到:在可疑病例，能否单从检测血液来确定疾病的性质?Garrod还在痛风患者的皮下组织和关节软骨发现尿酸盐。他推测痛风可能是肾脏排泄能力下降或尿酸生成增加的结果。这个设想在他的痛风论著发表(1859年)一个世纪后被证实是正确的。1876年，Garrod还推测急性痛风是尿酸钠盐在关节或周围组织中沉淀所致。1962年，Hollander, Mc-Carty和Seegmiller等人在关节腔内注射单水尿酸钠，从而直接证实了这一点。
. _* o8 A2 D% Z' M$ j
      从1870年开始，随着德国生物化学家Ernest L. Salkowski设计的第一种方法，大量尿液尿酸的定量分析法建立起来。然而，第一个比较敏感特别是可用于血液标本检测的技术是Otto folin(1912年)发明的色谱分析法，但其结果只是实际值的一半。到1938年改进了方法，敏感度不断提高，能够分析出男女两性平均血清尿酸值存在着差异。1949一1953年间，Praetorius和Poulseu用酶分光光度计技术，更进一步提高了尿酸检测的特异性和敏感性。

可乐加水

虽然希波克拉底提到过一种年轻人的急性、游走性关节炎，1665年Sydenham也可能已认识了该病，但直到1808年David Dundas才发表了一篇关于急性风湿病患者发生心力衰竭的描述，文中首次使用了“风湿热”这一名词。他总结道:“这种心脏病常是风湿侵犯的结果，或者与之相关联，提示注意将风湿病引入胸腔的必要性……”。
, j! U1 e; i$ D! G/ p: [
      Matthew Baillie和 William C. Wells二人都赞同另一个伦敦医生David Pitcairn 1788年首次提出的“……那些患有风湿性疾病的人群比其他人更常发生器质性心脏病的症状”。Baillie在他的1797年的病理学教科书中提出急性风湿病患者的“某些心脏瓣膜有骨化或增厚”。Wells证实了Dundus的临床发现，并补充了皮下结节的描述。1819年，René T · Laennec已发现了心脏杂音，1831年，James Hope正确解释了发生原因。1840年，Jean Baptiste Bouil-laud总结道:“……在大多数伴发热的急性关节风湿病病例中，存在着不同程度的心脏浆膜纤维组织的风湿病……”这一发现成为公认的“并发定律”。1883年，Angel Money记述了心肌肉芽肿，1904年，Ludwig Aschoff对此进行了更详细的描述。Aschoff结节被认为是风湿性心肌炎的特征。

      Chorea(舞蹈病)一词来自希腊文舞蹈，被Paracelsus (1493 -1541年)引用成一医学名词。1686年，Sydenham用St. Vitus舞的名字描述了一种现在以他的名字命名的舞蹈病类型。1831年，Richard Bright似乎是将这一行为与风湿热联系起来的第一人，这个观点于1850年被George Sée的流行病学研究所证实。
' Z. [! j4 r" |+ j9 D
; l& L8 ~1 h. g3 ~      1880年，James K. Fowler报告了扁桃腺炎是风湿热的一种常见的前驱症状。虽然Fred-erick J.Poynton和Alexander Pain于 1900年从1例风湿热患者的扁桃体分离出链球菌，但这只是一些有意义的病原菌之一。1928年，Homer F. Swift提出一种假说:风湿热由对链球菌的高敏感性引发，他认为非溶血性菌株极有可能是该病的病原体。1931年，Alvin F.Coburn在纽约和William R. Collis在伦敦分别发表的流行病学研究导致最后确认β溶血性链球菌是致病菌。支持风湿热免疫学发病机制概念的第一个证据是Edgar W. Todd 1932年发现了抗链球菌溶血素。

