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概述# }5 Z; |2 _5 f4 |
+ W9 ?5 B& L5 t/ K4 p5 i 1982年JRA诊断标准委员会分会对1977年的标准1进行复习后建议以幼年类风湿关节炎这一名称来命名儿童慢性关节炎的主要形式,该命名一般分为三类:系统型、多关节炎型、寡关节炎型。根据起病形式又可进一步分为以下所描述的几个亚组。下面列举了诊断JRA所需的条件和临床上三种亚型以及每种亚型的各个亚组,这可能有助于进一步分类。
$ D6 ?* k$ k" c" E( q. O# a
/ {2 y2 A0 T* B' s: n II. 诊断JRA的一般标准:: k8 F5 m6 h( g# P6 f+ ]
8 V+ r; }" B9 D* F/ U% p2 b! x
A. 一个或多个关节的持续性关节炎,至少6周" e3 i1 k6 W |: G# Y: ?
8 ^2 @+ z2 c! V5 ^$ [ B. 排除其他原因的关节炎(见除外项目)4 e! ^$ J4 {% n& w- S, |/ ]7 a
- Q; d' S1 ~: u0 M III. JRA起病亚型# \* l- T' q) D3 ~
. A' M7 p0 ~+ N* S5 \: h0 H4 G 按起病形式分类的亚型主要是根据疾病头6个月的表现进行的,同时保留基本分类,尽管某一型在日后的表现可能与另一型更为相似。% J3 k' n* O: @ e. I
' F$ O- k# ?: \' [) _2 o
A. 系统型JRA:本型定义为持续的间歇热(每天体温达1030F或更高),伴或不伴类风湿样皮疹或其他器官受累。如无关节炎而具有典型的发热和皮疹者可认为是可能的系统型JRA,在肯定的关节炎出现以前不能确立该诊断。
j' S9 D& o* n5 V7 E7 z/ ` s: b+ u! t3 |! Q2 y/ Q$ d
B. 寡关节炎型JRA:起病前头6个月内受累关节数目≤4个,需排除系统型起病的JRA.0 O$ c! [4 M. f1 ~, M% o: ]
5 E0 @1 ]* I' I+ ~2 s7 Y" c
C. 多关节炎型JRA: 起病头6个月内受累关节数目≥5个,需排除系统型起病的JRA./ X$ S7 T, ~8 u
, q H: k2 v' Y3 ^ D.各亚型可能包括以下亚组:, ^3 ] h% Y) T! W3 t3 Q9 t
+ b0 o+ s, }; i+ P" T# {6 I3 K
1. 系统型:
+ g0 P' G3 I' y1 `* C8 s/ Y9 D
5 j' B# d3 E# Y a. 多关节炎型 1 x- z8 `/ N. Q' j) E% T; i* c. x3 b
% Q0 D0 ^+ R8 B B
b. 寡关节炎型
+ D# Q" x$ [9 u& b
7 Q6 v: Z% h# {; j( P 2. 寡关节炎:
4 b- H, d6 e2 R* b
& d1 Z9 |& ?3 b# _+ { a. 抗核抗体 (ANA) 阳性--慢性色素膜炎
, Y$ F# U' q+ n1 R; B* v0 u4 c/ {" B) I' ?: f
b. 类风湿因子(RF) 阳性
, M O& f# n! P( G
* ^& P' ?, C9 A0 g3 Q6 q. `9 K. E c. 血清阴性,HLA-B27阳性3 s; ?6 U9 L! f
' V0 T! _# m9 K% s6 [+ B d. 其他类型; H1 C2 ]2 s% a8 O& |& Z& S
3 j( @ s5 T4 h& a1 i, { 3. 多关节炎:
! v! w+ `- Z1 i& F+ B2 G' C
1 r% W5 l3 u! `) y6 I* } a. RF阳性, c: h# @7 F, b9 Q- z4 {
$ n9 @- V/ i/ \8 I6 b3 L% U b. 其他类型' S Z- S2 B: N6 b* y/ h9 s! F
# o5 y( i" Y" j! X IV. 除外诊断
q, C5 k$ M5 t- X; x) Q4 P, v4 m6 ?
A.其他风湿性疾病
2 Q; G: R6 |- x7 p$ n* L
% t6 P. M6 v" V* s# b 1. 风湿热
) B6 k/ U" s, s/ a- A- \, u9 [8 Z: G2 W! x
2. 系统型红斑狼疮
) |3 r* U9 v. Q% O* \4 O4 T( V7 w4 W5 `
3. 强直性脊柱炎
! e5 A% g! w4 g4 B5 x5 k y# i) v6 ~3 ^4 {$ M% [
4. 多发性肌炎或皮肌炎
2 g9 U9 j6 X5 O/ C' E! q4 R* g6 E9 I1 @
5. 血管炎综合征
5 P* c- ?9 ?$ Y" K! W# {
/ T2 P, b. Q( ?2 [7 H7 @4 e: X' @ 6. 硬皮病
# o: a( w) a5 b* N
; V B- c0 h" c5 y% x" d q6 v- k) s 7. 牛皮癣关节炎) H S! R& e5 n
, ^0 s9 T5 k/ V3 | 8. 赖特综合征$ G) _4 m5 Z5 |
, x2 H }6 @ b: m( G" G8 h0 F
9. 干燥综合征
: S, H- ?7 `# a5 T, L' P& W' v% s- p/ C% T
10. 混合性结缔组织病$ h2 K: E4 |0 X; [# o+ ~! y- N
6 R! U6 B/ B/ ~7 O2 y
11. 白塞氏综合征
4 {/ V6 s e- b2 I& L* i6 `* V/ J# |" X( F
B. 感染性关节炎
% s" l5 B& O' Y# y' {4 e
# ~: f3 r3 H3 A1 \4 v( B* a C. 炎性肠病
0 q5 s5 N/ _5 M0 o
" N \' ? g7 n7 C7 ^; G" A D. 肿瘤(包括白血病)
I! l" e, ?4 n$ T
7 `) n) w1 ^4 a& i5 W! } E. 骨关节的非风湿性疾病: G; `! v. S# _ R5 |3 c3 X2 F3 U
. `* B& W5 F/ Q l F. 血液系统疾病% d0 [1 D }/ Z: J% l
! b3 c! p, w4 x2 t) H
G. 精神性关节痛
% n6 O$ J3 ?$ ]( }) O
# b1 b# S7 |" c, Q0 W& D H. 其他. z$ l. x" w! B5 A8 Z* z1 v! j
% n4 N# @5 d: i
1.结节病
- K9 k( B& n, O9 Z$ C- p% G! v% J% r
2.增生性骨关节炎
- \" e3 Y$ \( B) ^# \& v- c" G" t6 a/ F, F" f
3.绒毛结节性滑膜炎
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# @0 U% l0 B7 h% j5 F$ B 4.慢性活动性肝炎6 ? l9 B# I- I) }3 F" z
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5.家族性地中海热/ T M( @9 w- b, o8 z, V
; c7 R8 s1 X$ A. D9 i
V. 本病的其他名称
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目前有些地方用幼年慢性关节炎 (JCA) 和幼年关节炎 (JA) 作为儿童关节炎的新的诊断术语。JCA和JA的诊断并非完全等同,与以前旧的术语JRA或Still’s病的意义也不相同。因此关于JCA 或JA研究的报道不能进行相互比较,也不能与JRA或Still’s病的研究报道相比较。在儿童风湿性疾病欧洲会议的一份报告中对于幼年慢性关节炎有很详尽的描述2,而在Ross会议上有关于幼年关节炎的报道3。 |
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