幼年性类风湿关节炎(全身型) 的诊断及预后

贝拉 · 发表于 2013-5-2 18:37:24

本帖最后由贝拉于 2013-5-2 19:47 编辑

邵力华　魏珉　董梅
作者单位:100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科

幼年类风湿性关节炎(JRA) 全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难。我们对1990 年3 月～2000 年5 月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下。

对象及方法
1. 入选标准:在我科收住且出院确诊或疑诊JRA(全身型) 的患儿,随访两年以上者。全身型JRA 诊断标准[1 ] 为:
(1) 每日弛张高热37～41 ℃,至少持续2 周以上。(2) 一过性,随发热隐现的不固定的红色皮疹。(3) 单发或多发性关节炎,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。
同时具备上述3 条者可确诊全身型JRA;只具备上述3条中2 条者,尤其是缺乏第3 条者可疑诊全身型JRA;仅具弛张高热1 条表现,且能除外其他发热性疾病,即待诊为全身型JRA。
2. 方法:门诊、电话及通信等形式进行随访,回顾性分析入选对象的最终诊断和转归。

临床资料及结果
1. 一般资料:符合上述入选标准的患儿共37 例,男23例,女14 例,平均起病年龄6.8 岁。
2. 最终诊断:20 例出院时已确诊为JRA 全身型。疑诊及待诊JRA 全身型者17 例,平均随访5016 个月(26～115 个月) ,8 例(47 %) 最终出现关节肿痛,确诊为JRA(全身型) ;4例(24 %) 经过25～54 个月的随访,仍有反复的发热伴皮疹,且除外了感染,虽未出现关节炎症状,临床可确诊为JRA(全身型) ;4 例(24 %) 排除了JRA 的诊断;1 例仍为待诊JRA(全身型) ,继续随访。至此,37 例中共32 例最终确诊。
3. 有关感染:17 例疑诊及待诊病例中,10 例排除了感染性疾病,随诊后9 例最终为确诊JRA 全身型,1 例仍为待诊,须继续随诊。另7 例虽未排除感染,但临床上还是疑诊本病,根据随访结果,最终确诊为JRA 3 例,排除4 例,此4 例患儿未予抗风湿治疗,所有症状于起病后2 个月内消失,关节症状持续时间均小于28 d , 其中1 例EB2IgM( + ) ,2 例ASO升高,1 例抗生素治疗有效,故排除JRA 全身型诊断。
4. 转归:32 例确诊病例平均随访4612 个月(24～108 个月) 。5 例(16 %) 为单发型; 17 例( 53 %) 为复发型; 9 例(28 %) 存在持续性关节炎,其中5 例仍伴高热等全身多系统症状,需依赖糖皮质激素等药物的长期治疗,4 例不再发热,但已出现明显类风湿性关节炎表现;1 例(3 %) 于起病后55个月死亡,据家长描述,死于心脏受累可能性大。32 例中7例(22 %) 在病程中已出现关节变形及功能障碍。

讨论
JRA 全身型的早期确诊往往比较困难,我们考虑有下述
原因: (1) 使用退热剂而无法观察热型。(2) 类风湿皮疹持续时间短,易漏诊。且皮疹的形态非特异,有时与各类感染伴
发的皮疹及抗生素诱发的药疹很难鉴别。(3) 关节炎症状不一定与高热同时出现,而可能在其后数月甚至数年才真正显
现。因此,JRA 全身型的诊断主要靠排除法。
首先应排除感染性疾病。对于疑诊患儿,早期不要轻易应用糖皮质激素,而应进行全面实验室检查,以除外各类感染、血液/ 肿瘤类疾病和免疫缺陷/ 自身免疫性疾病,包括:
(1) 血培养、尿常规及必要时尿培养、肥达反应、PPD、胸片、ASO、血清补体、EB 病毒抗体、支原体抗体、CMV 抗体等。
(2) 血常规、血涂片、骨髓涂片及必要时骨髓活检、腹部B 超及必要时腹部和胸部CT、必要时淋巴结活检等。
(3) 抗核抗体(ANA) 、抗dsDNA 抗体、抗ENA 抗体、IgG、IgA、IgM、CD4/CD8 等。
在误诊为JRA 全身型的疾病中,感染相关性关节炎较常见。其特点为:起病急,多有前驱感染症状,表现为发热、全身多系统受累及关节炎症状,可为多发的指间关节/ 掌间关节受累,亦可表现为间断的单关节炎或髋部的中毒性滑膜炎,往往关节的红与肿不成比例,肿胀较轻。病毒性关节炎多为多发性和对称性的,疼痛较著,青少年常伴有手部近端指间关节和腱鞘的受累;而风湿性关节炎的特点为四肢大关节的游走性关节炎;莱姆病患儿有60 %表现为间断的单关节受累。大多数感染相关性关节炎是自限性的,持续时间短,对NSAIDs 有良好效果。所以应注意,在JAR 全身型的诊断指标中,关节炎的症状应持续6 周以上。