可乐加水

古代人类骨骼病变的表现和分布提示类风湿关节炎(RA)可能在3000年前的北美洲业已存在。然而对类风湿关节炎的首次临床描述通常归功于Augustin-Jacob Landré-Beauvais(1880年)，他报告了9例女性患者患有一种他认为与痛风不同的疾病，因而称之为“原发性衰弱型痛风”。他相信“原发性虚弱”导致该病的发生，而且与贫穷有关。而真正的痛风通常发生于强壮和富裕的人群。虽然类风湿关节炎在过去被认为不常见，但它无疑已存在了几个世纪，只是被误诊为一些“风湿病”的变异。
3 {8 b- ~6 z' R7 f8 K7 @9 D. v
      1819年，Be均amin C. Brodie比较清楚地描述了类风湿关节炎，他强调了其典型的慢性进程，并指出不限于关节，滑囊和腱鞘也可能受侵犯。他最重要的贡献是认识到本病始于滑膜，可导致关节软骨损毁。1857年，Robert Adams描述了类风湿结节。
# j9 ~) j0 l, [4 `
      1867年，Jean-Martin Charcot对痛风、风湿热、类风湿关节炎和骨关节炎进行了实用的临床鉴别，但他又感到:“在不同类型的风湿性疾病之间进行确切的区分几乎是不可能的，相反，它们很有可能全都来自一个相同的病因。”他使Landré-Beauvais的社会学错误延续下去，但似乎认识到类风湿关节炎并不罕见，并认为本病在女性中间和条件最差的社会阶层流行。
( C0 D6 O4 J8 S, I. S: m2 t
$ K5 q- a- p4 B, }/ z+ F2 W9 e+ W      1858年，A. B. Garrod确定了类风湿关节炎这一疾病名称，他后来解释道:“……大多数所谓的‘风湿性痛风’与真正的痛风和真正的风湿病均不相关，它们有各 自独立的病理基础……;假如情况果真如此，那么‘风湿性痛风’这个名词则是双重错误……我提出‘类风湿关节炎’这一名称，它不会引起任何误会，而且提示该病是具有风湿性疾病的一些外在特征的关节炎或关节病。……‘畸形性关节炎’曾作为本病的名称，并不是错误，虽然在本病的早期阶段畸形并不是其特征。‘风湿性关节炎:命名与‘风湿性痛风’一样不妥，它意味着用一个错误去顶替二个错误。……”本病在疾病分类学上一直存在分歧，甚至在1922年英国卫生部批准类风湿关节炎作为正式命名之后。美国风湿病学会直到1941年才采用了这一命名。   

+ m7 J* _9 ^2 x5 d, H, M( j' X      1896年，Gilbert A. Bannatyne发表了第一份类风湿关节炎受累关节的放射学改变。1904年，Joel E. Goldthwait提出第一个美国关节炎分类法，在鉴别萎缩性(类风湿性)关节炎和肥大性(骨性)关节炎的标准中包括了放射学所见。1909年，Edward Nichols和Frank Richard-son将起病于滑膜炎继发关节软骨病变的增生性关节炎与原发病变在关节软骨的退行性关节炎加以鉴别，但他们并没有将病理学观察与类风湿关节炎和骨关节炎联系起来。

1 _8 @! R: e0 s; N8 }! @      1912年，Frank Billings认为类风湿关节炎是对多种慢性局灶感染的一种反应，根据这一假说，终于发现了类风湿因子(RF)。随着该设想引起的研究，Russell L. Cecil等人于1927年得出结论:“类风湿关节炎是一种链球菌感染，在大部分病例中由生物学上的一种链球菌的特殊菌株引发”。Martin H. Dawson (1932年)未能确定该细菌学发现，证实上述发现是非特异性的，但他的研究显示了类风湿关节炎患者血清能凝集不同的细菌悬液。1940年，Erik Waaler研究补体固定时观察到:加有兔抗羊细胞血清的绵羊红细胞可被某些类风湿关节炎患者的血清所凝集。1947年正在进行Q热的血清学研究的纽约Harry M. Rose实验室对这项发现并不知晓。该实验室的一位患类风湿关节炎的技术员用她自己的血清做对照试验时发现，可以凝集绵羊红细胞且滴度很高。这一偶尔的发现促使Rose和Charles A. Ragan建立了敏感的绵羊红细胞凝集反应作为一种诊断方法。1956年，Jacques M. Singer和Charles M.Plotz提出了最广泛应用的试验，以人γ球蛋白包被的聚乙烯乳胶颗粒悬液作为试剂。已证明阳性反应在预测相关不良预后时比用作诊断工具更为有用。
6 r% C4 k! M% [4 K% C# k4 k
      1933年，M. A. Hardgrove报道了作为典型类风湿关节炎合并症的淀粉样变。1934年，Arthur R. Felty首次报道了另一重要相关的Felty综合征(白细胞减少和脾肿大),1953年，Anthony Caplan报道了Caplan综合征(类风湿尘肺 )。

