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本帖最后由 贝拉 于 2013-5-2 19:47 编辑
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邵力华 魏珉 董梅( Z9 @5 Z0 {+ J
作者单位:100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科
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幼年类风湿性关节炎(JRA) 全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难。我们对1990 年3 月～2000 年5 月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下。
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8 H4 g1 r* x! a对象及方法
9 Z" I' m6 d- u1. 入选标准:在我科收住且出院确诊或疑诊JRA(全身型) 的患儿,随访两年以上者。全身型JRA 诊断标准[1 ] 为:% J& @7 m4 r9 ]7 m
(1) 每日弛张高热37～41 ℃,至少持续2 周以上。(2) 一过性,随发热隐现的不固定的红色皮疹。(3) 单发或多发性关节炎,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。
$ A) N I( d6 g/ i6 A同时具备上述3 条者可确诊全身型JRA;只具备上述3条中2 条者,尤其是缺乏第3 条者可疑诊全身型JRA;仅具弛张高热1 条表现,且能除外其他发热性疾病,即待诊为全身型JRA。; }7 E# y8 {* j. t2 H
2. 方法:门诊、电话及通信等形式进行随访,回顾性分析入选对象的最终诊断和转归。
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临床资料及结果" h: H7 b6 Z6 v4 ^! q2 M& o
1. 一般资料:符合上述入选标准的患儿共37 例,男23例,女14 例,平均起病年龄6.8 岁。
: u, x5 m" m8 a& P2. 最终诊断:20 例出院时已确诊为JRA 全身型。疑诊及待诊JRA 全身型者17 例,平均随访5016 个月(26～115 个月) ,8 例(47 %) 最终出现关节肿痛,确诊为JRA(全身型) ;4例(24 %) 经过25～54 个月的随访,仍有反复的发热伴皮疹,且除外了感染,虽未出现关节炎症状,临床可确诊为JRA(全身型) ;4 例(24 %) 排除了JRA 的诊断;1 例仍为待诊JRA(全身型) ,继续随访。至此,37 例中共32 例最终确诊。3 i( c) g2 G( I" y: P) R1 M+ o: K
3. 有关感染:17 例疑诊及待诊病例中,10 例排除了感染性疾病,随诊后9 例最终为确诊JRA 全身型,1 例仍为待诊,须继续随诊。另7 例虽未排除感染,但临床上还是疑诊本病,根据随访结果,最终确诊为JRA 3 例,排除4 例,此4 例患儿未予抗风湿治疗,所有症状于起病后2 个月内消失,关节症状持续时间均小于28 d , 其中1 例EB2IgM( + ) ,2 例ASO升高,1 例抗生素治疗有效,故排除JRA 全身型诊断。, }8 V8 x2 o$ y% ?" C
4. 转归:32 例确诊病例平均随访4612 个月(24～108 个月) 。5 例(16 %) 为单发型; 17 例( 53 %) 为复发型; 9 例(28 %) 存在持续性关节炎,其中5 例仍伴高热等全身多系统症状,需依赖糖皮质激素等药物的长期治疗,4 例不再发热,但已出现明显类风湿性关节炎表现;1 例(3 %) 于起病后55个月死亡,据家长描述,死于心脏受累可能性大。32 例中7例(22 %) 在病程中已出现关节变形及功能障碍。
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讨论2 j# r# X/ F, E7 S6 {9 X4 a
JRA 全身型的早期确诊往往比较困难,我们考虑有下述
( T; T, A! S8 y原因: (1) 使用退热剂而无法观察热型。(2) 类风湿皮疹持续时间短,易漏诊。且皮疹的形态非特异,有时与各类感染伴
) S; U. T/ Q; W5 O5 r2 ]9 x发的皮疹及抗生素诱发的药疹很难鉴别。(3) 关节炎症状不一定与高热同时出现,而可能在其后数月甚至数年才真正显& U2 \1 _% Y# L0 m
现。因此,JRA 全身型的诊断主要靠排除法。% B/ i* h5 k/ o7 D) s- v, a
首先应排除感染性疾病。对于疑诊患儿,早期不要轻易应用糖皮质激素,而应进行全面实验室检查,以除外各类感染、血液/ 肿瘤类疾病和免疫缺陷/ 自身免疫性疾病,包括:
0 U' d5 G: S& |- Y. A! d8 {(1) 血培养、尿常规及必要时尿培养、肥达反应、PPD、胸片、ASO、血清补体、EB 病毒抗体、支原体抗体、CMV 抗体等。
; {" d: E: o' K9 J: p(2) 血常规、血涂片、骨髓涂片及必要时骨髓活检、腹部B 超及必要时腹部和胸部CT、必要时淋巴结活检等。
& o; T! e/ U0 f3 g4 S(3) 抗核抗体(ANA) 、抗dsDNA 抗体、抗ENA 抗体、IgG、IgA、IgM、CD4/CD8 等。
@/ L: k- w& `) p: E在误诊为JRA 全身型的疾病中,感染相关性关节炎较常见。其特点为:起病急,多有前驱感染症状,表现为发热、全身多系统受累及关节炎症状,可为多发的指间关节/ 掌间关节受累,亦可表现为间断的单关节炎或髋部的中毒性滑膜炎,往往关节的红与肿不成比例,肿胀较轻。病毒性关节炎多为多发性和对称性的,疼痛较著,青少年常伴有手部近端指间关节和腱鞘的受累;而风湿性关节炎的特点为四肢大关节的游走性关节炎;莱姆病患儿有60 %表现为间断的单关节受累。大多数感染相关性关节炎是自限性的,持续时间短,对NSAIDs 有良好效果。所以应注意,在JAR 全身型的诊断指标中,关节炎的症状应持续6 周以上。
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; x3 U# ]+ w6 k! x! b3 F本病预后不佳。- N9 D6 m! \& t9 b; @5 H$ O
Schneider 等[2 ] 、Prieur[3 ] 、Spiegel 等[4 ] 分别报告约32 %、25 %、22 %的病人出现关节功能障碍;1.8 %, c% U3 V$ u3 B( F$ q4 @2 ^. r
死亡[4 ] 。Lomater 等[5 ]将JRA 全身型依病程分3 类, Ⅰ为单发型,即只有一次发作后就完全缓解; Ⅱ为复发型,在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发; Ⅲ为持续存在关节炎,并极可能出现关节功能障碍,这类病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发;结果随访10 年, Ⅰ(单发型) 9/ 9 例全部缓解, Ⅱ(复发型) 11/ 27 为反复发热,病情活动或药物依赖, Ⅲ(持续关节炎型) 23/ 44 例除持续关节炎外,仍伴有系统症状,提示I 型预后好,II、III 型预后差。本组32 例确诊病例中仅16 %为单发型,而53 %为复发型, 28 %存在持续性关节炎,3 %死亡,并且已有22 %的患儿出现关节变形及功能障碍。以上资料均提示JRA 全身型的长期预后不乐观,22 %～32 %的患儿出现关节功能障碍,并可由于其系统受损而导致死亡,应及早诊断,及早治疗,以改善其预后。
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狗仔卡
发表于 2013-5-2 18:37:24
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