本病预后不佳。
Schneider 等[2 ] 、Prieur[3 ] 、Spiegel 等[4 ] 分别报告约32 %、25 %、22 %的病人出现关节功能障碍;1.8 %
死亡[4 ] 。Lomater 等[5 ]将JRA 全身型依病程分3 类, Ⅰ为单发型,即只有一次发作后就完全缓解; Ⅱ为复发型,在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发; Ⅲ为持续存在关节炎,并极可能出现关节功能障碍,这类病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发;结果随访10 年, Ⅰ(单发型) 9/ 9 例全部缓解, Ⅱ(复发型) 11/ 27 为反复发热,病情活动或药物依赖, Ⅲ(持续关节炎型) 23/ 44 例除持续关节炎外,仍伴有系统症状,提示I 型预后好,II、III 型预后差。本组32 例确诊病例中仅16 %为单发型,而53 %为复发型, 28 %存在持续性关节炎,3 %死亡,并且已有22 %的患儿出现关节变形及功能障碍。以上资料均提示JRA 全身型的长期预后不乐观,22 %～32 %的患儿出现关节功能障碍,并可由于其系统受损而导致死亡,应及早诊断,及早治疗,以改善其预后。

贝拉 · 发表于 2013-5-3 18:36:32

本帖最后由贝拉于 2013-6-14 08:49 编辑

感觉这种全身型的，比较凶险，合并症多，一般都不得不用激素，而且对一般二线治疗药物不敏感，但也有相当比例的自愈率（20%左右吧，这还不包括到青春期还有部分自愈的，也就是青春期后不再复发的，有资料说大约最终有50%能自愈）。记得咱们论坛里几个自愈的孩子，都是全身型的，有个宜昌的M什么的儿子，还有可卿的女儿都是发病后很快（2年内）自愈了。大连小菲的儿子断断续续复发了多年，但很欣慰的是在青春期开始的时候也最终自愈了。

贝拉 · 发表于 2013-5-3 18:39:31

所以全身型孩子的家长要抱有信心，只要严密监测严重的并发症，并且注意控制感染（特别是长期使用激素的），还是有很大几率能完全自愈、不再复发。

唐红豆 · 发表于 2013-6-13 17:03:57

贝拉你好大莲小菲的妈妈我想和她交流请你帮联系好吗

贝拉 · 发表于 2013-6-14 08:25:51

唐红豆发表于 2013-6-13 17:03
, \9 P" j) d$ d4 M( G贝拉你好大莲小菲的妈妈我想和她交流请你帮联系好吗

抱歉我没有她的QQ，你可以在她的帖子里留言，她有时候过来，看到会回复你的。
她的孩子我记得是3岁发病，一直到14岁才自愈。期间一直在儿童医院正规治疗，就是中药，激素，和其他西药。效果一般，总是复发。当然这也是这个病的特点。
后来她找了江湖中医，有效果（当然也可能恰好就是这个病到了青春期正好开始自愈了，这个病总计有约50%的自愈率），发烧慢慢少了，后来基本不烧。她又给孩子吃一些保健品，孩子现在身体状况不错，唯一也是个子不高，慢慢追吧，只要病好了，其他都好说。
另外两个全身型自愈的更幸运，发病2年内就自己好了，这两个孩子一个是江西的，父亲给控制饮食很严格，牛奶什么的都不让喝，说是观察孩子对这东西过敏。你也可以观察一下孩子什么情况下爱发烧，另外可以带孩子去大医院做个食物不耐受的检测，如果真有不耐受的食物可以停，如果没有，不要盲目控制荤食，牛奶等。另一个自愈的孩子在意大利。两个都是正规医院看的，该吃的西药都吃。
其实我感觉这个病是否痊愈和控制吃啊，或者吃什么补品啊（当然吃些青少年适合的多种维生素，钙片，抗氧化的花青素等等是不错的）关系不太大。孩子生病本来就营养不良，特别病程长的，如果不加分析，盲目跟着别人的经验走，吃苦的是孩子。我这先给你打个预防针。

贝拉 · 发表于 2013-6-14 08:54:31

唐红豆发表于 2013-6-13 17:03* i# _* F; G& B) Q
贝拉你好大莲小菲的妈妈我想和她交流请你帮联系好吗

建议你暑假带孩子到儿童医院看看，看看目前的治疗方案是否可行，有无需要调整的地方。
然后也可以试一些中医中药，但最好是汤药，不要轻信民间中医的胶囊（因为里面也许有激素，激素是把双刃剑，而是否需要上激素，上多少最好尊医嘱）。

唐红豆 · 发表于 2013-6-18 11:34:15

看了你的回复我很高兴

唐红豆 · 发表于 2013-6-18 11:37:47

小菲给孩子吃的是什么保健品

贝拉 · 发表于 2013-6-18 20:00:36

唐红豆发表于 2013-6-18 11:37: f0 {+ z* g5 G) m3 X- X* w6 s
小菲给孩子吃的是什么保健品

具体什么我记不清了，是国内的牌子，这些东西都差不多，你可以给孩子买点口碑好的国外的保健品吃，康宝莱，安利，优桑那，都可以。

永不绝望 · 发表于 2013-11-1 22:05:12

谢谢你，又长知识了

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