可乐加水

1897年，George F. Still报道关于“一类儿童慢性关节疾病”之前，已有几篇简要的描述，而他的报告是首次详尽的研究。Still描述的12例儿童多关节炎，他认为应与RA加以区分，另外6例儿童所患疾病临床上无法与成人RA区分。在前面一组中包括淋巴结病和脾肿大、经常发生心包炎、经常易于累及颈椎。Still还指出该病可有发热及生长延缓。1933年，Harold E. Boldero描述了特征性皮疹。1971年，Eric L. Bywaters首次报道了在成人时期发生这种类型的多关节炎，即现在所称的成人(发生的)Still病。

可乐加水

关于强直性脊柱炎的一些临床和骨科学描述早在19世纪90年代前就有发表。但是Vladimir von Bechterew 1893～1899年发表的一系列文章激发着大家对这一疾病的兴趣。他最初描述的几例是一名妇女和她的2个女儿，他推测该病的主要致病因子是遗传素质和创伤后脑病，Adof Strümpell (1897年)和 Pierre Marie(1898年)不同意他的看法，他们认为脊柱炎是有别于类风湿关节炎的一种风湿性疾病，致病的重要因素既非创伤、也非遗传。1901年，F. Glaser认识到本病的男性易感性，并提出将此点作为与畸形性脊柱炎(退行性脊柱病)的鉴别条件之一。

      1861年，James Jackson报道了一例伴发关节病的虹膜炎患者，可能就是强直性脊柱炎。1893年Bechterew提到过这二者的关联，但虹膜炎作为强直性脊柱炎的一种表现是德国眼科医生E. Kunz和E. Kraupa于1933年首次提出的。关于强直性脊柱炎最初的心脏病变的研究包括6例主动脉瓣关闭不全，但是都被归咎于风湿热(1949年)。当1956年 Charles A. Huf-nagel对最早的100例主动脉瓣关闭不全患者行人工主动脉瓣置换术的回顾发表以后，人们才偶然注意到关节病与主动脉瓣关闭不全之间的关联。其中有 5例患强直性脊柱炎，其发生频率绝非巧合。1957年Peter Kulka等从病理学角度将这种形式的主动脉瓣膜关闭不全与风湿热进行了鉴别。尽管有关强直性脊柱炎的放射学所见大量发表，特征性的骼骼关节间隙消失直到1934年才被报道。

5 L1 L5 G  L" F3 {" J      关于强直性脊柱炎遗传倾向的流行病学证据，促使 Lee Schlosstein等(洛杉矶)和Derek Brewerton等(伦敦)去研究该病患者的HLA抗原分布。在 1973年，他们各自报告了现名HLA-B27的抗原携带率分别为88%和96%,而在正常白种人只有4%到8% 。这一强相关的发现激发了大量关于组织相容抗原与不同风湿性疾病之间关系的研究。由于已证实类风湿关节炎和脊柱炎患者 HLA表型各不相同，1963年美国风湿病学会决定采用强直性脊柱炎的命名，以取代“类风湿性脊柱炎”。

可乐加水

“骨关节炎”名称是由John K. Spender1886年提出的，以取代过去的“类风湿关节炎”，但其含意并非是现在所指的骨关节炎情况。1907年Archibald E. Garrod介绍了现在的用法及与类风湿关节炎的临床鉴别。除了骨关节炎发生的年龄较大外，Garrod还强调骨关节炎女性发病优势比类风湿关节炎更明显，而且也具遗传倾向，不过他未能进行二者的确切区分。1802年 William Heberden确定 了Heberden结节，区别于痛风石。Garrod将这种结节与骨关节炎联系起来。1884年Charles J.Bouchard描述了近端指间关节的结节，它们与Herberden所描述的远端结节相似。1944年，Robert M. Stecher证明手指结节有很强的女性发病优势和遗传倾向，但是对它们和骨关节炎其他特征的关联提出质疑。“骨关节炎”被认为是一个不确切的诊断，包括已被描述过的“全身性”、“炎症性”或“侵蚀性”骨关节炎等。

可乐加水

1845年，Ferdinand von Hebra描述了一种皮疹，“……主要发生在面部、脸颊和鼻部，呈蝴蝶状分布。"1851年，Pierre A. Cazenave将一种可能是盘状红斑狼疮的皮肤病命名为红斑狼疮。虽然Moritz Kaposi介绍了发热和肺炎的一些病例，他仍用红斑狼疮一词来定义皮肤病变，而不是多系统疾病(1872年)。1895～1904年间，William Osler用渗出性红斑来描述红斑狼疮的多脏器表现。1921年，Erwin Pulay记录了光敏感性。1923年 Emannel Libman和Benjamin Sack补充了本病的非风湿性虎状心内膜炎。1935年，George Baehr等指出了特征性的“铁丝圈”样肾小球损伤。
2 ?- R5 \- J* Q  l+ K
$ e* p5 d* M: e% D$ d1 F      1948年，Malcolm M. Hargraves在观察几例急性系统性红斑狼疮患者的骨髓穿刺标本时发现并描述了狼疮细胞。之后不久，John H.Haserick发现了狼疮细胞可被一种血清因子诱导产生。1950年，Hargrave证实狼疮细胞在周围血中形成。为阐明该细胞如何发生，PeterA. Mcescher和M. Fauconnet于1956年发现，狼疮细胞形成因子可通过分离细胞核从血清中提取。因此，他们提出这种因子是一种抗核抗体。随后，George J. Friou等描述了一种通过荧光标记抗人球蛋白去检测抗核抗体的方法(1958年)。

可乐加水

希波克拉底曾说:在一些皮肤紧张、干燥、变硬的人中，这种疾病最终导致无汗。然而关于小儿硬皮病的确切描述是 W. D. Chowne1842年发表的，关于成人硬皮病由James Startin1846年首先记述。1847年，一些法国医生报道了几例，Elie Gintrac建议将该病命名为硬皮病。
" ^- U+ ^/ C& C" U7 b- X3 Q
" A7 z0 t# T! |3 [, T: q      1862年，Maurice Raynaud描述了以他的名字命名的血管痉挛现象。1863年，他报告一例硬皮病患者发生这种现象，后来Jonathan Hutchinson指出这与硬皮病密切相关。1862年Heinrich Auspitz描述了硬皮病患者死于肾衰，但1952年以前，这种现象一直被认为是偶然巧合。1899年，Albercht von Natthafft描述了实质性、血管性的肺纤维化，1903年Saloman Ehrmann提出吞咽困难是由于食管发生了与皮肤相同的病变，后来，Rudolf Schmidt证实了食管典型的放射学改变。1910年，George Thi-bierge和Raymond J. Weissenbach将钙质沉积与硬皮病联系起来。1942年，Prosser Thomas报告一例患者除钙质沉积外，还有Raynaud现象、食管功能不良、毛细血管扩张。1964年，Richard H. Winterbauer以英文缩写CRST(以后的CREST)命名该综合征。尽管从 1876年Carl F. Westphal开始以来有过多次心肌纤维化的描述，直到1943年Soma Weiss等人著作的发表，才认识到这种心脏受累形式是硬皮病的表现之一。由于本病广泛的脏器受累,1945年R. H. Goetz提议用进行性系统性硬化命名比硬皮病更为确切。鉴于本病可以稳定，后来修饰词“进行性”被删除。

可乐加水

虽然1875年Potain就已描述了一肯定的病例，但多发性肌炎这一命名是1886年ErnstL. Wagner引人的。1891年，Heinrich Unverricht在描述一病例时首次采用了皮肌炎的命名。1935年，Rudolf Bezecny首次提出皮肌炎与肿瘤之间的相关性，一名经过卵巢癌切除术的女性患者，尽管已发生了腹膜转移，皮肤病变在术后几天内恢复，在随后进行的放疗过程中，肌病也有改善。1956年，R. G. Siekert和G. A.Fleisher首次提出用生化方法评估疾病活动的可行性，他们的做法是检测血清谷草转氨酶。